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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
R1 Pediatría
Huamán Gutiérrez, Roberto

 Enfermedad descrita porTomisaku Kawasaki en 1967
 Conocida formalmente como: Síndrome Linfo
mucocutáneo
 VASCULITIS SISTÉMICA que afecta a vasos de
PEQUEÑOY MEDIANO CALIBRE
 Es un proceso INFLAMATORIO AGUDO,
AUTOLIMITADO pero potencialmente grave por las
complicaciones cardiacas que puede producir.
 Afecta principalmente arterias coronarias
 No existen pruebas diagnósticas específicas, su
diagnóstico se basa en asociación de hallazgos
clínicos
Pediatrics in ReviewVol. 34 No. 4 Feb 2018.
Guía de Práctica Clínica de manejo de la Enfermedad de Kawasaki. INSN San BorjaGPC-003/INSN-SB/SUAIEPCCV-CARDIO V.01
CONCEPTOS BÁSICOS

 Distribución universal.
 Afecta a todas las poblaciones  Predominio raza asiática
 Perú en 1992 se reportaron los primeros 2 casos, incidencia
de 1.6 casos por año.
 85% en menores de 5 años (pico 18 a 24 meses)
 Presentación RARA en <6 meses y >5 años
 Afecta predominantemente a niños. Relación H:M 1,5-2,1:1
 Causa más frecuente de enfermedad cardiaca en niños
 Patrón estacional en relación al aumento de infecciones
respiratorias
Alfonso Delgado Rubio, Protocolos Diagnósticos y terapéuticos en pediatría, Enfermedad de Kawasaki.
EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA
INFECCIOSO
DESCONOCIDA
 Se postula que, en un individuo genéticamente predispuesto se desencadena una respuesta
autoinmune que produce inflamación a nivel de las paredes vasculares.
 Se ha planteado una variedad de estímulos infecciosos como desencadenantes de esta
respuesta.

KyuYeun. Recent Advances in Kawasaki Disease.Yonsei Med J 2016, Jan; 57(1):15-21.
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
GENETICO

PATOGENIA
 Agente: Multifactorial
 Inicio: Desconocido
I. Edema e inflamación endotelial
II. >> edema necrosis musc lisa
III. Panarteritis necrosante
IV. Fibroblastos en íntima y túnica ½
V. Fibrosis íntima
VI. Aneurisma
Alfonso Delgado Rubio, Protocolos Diagnósticos y terapéuticos en pediatría, Enfermedad de Kawasaki.

CUADRO CLINICO
.

FIEBRE
 Usualmente alta 39-40 °C
 Mínimo 5 días de duración
 No remite ni responde a ATB
 Antipiréticos dosis altas
 Duración: Sin tto 1-2 sem (persistir hasta 3-4sem)
 Remite a las 36h de administración de la IGIV
CONJUNTIVITIS
 Conjuntiva bulbar bilateral marcada
 No exudativo, no secreciones
 No fotofobia
 Indolora
 Intensidad variables
 Fase aguda
.

ERITEMA
POLIMORFO
 Polimorfo confluente, difuso o marcado
 Maculopapular / Simular sarampión / Escarlarina
 Compromete tronco y extremidades
 Descamación temprana
 Lactante: Dx dif eritema pañal
CAMBIOS EN
LABIOSY BOCA
 Labios enrojecidos, secos y
agrietados (
 Lengua aframbuesada
 Eritema difuso de mucosa
faríngea u oral
 Queilitis
.

CAMBIOS EN
EXTREMIDADES
 Agudos: Eritema de palmas y plantas
 Edema indurado de manos y pies doloroso
 Subagudos: Descamación de piel de manos,
pies
 Surcos transversales uñas (líneas Beau)
LINFADENOPATIA
CERVICAL
 El signo menos frecuente
 Única y unilateral
 >1.5 cm diámetro
 No supura
 Remisión espontánea
.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI. SEP. Protocolos actualizados al año 2014.

KyuYeun. Advances in Kawasaki Disease.Yonsei Med J 2016 Jan:57(1):15-21.

DIAGNÓSTICO
 No existen pruebas diagnósticas específicas, su diagnóstico se basa en asociación de hallazgos clínicos

Pediatrics in ReviewVol. 34 No. 4 Feb 2018

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Fernando delCastillo Martin, Enfermedad de Kawasaki. Seminario de la Fundación Española de Reumatología..

TRATAMIENTO
MANEJO AGUDO (hasta las 4-6 sem)
 OBJETIVO Suprimir la reacción inflamatoria y minimizar el riesgo de desarrollar alteración coronaria
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IGIV)
 Dosis única de 2 g/kg de IGIV en infusión continua en 12 h
 Tratamiento médico de primera línea
 Administrar dentro de los 10 primeros días
 Pasado los 10 días, se considera uso si:
• Persiste el cuadro febril
• Persiste la actividad inflamatoria constatada por el aumento de PCR oVSG
• La presencia de aneurismas coronarios.

TRATAMIENTO
MANEJO AGUDO (hasta las 4-6 sem)
ACIDOACETILSALICÍLICO (AAS)
 Dosis inicial de 30-50 mg/kg/día cada 6hVO, hasta que el paciente esté 48-72h afebril
 Luego, pasar a dosis antiagregante 3-5 mg/kg/díaVO
 Pasado los 10 días y sin presencia de fiebre ni elevación de reactantes de fase aguda
iniciarAAS a dosis antiagregante 3-5mg/kg/día
 Mantener hasta 6-8 semanas desde el inicio de la enfermedad, hasta la normalización de
plaquetas y reactantes de fase aguda; con ecocardiografía normal
CORTICOIDES
 METILPREDNISOLONA EV Dosis de 30 mg/kg/día 01 pulso
 PREDNISONA EV Dosis 2mg/kg/día (dividido en 3 dosis
ANTICOAGULANTE (Prevención y manejo de trombosis)
 Rápida progresión de aneurismas HBPM o Warfarina
 Aneurismas coronarios gigantes: Doble antiagregación + anticoagulación con HBPM o
Warfarina Pediatrics in ReviewVol. 34 No. 4 Feb 2018.

TRATAMIENTO
MANEJO A LARGO PLAZO (>4-6 sem)
 OBJETIVO Prevenir la trombosis y la isquemia miocárdica mientras se mantiene la salud cardiovascular
óptima.
Valorar el riesgo del paciente, uso crónico de AAS y opcionalmente otro
antiagregante plaquetario y/o anticoagulante y/o fármaco antianginoso.
 Nunca alteraciones coronarias
 Ectasia
 Aneurisma pequeño
 Aneurisma mediano
 Aneurisma gigante

EK es la primera
causa de
cardiopatía
adquirido en los
niños

SINDROME
INFLAMATORIO
MULTISISTÉMICO
ASOCIADO A COVID
(MIS-C /PIMS)

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