1. ESCLEROSIS MULTIPLE
E Q U I P O 2
J A I M E S F L O R E S K A R L A
P I N E D A G A R C I A Y O R M A N I S A C
V A L D E R R A M A M A R T I N E Z G U I L L E R M O
2. ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)
HISTORIA:
Conocida desde el Siglo XIX: Jean Cruveilhier en 1835
en Francia y Robert Carswell en 1838 en Inglaterra .
Jean Martín Charcot quien hizo la mas completa
descripción de la misma fue él quien le dio el nombre
de Esclerosis en placas en mayo de 1866
Finalmente Schumaker en 1965 establece con un
comité de expertos los criterios clínicos básicos para el
diagnóstico de EM
lo que fue actualizado por C.Poser en 1983 y McDonald
en el 2001
3. ESCLEROSIS MULTIPLE
es una enfermedad crónica autoinmune, inflamatoria
neurológica del sistema nervioso central (SNC)
áreas multifocales de desmielinización en el encéfalo
y en la médula espinal, con infiltrados de células
inflamatorias asociados, gliosis reactiva y
degeneración axonal.
produce lentificación en la conducción axonal y
bloqueos de conducción.
Respeta el sistema nervioso periférico
Se presenta típicamente en adultos jóvenes con
disfunción neurológica episódica.
4. ASPECTOS IMPORTANTES…
ENFERMEDAD DE ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA Y PATOGENIA
AUTOINMUNITARIA
CARACTERIZADA POR
PRESENTAR, EN EL 75 % DE LOS
CASOS, UN CURSO ONDULANTE
CON EXACERBACIONES Y
REMISIONES EN SU
SINTOMATOLOGÍA.
EXCEPTUANDO LOS
TRAUMATISMOS , ES LA CAUSA
MÁS FRECUENTE DE
DISCAPACIDAD NEUROLÓGICA
EN ADULTOS JÓVENES
CONSTITUYE LA FORMA MÁS
FRECUENTE DE ENFERMEDAD
POR ALTERACIÓN DE LA
MIELINA EN EL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL.
5. EPIDEMIOLOGIA
En México aproximadamente 15 mil casos
10 a 12 personas por cada 100 mil
habitantes
Mas de 1.000.000 en todo el mundo.
Raza blanca.
Países templados y fríos (Norte de Europa)
Predisposición genética poco
frecuente
La EM se produce entre 2 y 2,5 veces más
frecuentemente en mujeres que en
varones.
La enfermedad se presenta más a menudo
en la tercera o cuarta décadas de la vida.
EPIDEMIOLOGIA
6. EM recurrente-
remitente
• Caracterizada por episodios agudos y empeoramiento de los antiguos que aumentan en gravedad.
• Remiten de forma parcial o completa.
• La mayor parte de pacientes con EM recurrente-remitente progresan a EM secundaria progresiva
despues de 20 a 40 años.
EM secundaria
progresiva
• Este estadio de la enfermedad se define por al menos 6 meses de
empeoramiento progresivo sin evidencia de recaída.
EM primaria
progresiva
• Se caracteriza por un deterioro progresivo desde del inicio
durante al menos 1 año sin una historia de recaídas diferenciada,
aparece en el 10 al 15% de pacientes aproximadamente.
CLASIFICACION
7. ESCLEROSIS MÚLTIPLE: MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Síntomas de presentación
En una presentación clásica una persona blanca joven, con
mas frecuencia una mujer, mostrara una alteración de la visión
o de la sensibilidad de inicio agudo o subagudo.
•Fatiga
•Depresión
•urgencia vesical
•debilidad, alteración del equilibrio y de la coordinación
Las parestesias de una extremidad que son circunferenciales y
no siguen la distribución de un dermatomo sugieren una
lesión de la medula espinal; estos síntomas se manifiestan a
menudo distalmente y luego ascienden para afectar a partes
mas proximales de la extremidad, se irradian a la extremidad
contralateral o progresan desde una pierna a un brazo
8. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Alteraciones sensitivas
En la exploración los hallazgos sensitivos mas frecuentes son
perdida de la percepción vibratoria (parestesias) algunos
pacientes describen sensaciones extrañas, como un goteo de
agua o moscas removiéndose en alguna zona del cuerpo.
Efectos sobre la visión
LA NEURITIS ÓPTICA constituye un síndrome de presentación
clásico, de forma típica con síntomas visuales en un ojo.
dolor en la parte externa de la ceja que empeora con los
movimientos de abducción del ojo ,no se observan cambios
inmediatos en el disco óptico.
9. Esclerosis múltiple
Manifestaciones clínicas
Síndromes motores
Los mas comunes de la EM son debilidad y alteración en la coordinación de una pierna,
con afectación ascendente desde zonas distales hasta proximales y que habitualmente se
extiende hacia la pierna contralateral o el brazo ipsilateral.
Clínicamente la debilidad puede ser grave y producir una parálisis obvia o ser tan sutil que
resulte indetectable.
La fatiga y la debilidad inducidas por el calor, manifestadas por síntomas focales (tropiezo de
un pie o arrastre de una pierna) que se producen después de 15 a 20 minutos de ejercicio y
que se resuelven con el reposo, son características de una enfermedad desmielinizante
precoz.
10. Esclerosis múltiple
Manifestaciones clínicas
Disfunción de órganos
Los sintomas vesicales resultan extremadamente frecuentes, aunque a menudo no son
expuestos de forma voluntaria, por lo que se debe interrogar por ellos de forma especifica. Una
historia cuidadosa sobre trastornos vesicales puede revelar patrones aislados o mixtos de
frecuencia urinaria, urgencia o incontinencia y/o retención (SUGIEREN LESION MEDULAR)
La disfunción intestinal habitualmente se manifiesta como estreñimiento que puede ser
1. primario (relacionado con afectación de la medula espinal)
2. secundario (relacionado con una deshidratación auto inducida para manejar la polaquiuria o
los efectos adversos de los fármacos anti colinérgicos).
11. Esclerosis múltiple
Manifestaciones clínicas
Mas tarde en la EM mas
establecida con frecuencia son
evidentes los signos clásicos de
la vía piramidal y clínicamente se
manifiestan como:
•una marcha espástica (sea
hemiparetica o paraparetica)
•calambres musculares.
12. Esclerosis múltiple
Manifestaciones clínicas
La disfunción sexual también es frecuente en la EM y poco comentada.
En mujeres y varones puede producirse perdida de la libido e incapacidad para alcanzar el
orgasmo como resultado de medicación, perdida de sensibilidad, empeoramiento de los
síntomas inducido por el calor, barreras físicas al coito (alteración en la humidificación mucosa,
espasticidad y dolor), depresión o trastornos de la imagen corporal.
14. CLÍNICO
Alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de vías largas (piramidal, cerebelosa,
fascículo longitudinal medial, n. óptico o cordones posteriores).
Afectación de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios de dos o más áreas del SNC o
dos o más episodios separados en intervalos >1 mes.
Edad de comienzo 15-60 años.
15. RMN
•Prueba más sensible y útil.
•Lesiones desmielinizantes hiperintensas en T2, generalmente periventriculares, yuxtacorticales,
troncocefálicas y medulares.
•Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio, las crónicas NO.
16. Figura 1. Diagnóstico por imagen, resonancia
magnética
a) Secuencia FLAIR donde se ven los característicos
dedos de Dawson que corresponde a placas de
desmielinización que emergen del cuerpo calloso a la
periferia.
b) Lesiones yuxtacorticales en secuencia FLAIR.
c) T1 contrastada donde se ven imágenes captantes de
contraste anulares subagudas y nodulares agudas.
d) Secuencia T2 donde se observan lesiones
periventriculares hiperintensas.
17. Líquido cefalorraquóideo (LCR)
Claro, incoloro y con una presión de salida normal.
Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de los pacientes (<20 células).
Bandas oligoclonales de IgG en el 15-90% de los pacientes.
22. • 0= examen neurológico normal (todos los ítems de FS son de cero).
• 1.0= ninguna incapacidad pero signos mínimos sólamente en un apartado de la FS.
• 1.5= ninguna incapacidad pero signos mínimos en más de un apartado de la FS.
• 2.0= incapacidad mínima en un apartado de la FS (al menos uno con puntuación de 2).
• 2.5= incapacidad mínima (dos apartados de la FS puntuando 2).
• 3.0= incapacidad moderada en un FS (un FS puntúa 3 pero los otros entre 0 y 1). El paciente deambula sin dificultad.
• 3.5= deambula sin limitaciones pero tiene moderada incapacidad en una FS (una tiene un grado 3) o bien tiene una o dos
FS que puntúan un grado 2 o bien dos FS puntúan un grado 3 o bien 5 FS tienen un grado 2 aunque el resto estén entre 0 y 1.
• 4.0= deambula sin limitaciones, es autosuficiente, y se mueve de un lado para otro alrededor de 12 horas por día pese a
una incapacidad relativamente importante de acuerdo con un grado 4 en una FS (las restantes entre 0 y 1). Capaz de caminar
sin ayuda o descanso unos 500 metros.
• 4.5= deambula plenamente sin ayuda, va de un lado para otro gran parte del día, capaz de trabajar un día completo, pero
tiene ciertas limitaciones para una actividad plena, o bien requiere un mínimo de ayuda. El paciente tiene una incapacidad
relativamente importante, por lo general con un apartado de FS de grado 4 (los restantes entre 0 y 1) o bien una
combinación alta de los demás apartados. Es capaz de caminar sin ayuda ni descanso alrededor de 300 metros.
23. • 5.0= camina sin ayuda o descanso en torno a unos 200 metros; su incapacidad es suficiente para afectarle en funciones
de la vida diaria, v.g. trabajar todo el día sin medidas especiales. Los equivalentes FS habituales son uno de grado 5
sólamente, los otros entre 0 y 1 o bien combinaciones de grados inferiores por lo general superiores a un grado 4.
• 5.5= camina sin ayuda o descanso por espacio de unos 100 metros; la incapacidad es lo suficientemente grave como para
impedirle plenamente las actividades de la vida diaria. El equivalente FS habitual es de un solo grado 5, otros de 0 a 1, o
bien una combinación de grados inferiores por encima del nivel 4.
• 6.0= requiere ayuda constante, bien unilateral o de forma intermitente (bastón, muleta o abrazadera) para caminar en
torno a 100 metros, sin o con descanso. Los equivalentes FS representan combinaciones con más de dos FS de grado 3.
• 6.5= ayuda bilateral constante (bastones, muletas o abrazaderas) para caminar unos 20 metros sin descanso. El FS
habitual equivale a combinaciones con más de dos FS de grado 3+.
• 7.0= incapaz de caminar más de unos pasos, incluso con ayuda, básicamente confinado a silla de ruedas y posibilidad de
trasladarse de ésta a otro lugar, o puede manejarse para ir al lavabo durante 12 horas al día. El equivalente FS habitual son
combinaciones de dos o más de un FS de grado 4+. Muy raramente síndrome piramidal grado 5 sólamente.
24. • 7.5= incapaz de caminar más de unos pasos. Limitado a silla de ruedas. Puede necesitar ayuda para salir de ella. No
puede impulsarse en una silla normal pudiendo requerir un vehículo motorizado. El equivalente FS habitual son
combinaciones con más de un FS de grado 4+.
• 8.0= básicamente limitado a la cama o a una silla, aunque puede dar alguna vuelta en la silla de ruedas, puede
mantenerse fuera de la cama gran parte del día y es capaz de realizar gran parte de las actividades de la vida diaria.
Generalmente usa con eficacia los brazos. El equivalente FS habitual es una combinación de varios sistemas en grado 4.
• 8.5= básicamente confinado en cama la mayor parte del día, tiene un cierto uso útil de uno o ambos brazos, capaz de
realizar algunas actividades propias. El FS habitual equivale a combinaciones diversas generalmente de una grado 4+.
• 9.0= paciente inválido en cama, puede comunicarse y comer. El equivalente FS habitual son combinaciones de un
grado 4+ para la mayor parte de los apartados.
• 9.5= totalmente inválido en cama, incapaz de comunicarse o bien comer o tragar. El equivalente FS habitualmente
son combinaciones de casi todas las funciones en grado 4+.
• 10= muerte por esclerosis múltiple.
26. Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a:
Prevenir la discapacidad.
Reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las recaídas.
Mejorar los síntomas.
Restablecer la funcionalidad.
El tratamiento se divide en 3 grupos:
1.- De exacerbaciones o brotes.
2.- Terapia modificadora de la enfermedad .
3.- Tratamiento sintimático.
27. 1.- Tratamiento de exacerbaciones o
brotes.
Hormona adrenocorticotropa (ACTH) y plasmaféresis.
Corticoesteroides:
Metilprednisolona
1-2 gr, IV, 3-7 días.
Continuar con
Prednisona, VO,
13 días, 200 mg
los primeros 4
días.
100 mg los
siguientes 4 días.
días, 100 mg los
siguientes 4
Ir disminuyendo
20 mg
diariamente
hasta retirar el
fármaco.
33. Depende de la forma clínica así como del tratamiento, ambiente y factores agravantes.
La sobrevida de los pacientes con EM es en promedio de 35 años después del inicio de la enfermedad.
El pico de mortalidad se ubica entre los 55 y 64 años de edad.
Durante este transcurso los pacientes presentan discapacidad física cada vez más grave, que les impide
la deambulación a los 15 años del inicio de la enfermedad en el 50% de los casos.
La enfermedad reduce en 7 años la esperanza de vida de estos pacientes en comparación con la
población general.
34.
35.
36. BIBLIOGRAFÍA
Logo, et al. Harrison: Principios de medicina interna. 18ª edición. México, D.F. (2012) Editorial MC
Graw Hill. Capítulo 380 Esclerosis Múltiple. Páginas 3395 – 3408.
Farreraz, Rozman. Medicina Interna. 17ª edición. Barcelona, España (1012) Editorial Elsevier. Páginas
1353-1360.
Rogelio Domínguez M., et al. Artículo de revisión- Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica.
FACMED. Vol. 55, N.o 5. Septiembre-Octubre 2012.
Revista Mexicana de Neurociencia 2016; 17(6): 1-22
Campos P., Jaime, et al. Manual AMIR Neurología y Nuerocirugía. 6ª edición. 5.1 Esclerosis múltiple
(EM). Páginas 65 – 67
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA gpc. Tratamiento modificador de enfermedad en pacientes con
diagnóstico de ESCLEROSIS MÚLTIPLE Evidencias y recomendaciones. Catálogo maestro de guías de
práctica clínica: SSA-417-10
Notas del editor
Un ataque se define como el reporte del paciente o la observación objetiva de eventos neurológicos agudos que se
mantienen mas de 24 h en ausencia de fiebre o infección, 1 ataque debe ser corroborado con el examen neurológico,
potenciales evocados visuales o resonancia magnética.
bEl diagnóstico clínico se basa en hallazgos objetivos de 2 o más ataques o historia razonable de un ataque en el pasado
que deben ser soportados por hallazgos objetivos.
c
No se requieren estudios adicionales, sin embargo, es deseable que cualquier diagnóstico de EM sea hecho con acceso
a imágenes basadas en estos criterios, si la imagen o algún otro examen son negativos debe tenerse cuidado antes de
hacer el diagnóstico de EM y deben considerarse diagnósticos diferenciales.
dLas lesiones que realcen con gadolinio no son necesarias, las lesiones sintomáticas son excluidas de consideración en
sujetos con síndromes en tallo o medula espinal.
EM: esclerosis múltiple; IgG: inmunoglobulina G; SNC: sistema nervioso central.
Fuente: Polman CH et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonal criteria. Annals of Neurology.
2011;69(2):292-302.
EM: Esclerosis múltiple; Gd: gadonio; IgG: inmonuglobulina G; LCR: líquido cefalorraquídeo; RM: resonancia magnética.
Tomado de: Polman, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2005 Revisions to the “McDonald” Criteria. Annals of
Neurology. 2005;58:840-6.