1) O documento discute miopatias, desordens musculares hereditárias ou adquiridas que causam fraqueza e atrofia muscular.
2) As principais miopatias hereditárias descritas são as distrofias musculares, miopatias congênitas e miopatias mitocondriais.
3) Pacientes com distrofias musculares podem apresentar complicações anestésicas como rabdomiólise, hipercalemia e hipertermia maligna com alguns agentes anestésicos.
2. Capítulo 05
Miopatias e Anestesia
Ana Karla Arraes von Sohsten
Heber de Moraes Penna
Carlos Darcy Alves Bersot
3. 70 | Educação Continuada em Anestesiologia - Volume IV
Miopatias e Anestesia
Introdução
Miopatias são desordens estruturais e/ou funcionais dos músculos esqueléticos, resul-
tantes de uma variedade de etiologias. Anormalidades na estrutura ou no metabolismo da
célula muscular que levam a vários padrões de fraqueza muscular e, consequentemente, de
manifestações clínicas.
As miopatias devem ser diferenciadas das doenças do neurônio motor, das neuropa-
tias periféricas e das doenças da junção neuromuscular. Apesar de terem baixa preva-
lência na população em geral, podem levar a graves complicações durante procedimen-
tos anestésicos, como hipertermia maligna, rabdomiólise, crises miotônicas e piora da
função respiratória1
.
As miopatias podem ser classificadas em duas categorias principais: hereditárias ou
adquiridas. O curso temporal, o padrão da fraqueza muscular e a ausência ou presença de
história familiar de miopatia ajudam a distinguir entre os dois tipos. O início dos sintomas
em idade precoce associado à longa duração da doença sugere o diagnóstico de miopatia
hereditária, enquanto um início súbito ou subagudo dos sintomas e em idade mais tardia su-
gere miopatia adquirida. As duas categorias apresentam ainda subclassificações, conforme
o Quadro 12
.
Quadro 1 - Classificação das miopatias
Miopatias hereditárias
Miopatias congênitas
Distrofias musculares
Canalopatias
Miopatias metabólicas primárias
Miopatias mitocondriais
Miopatias adquiridas
Miopatias inflamatórias
Miopatias tóxicas e induzidas por drogas
Miopatias associadas a doenças sistêmicas e infecciosas
Quadro clínico e diagnósticos gerais
A maioria das desordens musculares produz fraqueza e atrofia muscular, especialmente
da musculatura proximal, afetando, em menor grau de intensidade, os grupos musculares
distais. Algumas miopatias, como as distrofias musculares, desenvolvem-se precocemente;
outras, mais tardiamente. Algumas pioram progressivamente sem boa resposta ao trata-
mento; outras são tratáveis e permanecem estáveis ao longo dos anos.
O diagnóstico das desordens musculares é baseado em um tripé investigativo: dosagem
de enzimas específicas; estudos eletrofisiológicos e biópsia muscular, mas sempre precedido
de um exame neurológico completo e cuidadoso. Os dois primeiros exames são vistos como
procedimentos screening e o último, como definitivo, fornecendo, na grande maioria, um
diagnóstico mais exato e definitivo. Todos têm falhas e limitações e devem ser analisados
4. Miopatias e Anestesia | 71
em conjunto com o quadro clínico e outros exames complementares específicos para cada
tipo de miopatia3
. É frequente a necessidade de aconselhamento genético familiar.
Miopatias Hereditárias
Distrofias Musculares e Miopatias Congênitas
As distrofias musculares envolvem um grupo diverso de doenças, com herança genética,
caracterizadas por fraqueza muscular progressiva e degeneração muscular. Os músculos
envolvidos variam de acordo com o tipo de distrofia (Quadro 2)4,5
.
Quadro 2 – Músculos envolvidos nas diversas distrofias
Tipo Músculos Envolvidos
Distrofia muscular de Becker
Distrofia muscular de Duchenne
Inicialmente, tronco e membros inferiores
Na fase avançada, toda a musculatura estriada
Distrofia muscular de Emery-Dreifuss Ombros, membros superiores e tornozelos
Distrofia muscular distal Mãos, antebraços e pernas
Distrofia muscular facioescapuloumeral
Face, ombros, membros superiores e, ocasionalmente,
membros inferiores
Distrofia muscular de cintura e membros Ombros e cintura pélvica
Distrofia muscular miotônica Face, mãos, pés e pescoço
Distrofia muscular oculofaringeana Pálpebras e faringe
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) e a distrofia de Becker (DB) figuram entre
as mais prevalentes, ocorrendo por anormalidades ligadas ao cromossoma X em caráter re-
cessivo. O defeito genético inibe a produção normal de distrofina, proteína estabilizadora
muscular, essencial para manter a integridade do sarcolema, que, uma vez rompido, leva ao
aparecimento clínico da patologia. A DMD tem incidência de 30 casos para 100.000 nasci-
dos vivos e a DB, de 3-6 por 100.000 nascimentos de homens6
.
O início dos sintomas na DMD ocorre na primeira infância como fraqueza muscular
e retardo do desenvolvimento motor. O atraso na deambulação até por volta dos 15
meses de vida pode ser o primeiro sinal. Seguem fraqueza progressiva dos membros
inferiores, pseudo-hipertrofia das panturrilhas e significativo aumento de CPK. Prati-
camente todos os pacientes são sintomáticos aos 5 anos. A atrofia muscular progressiva
e severa leva à perda da capacidade de deambular em torno dos 14 anos. Na DB, pela
perda da distrofina ser parcial, os sintomas se iniciam na adolescência ou na fase adulta
e têm evolução mais lenta. Nas duas, nas fases mais evolutivas, ocorrem cardiomiopatia,
arritmia cardíaca e falência respiratória com impossibilidade de desmame ventilatório.
A avaliação pré-operatória deve incluir provas de função pulmonar e rigorosa investiga-
ção do sistema cardiovascular6,7
.
5. 72 | Educação Continuada em Anestesiologia - Volume IV
Por serem mais prevalentes, o registro de anestesias em portadores de DMD e DB tam-
bém é maior. As complicações anestésicas relatadas nesses pacientes podem ser divididas
em quatro grupos de manifestações:
1. Falência cardíaca intraoperatória;
2. Rabdomióliseeparadacardíacaporhipercalemiasemadministraçãodesuccinilcolina;
3. Hipecalemia e parada cardíaca após o uso de succinilcolina;
4. Síndrome de Hipertermia Maligna (HM).
Os relatos de comprometimento cardiovascular grave foram, em sua maioria, de pacien-
tes submetidos à cirurgia de coluna, em que a causa pode ser atribuída a grandes perdas
sanguíneas ou à disfunção miocárdica previamente existente.
Em pacientes com DMD, as rabdomiólises na ausência de succinilcolina foram observa-
das durante exposição mínima na indução da anestesia e com uso de halotano. Os níveis de
potássio chegaram a 8 mEq/l. Dantrolene foi utilizado empiricamente após documentação
de acidose metabólica e respiratória, sem a presença de febre ou com discreto aumento de
temperatura. Relatos no período de pós-operatório foram confirmados quando do em-
prego de halotano, isoflurano e sevoflurano, tendo sido a evolução desfavorável na metade
dos casos. Há registros de casos semelhantes em portadores de DB em que o dantrolene
foi empregado; porém, sintomas de hipermetabolismo que precedessem a rabdomiólise e a
hipercalemia não ocorreram.
Nas evidências de rabdomiólise e parada cardíaca após succinilcolina, a maioria não
apresentava diagnóstico de miopatia por ocasião do evento, sendo investigado e firmado
secundariamente ao quadro. A mortalidade foi de 30%. Considerando a possibilidade de
anestesia em pacientes sem suspeição de miopatias, o uso da succinilcolina deve se limitar
a situações extremas, em que outras alternativas não estejam disponíveis para acessar as
vias aéreas6
.
Casos suspeitos de hipertermia maligna têm sido reportados na DMD e na DB. Pacientes
com DMD desenvolveram febre inexplicada e taquicardia com o uso de halotano e outros
tiveram rabdomiólise sem hipercalemia. Na maioria dos casos, já havia diagnóstico prévio
de miopatia. A dificuldade em se estabelecer a verdadeira correlação entre as distrofias e
hipertermia maligna reside no fato de que as rabdomiólises e os quadros associados com-
partilham muitos sintomas de uma verdadeira crise de hipertermia maligna, e até mesmo os
quadros de hipertermia maligna são bastante variáveis; rabdomiólise e acidose lática podem
não existir8
.
Parece não haver confirmação genética entre DMD e HM porque a mutação genética
da DMD encontra-se ligada ao cromossomo X, enquanto na HM está usualmente locada
no cromossomo 19. A existência da demonstração de testes positivos à contratura cafeína/
halotano em portadores de distrofia tem sido questionada; uma vez que já existe alteração
intrínseca do músculo distrófico, tornando-o mais sensível ao teste9
.
A real preocupação da não utilização de agentes voláteis e succinilcolina em portadores
de distrofia talvez seja a prevenção da ocorrência de rabdomiólise e/ou hipercalemia, e não
a possibilidade de desencadear crise de hipertermia maligna.
6. Miopatias e Anestesia | 73
Está bem estabelecido que mutações no gene do receptor de ryanodina (RYR1) estão
associadas à suscetibilidade para HM9-11
. Dessa forma, algumas miopatias congênitas, em
que as mutações genéticas também se localizam nesse mesmo gene, estão predispostas a
desenvolver crise de HM quando expostas aos agentes desencadeantes. A doença do núcleo
central (central core disease), a multiminicore disease e a miopatia por desproporção do
tipo de fibra encontram-se nesse grupo12,13
.
A central core disease constitui uma rara miopatia hereditária autossômica dominante
que apresenta, histologicamente, núcleos centrais no interior da fibra muscular, preferen-
cialmente nas fibras do tipo I. A multiminicore disease é transmitida de forma autossômica
recessiva, apresenta grave comprometimento da musculatura axial e não há atividade enzi-
mática oxidativa do núcleo da fibra muscular em estudos histoquímicos14
.
Ainda sabidamente associada à HM temos a síndrome de King-Denborough e a mio-
patia de Evans11
. A síndrome de King-Denborough e a síndrome de Noonan comparti-
lham as mesmas características, como estatura baixa, pescoço alado, implantação baixa
das orelhas, pectus escavatum, criptorquidia; algumas vezes, surdez e/ou discrasia sanguí-
nea; exceto a miopatia, que ocorre somente na primeira. A herança genética ainda não foi
estabelecida e a maioria dos casos é esporádica, existindo um único registro de mutação
no gene do receptor RYR115
.
Miopatias Mitocondriais
Por meio de processos que incluem o ciclo de Krebs, o transporte de elétrons na cadeia
respiratória e a fosforilação oxidativa; a mitocôndria é capaz de fornecer o principal subs-
trato energético molecular para as células16
. Os distúrbios desses mecanismos fisiológicos
levam ao aparecimento das doenças mitocondriais, ocasionadas por mutações primárias ou
herdadas. O primeiro estágio da fosforilação, a conversão de NADH em NAD e o trans-
porte de elétrons constituem as etapas mais frequentemente acometidas nas anomalias
mitocondriais. As três principais formas de apresentação das doenças mitocondriais congê-
nitas são desordem multissistêmica infantil fatal; miopatias e encefalopatias, tendo as duas
últimas evoluções e prognósticos variáveis, conforme o uso de suplementos metabólicos,
as modificações dietéticas e, às vezes, o transplante de órgãos; esse último pode ser o único
tratamento definitivo. A incidência é estimada em 1 para 4.000 nascimentos17
.
Atualmente, mais de 200 pontos de mutação no genoma mitocondrial estão reportados
e, por causa disso, as manifestações clínicas se mostram extremamente variáveis e podem se
apresentar em diferentes idades. Em geral, fraqueza muscular progressiva e intolerância ao
exercício são mais frequentes. Entretanto, pode haver debilidade da musculatura extrínseca
do olho, das pálpebras, da face e do pescoço. Em estágios mais avançados, dificuldade na fala e
na deglutição também tem sido relatada. O grau de intolerância ao exercício tem grande varia-
bilidade, indo desde problemas com o simples caminhar até aqueles que manifestam sintomas
somente com exercícios físicos extremos. Dor e lesão muscular resultam em rabdomiólise e
mioglobinúria, que podem culminar em insuficiência renal temporária ou permanente.
Uma vez que a deficiência na produção de ATP constitui o principal ponto de acome-
timento da doença, órgãos com altas demandas metabólicas como cérebro, coração e rins,
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quando atingidos, demonstram quadro clínico com cefaléia, deficiência auditiva, convul-
são, dificuldade de aprendizado e até retardo mental. Devem ser levadas em consideração
as cardiomiopatias e as anormalidades da condução cardíaca, como bloqueios de ramo e a
síndrome de Wolff-Parkinson-White. Podem ocorrer ainda insuficiência respiratória com
necessidade de suporte ventilatório, distúrbios gastrointestinais traduzidos por vômitos ou
disfagia inexplicada, deficiência pancreática exócrina e diabetes18
.
Pacientes com miopatias
ainda não esclarecidas merecem cuidados especiais, mesmo tendo o risco estimado de de-
senvolver hipertermia maligna ou rabdomiólise em torno de 1,09%19
.
Um caso de teste positivo à contratura com cafeína e halotano em paciente portadora de
miopatia mitocondrial foi relatado, mas o emprego de anestésicos capazes de desencadear
crises não parece estar relacionado em caso de miopatias mitocondriais20
.
Miopatias adquiridas
Miopatias Inflamatórias
As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças raras (incidência anual de
1/100.000 nos EUA) que inclui a polimiosite (PM), a dermatomiosite (DM) e a miopatia
necrotizanteauti-imune(MN). São doenças da fase adulta e acometem mais mulheres que
homens21
.
A dermatomiosite se apresenta como fraqueza muscular proximal de início agudo
ou insidioso, dolorosa, além de rush cutâneo característico nas superfícies extensoras das
mãos e dos dedos, calcificação subcutânea e prurido. Na polimiosite, os sintomas se limitam
ao tecido muscular e a disfagia aparece em um terço dos casos, assim como o quadro de fra-
queza na musculatura facial. A miopatia necrotizante se apresenta como fraqueza muscular
proximal progressiva, de início subagudo e sem rush cutâneo, geralmente mais severa que
na polimiosite.
Há aumento de incidência das doenças pulmonares intersticiais, que leva a dispnéia e
tosse22
; desordens autoimunes, neoplasia e doenças cardiológicas, que geram defeitos na
condução e arritmias dos pacientes portadores de PM, DM e MN23
.
Em relação ao diagnóstico laboratorial, a creatina kinase sérica (CK) está bastante au-
mentada (acima de dez vezes a taxa normal) na maioria dos casos de miopatia inflamatória.
Por causa das doenças pulmonares e cardíacas associadas, testes de função pulmonar e es-
tudos por imagem do tórax, assim como rigorosa avaliação cardiológica, estão indicados na
avaliação pré-operatória.
Miopatias Tóxicas Induzidas por Drogas
Várias drogas usadas na prática clínica podem levar à toxicidade do tecido muscular de
forma inesperada, gerando diferentes graus de manifestações clínicas: de sensação de des-
conforto e fraqueza muscular a danos permanentes. Pode haver elevação da CK e mioglobi-
núria em pacientes sem história prévia de doenças musculares.
A miotoxicidade induzida por drogas é causada por uma variedade de mecanismos:
lesão de organelas da fibra muscular, como mitocôndrias e lisossomos; alterações dos
antígenos musculares, que geram respostas imunológicas ou causam distúrbios hidro-
eletrolíticos e desequilíbrio nutricional na célula muscular. No entanto, a miopatia
8. Miopatias e Anestesia | 75
tóxica deve ser um diagnóstico de exclusão, após serem afastadas as causas endócrinas,
as miopatias hereditárias e as diversas miopatias adquiridas24
. Entre as possíveis subs-
tâncias que produzem as miopatias tóxicas, as mais comum são as estatinas (estudos
recentes mostram que cerca de 10% dos usuários apresentam mialgia como principal
efeito colateral) e os corticosteroides usados cronicamente, que levam à seletiva perda
dos filamentos de miosina25,26
.
Quadro3 – Principais substâncias envolvidas nas miopatias tóxicas e induzidas por drogas
Estatinas e fibratos Cloroquina
D-Penicilamina Hidroxicloroquina
Interferon Álcool
Procainamida Germanium
Zidovudina Corticosteroides
Colchicina Amiodarona
Vincristina Quinacrina
Miopatias Associadas a Doenças Sistêmicas e Infecciosas
Algumas doenças sistêmicas podem cursar tanto com disfunção da junção neuro-
muscular como com as miopatias. Diabetes mellitus, alcoolismo, insuficiência renal e
doenças neoplásicas, além de infecção pelo HIV, sepse e infecções fúngicas, estão entre
as principais entidades que podem causar fraqueza em diversos grupos musculares27
.
Não se pode esquecer que, com o avanço da medicina intensiva, um grande número
de pacientes sobrevive por longos períodos em ventilação mecânica e, muitas vezes, o
diagnóstico de fraqueza muscular pode ser negligenciado por causa da maior atenção ao
sistema cardiorrespiratório28
.
Como principais fatores predisponentes à miopatia associada a doenças sistêmicas en-
contram-se o tempo prolongado de ventilação mecânica, o uso de relaxantes musculares,
principalmente o pancurônio, e longos períodos de imobilidade. Do ponto de vista histoló-
gico, essa miopatia é caracterizada por variações anormais das fibras musculares, presença
de vacúolos, degeneração gordurosa e necrose muscular29
. Essa necrose pode progredir para
rabdomiólise franca em muitos casos.
Conduta anestésica
O manejo anestésico de pacientes com patologias musculares é um desafio. Além das
respostas esporádicas imprevisíveis, como rabdomiólise e intenso catabolismo, podem
ocorrer complicações associadas à fraqueza muscular respiratória, miocardiopatia prévia e
alterações na anatomia das vias aéreas, entre outras.
Para identificar e minimizar os riscos, uma avaliação pré-anestésica minuciosa é funda-
mental. Portadores de miopatia devem ter diagnóstico baseado em aspectos clínicos, mas,
se possível, deve-se estabelecer o mecanismo molecular subjacente, identificado através do
exame histopatológico.
9. 76 | Educação Continuada em Anestesiologia - Volume IV
Todos os pacientes portadores de miopatia devem ser investigados do ponto de vista car-
diológico. Em muitas miopatias, de fato, pode-se observar uma cardiopatia pré-clínica ou
uma cardiomiopatia dilatada manifesta, além de distúrbios de condução, encurtamento do
intervalo PQ, prolongamento do QT, especialmente em estágios avançados30,31
.
A função respiratória e a capacidade do paciente para mobilizar secreções devem ser
avaliadas. Em estágios avançados, essas patologias são acompanhadas por insuficiência
respiratória; assim, adequado suporte ventilatório pós-operatório pode ser necessário e a
disponibilidade de uma unidade de terapia intensiva pós-operatória, prudente. Baseado no
grau de fraqueza da musculatura esquelética, a indução com via aérea em sequência rápida
pode prevenir a aspiração broncopulmonar.
A dosagem pré-operatória do potássio sérico basal e da creatina quinase em pacientes
com doenças musculares é importante para avaliar a integridade da membrana muscular,
por causa do risco aumentado de rabdomiólise. Considerar a não utilização de soluções
com lactato.
Distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos, alterações da coagulação e hiper-
glicemia devem ser rapidamente corrigidos.
É recomendado jejum mínimo de 6-8 horas para sólidos e de 2 horas para líquidos claros,
conforme recomendações habituais. Estudos sugerem que esses pacientes não só estão em
maior risco de aspiração do conteúdo gástrico, por causa da fraqueza muscular e dismoti-
lidade intestinal, mas também podem desencadear uma crise metabólica pelo inadequado
metabolismo da glicose32
.
Todas as técnicas anestésicas e drogas apresentam vantagens e desvantagens em pacien-
tes portadores de miopatias. Assim, os anestésicos voláteis são contraindicados apenas nas
miopatias congênitas com o risco associado de hipertermia maligna32
. Esses fármacos tam-
bém têm sido implicados em rabdomiólise e reações semelhantes a HM.
O uso de bloqueador neuromuscular despolarizante deve ser evitado em pacientes com
doençasneuromusculares.AsuccinilcolinaéumgatilhoreconhecidoparadesencadearHM
em pacientes suscetíveis. Além disso, pode levar à despolarização prolongada com liberação
de potássio para o meio extracelular e influxo de cálcio muscular, que aumentaria o risco de
rabdomiólise. Esses efeitos são mais proeminentes em pacientes com receptores de acetilco-
lina extrajuncional, como ocorre no paciente portador de DMD. Como os mesmos efeitos
podem ser desencadeados por anticolinesterásicos, estes também não são recomendados. A
recente introdução da gamaciclodextrina (sugamadex) oferece alternativa atraente nessas
circunstâncias. Se o bloqueio neuromuscular for necessário, um bloqueador neuromuscular
adespolarizante deve ser preferido.
A anestesia venosa total tem sido defendida por muitos autores como a técnica anes-
tésica mais segura, porém, o uso de propofol tem sido questionado por apresentar com-
ponente lipídico, que pode afetar a oxidação de ácidos graxos, e por seus efeitos diretos
sobre a função mitocondrial. Ambos podem predispor o paciente à síndrome de infu-
são do propofol, sendo essa caracterizada por acidose láctica, bradicardia, rabdomió-
lise e insuficiência renal. Embora seja mais frequente com infusões de maior duração
(> 48 horas), em pacientes suscetíveis, mesmo infusões de curta duração podem levar
ao quadro33-35
.
10. Miopatias e Anestesia | 77
A ketamina não tem sido implicada como agente prejudicial, e suas propriedades analgé-
sicas podem ser um adjuvante nesses pacientes17
.
Por fim, autores sugerem que esses pacientes deveriam ter prioridade para realizar o pro-
cedimento anestésico e todas as medidas profiláticas e terapêuticas para o adequado preparo
cirúrgico disponível. Mesmo em casos de extremo cuidado no intraoperatório, o acompa-
nhamento em unidade de terapia intensiva logo após a cirurgia é altamente recomendado.
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