La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, con compli- caciones potencialmente peligrosas, que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños, aunque puede afectar a adolescentes y adultos. Aunque se describió por primera vez en 1967, aún se desconoce su etiología. Se cree que podría estar causada por un agente infeccioso aún por identificar, que produce enfermedad solo en individuos genéticamente predispuestos, par- ticularmente asiáticos. Su rareza en los primeros meses de vida y en adultos sugiere un agente al que estos últimos son inmunes y del cual los lactantes muy pequeños están protegidos por anticuerpos maternos pasivos. Clínicamente se caracteriza por la aparición fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades, exantema y ade- nopatías latero-cervicales. La mayor complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios que pueden aparecer hasta en uno de cada 4 pacientes no tratados. Se ha demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es efectiva para reducir los días de fiebre y el riesgo de aneurismas, si se administra de forma precoz. En aquellos casos resistentes a IGIV se pueden administrar corticoides y fármacos biológicos

1. ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
ISSSTE C.H. CONSTITUCIÓN
PEDIATRÍA
R2 JESÚS EDUARDO RUIZ ESPINOZA

2. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Síndrome linfático
mucocutáneo y
poliarteritis nodosa
infantil
Vasculitis sistémica, aguda y
autolimitada, con
complicaciones
potencialmente peligrosas.
Tomisaku Kawasaki

3. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
EPIDEMIOLOGÍA
Causa más común de enfermedad cardiaca adquirida
en niños en países desarrollados
Segunda causa de vasculitis en la infancia, después de la
púrpura de Schönlein-Henoch.
Mayor incidencia en asiáticos.
25% de los pacientes no tratados presentan afectación de las
arterias coronarias; <5% tratados IGIV
<3 meses o < 5 años, mayor el riesgo de
desarrollo de aneurismas de arterias coronarias.
⚠

4. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 🇯🇵 330/100 000, 🇺🇸 25/100 00 en menores de 5
años. Prevalenvcia: 🇲🇽 0.42%.
Mayor incidencia en los meses de invierno y primavera.
Proporción entre varones y mujeres es de 1,5:1
85% de los casos sucede en menores de 5 años, con
máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida.
Recurrencia familiar de 2,1%, con un riesgo relativo de 10
veces comparado con la población general.

5. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ETIOLOGÍA
Se sugiere que la enfermedad puede ser causada por un
agente infeccioso.
Varios loci biológicamente implicados en la inflamación,
la respuesta inmunitaria y el estado cardiovascular.
Gen ITPKC, un regulador del linfocito T.
Los lactantes están protegidos por anticuerpos maternos
pasivos. .

6. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CURSO EVOLUTIVO
Fase de
convalecencia
Periodo
subagudo
(2-4 semanas)
Periodo febril
agudo
(10 dias)

7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CUADRO CLÍNICO

8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CUADRO CLÍNICO
• A veces de 40 °C. Responde de
forma parcial a los antitérmicos y no
a ATB. Puede durar de 5 a 25 días
(media de 10 días).
Fiebre
(100%)
• Inyección conjuntival (bulvar) no
supurativa bilateral.
• Puede asociarse a uveítis anterior
transitoria y benigna.
Conjuntivitis
(85%)

9. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CUADRO CLÍNICO
• Labios secos, agrietados y
engrosados.
• Lengua de aspecto aframbuesado.
Puede haber enantema.
Alteraciones
bucales
(90%)
§ Polimorfo, maculo-papuloso,
escarlatiniforme o multiforme en
superficies extensoras de miembros
y se extiende a tronco. Es
característica la afectación perineal
Exantema

10. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CUADRO CLÍNICO
• I: eritema florido en palmas y
plantas, edema indurado, sin
fóvea.
• SA: descamación periungueal
• C: líneas de Beau.
Alteraciones
en las
extremidades
• Afectación de un único ganglio
linfático, unilateral, doloroso, duro
y > 1,5 cm.
Linfadenopatía
(70%)

11. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
AFECTACION CARDIACA
¡ En los primeros días puede detectarse arteritis de la
coronaria.
¡ Pasado el primer mes es cuando se pueden detectar
los aneurismas y las trombosis, por ecocardiografía
o por técnicas angiográficas.
¡ La mayoría regresan espontáneamente en un año.
¡ La tasa de mortalidad está entre un 1 y un 2%.

12. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
CUADRO CLÍNICO
Otros:
¡ Artralgias/artritis reactiva
¡ Meningitis aséptica
¡ Irritabilidad
¡ Exantema de inicio a nivel perineal
¡ Uveítis anterior
¡ Meatitis y disuria
¡ Hidrops de vesícula biliar/colestasis
¡ Ictericia/hepatitis

13. DIAGNOSTICO
Fiebre >5 días y al menos 4 de los siguientes criterios:
Inyección conjuntival bilateral
Cambios periféricos de las extremidades, que incluyen,
edema, eritema y/o descamación.
Alteraciones de las mucosas labiales o faríngeas.
Enantema, lengua aframbuesada y/o labios fisurados
Rash o exantema polimorfo
Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm

14. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
DIAGNOSTICO
Leucocitosis >15 000 con desviación a la izquierda
Anemia normocítica normocrómica
Trombocitosis >450 000
PCR >40 mg/dl VSG >40 mm/h
Elevación ALT, AST, GGT y ferritina
Albúmina <3 g/dl
EGO (>10 leucocitos/campo con urocultivo negativo)
Faringotest negativo

15. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
DIAGNOSTICO
Ecocardiografía
Miocarditis
Insuficiencia mitral
Aneurismas
Vasculitis coronaria
Alteraciones del ritmo cardíaco

16. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ECOCARDIOGRAMA

17. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ANGIOGRAFÍA CORONARIA

18. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
INCOMPLETA
¡ Cuando se cumple el criterio principal de fiebre
persistente, junto con otros criterios clínicos que
apoyan el diagnóstico, habiendo excluido otras
enfermedades que pueden simular dicho proceso, pero
sin cumplir los criterios necesarios para la EK
completa.
¡ También hablaríamos de EK incompleta cuando se
cumplen los criterios salvo la duración de la fiebre.

19. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
INCOMPLETA

20. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATÍPICA
¡ Pacientes, que presentan manifestaciones asociadas
que generalmente no se observan en la EK, como fallo
renal, hiperpermeabilidad vascular, síndrome de
activación macrofágica.

21. CRITERIOS DE ALTO RIESGO
Edad <12 meses
• HTCO<35%, PLT <300 000/mm3, Neutrófilos >80%, Na <133
mmol/l AST >100 UI/l PCR >200 mg/l Albumina <35 g/l
LABS
Administración de IGIV después del 10.º día de fiebre
Administración de IGIV después del 10.º día de fiebre
Shock o presencia de síndrome de activación macrofágica
Enfermedad de Kawasaki recurrente
Presencia de afectación coronaria al diagnóstico

22. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TRATAMIENTO
Pacientes bajo riesgo
§ IGIV 2g/kg para 12 horas (si fallo cardiaco, 400
mg/kg/día x 4 días)
§ Ibuprofeno 35-40mg/kg/día cada 8 horas o AAS 30-
50 mg/kg/día cada 6 horas
§ Omeprazol 20 mg/día
§ A las 36 horas de ceder la fiebre Parar ibuprofeno e niciar
AAS 3-5mg/kg/día en dosis única diaria hasta control
ecocardiogáfico a las 6-8 semanas.
Resistencia (fiebre en 36 horas o reaparece en <2 semanas)
§ 2.ª dosis de IGIV
§ MPD 30 mg/kg/día (x 3 días)

23. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TRATAMIENTO
Pacientes alto riesgo
§ IGIV 2g/kg para 12 horas (si fallo cardiaco, 400
mg/kg/día x 4 días)
§ MPD 30 mg/kg/día (x 3 días) (max. 1gr)
§ Omeprazol 20 mg/día
Resistencia (fiebre en 36 horas o reaparece en <2 semanas)
§ 2.ª dosis de IGIV
§ Corticoides pauta desc. (iniciar a 1 mg/kg/día v.o. y
disminuir en 21 días)
§ Infliximab 6 mg/kg por vía endovenosa, 1 o 2 dosis
(separadas por 1 semana) o anakinra 2 mg/kg/día x 2-4
semanas

24. TRATAMIENTO ANEURISMAS
• Monoterapia con dosis bajas de AAS (3-5
mg/kg/día).
Pequeño tamaño
(Z score ≥2,5 a <5)
• AAS (3-5 mg/kg/día)
• Clopidogrel (0,2-1,0 mg/kg/día).
Moderado +
(Z score ≥5 a <10 y
diámetro máximo <8 mm)
• AAS (3-5 mg/kg/día) + warfarina (INR 2-3)
• Abciximab (0,25 mg/kg en 30 minutos,
seguido de 0,125 μg/k/min durante 12 h).
Gigantes
(Z score ≥10 o diámetro
máximo >8 mm)
Hasta que los reactantes de fase aguda y el número de plaquetas
se normalicen (habitualmente a las 6-8 semanas).
⚠

25. ENFERMEDAD KAWASAKI
RECOMENDACIONES AHA

26. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
RECOMENDACIONES AHA

27. VACUNACIÓN EN PACIENTES CON
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
❌ Retrasar la administración de vacunas de virus
vivos hasta 11 meses después de haber recibido la
última dosis de IGIV.
✅ También se recomienda la vacunación antigripal si
está en tratamiento o se prevé que esté en tratamiento
con AAS durante la época de la gripe.

28. BIBLIOGRAFÍA
¡ Park, M. K., & Salamat, M. (2022). Park's The Pediatric
Cardiology. 5 ED Elsevier Health Sciences.
¡ Sánchez-Manubens, J., Bou, R., Prada, F., & Antón, J.
(2020). Enfermedad de Kawasaki. Protoc diagn ter
pediatr, 2, 213-224.
¡ Johnson, W. H., & Moller, J. H. (2014). Pediatric
cardiology: the essential pocket guide. John Wiley &
Sons.
¡ Kliegman, R. M., Geme, J. S., Blum, N., Shah, S. S., &
Tasker, R. C. (2020). Nelson. Tratado de pediatría.
Elsevier Health Sciences.