Sistema Rh de grupos sanguíneos

1. SISTEMA-Rh.pdf
ABnegativoMed
Inmunohematología
2º Tecnicatura en Hemoterapia e Inmunohematología
Facultad de Medicina
Universidad de Buenos Aires
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3.  Sistema altamente inmunogénico.
 Descubierto tras causar una
Enfermedad Hemolítica Feto-Neontal
(EHFN).
 Fueron numerados hasta el Ag
Rh38, cinco de estos son los
responsables de la mayoría de los
anticuerpos clínicamente
significativos.
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5. Inmunohematología
Banco de apuntes de tu clase

6. Utilizamos los termino Rh positivo y Rh
negativo, para referirnos a la presencia o
ausencia del antígeno D, respectivamente.
El antígeno D junto a los antígenos C c E e
son los responsables de la mayoría de los
anticuerpos clínicamente significativos.
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7. Nomenclatura Fisher-
Race
Se basó en la
premisa errónea de
que tres genes
codificaban los
antígenos del
sistema Rh
C/c, E/e, D/d
Designó entonces
los haplotipos de la
siguiente manera:
Rh pos Rh neg
DCe dCe
DcE dcE
Dce dce
DCE dCE
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8. Antígenos D d
Ce R1 r’
cE R2 r’’
ce R0 r
CE Rz ry
Nomenclatura Wiener
Se basó en la creencia que un solo gen codificaba varios
factores de grupos sanguíneos, designo entonces según la
presencia de los antígenos D, C, c, E, e.
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9. Genética Rh
Dos genes ubicados en
el Cromosoma 1…
que codifican a
los antígenos
proteícos…
La mayoría de
los fenotipos D
neg. se deben a
la supresión
completa del gen
RHD.
El gen RHCE
codifica los
antígenos C/c y
E/e en una
proteína
individual.
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11. La exposición del paciente a los distintos antígenos Rh, puede provocar
aloinmunización cuando dichos antígenos no están presentes en la membrana
de sus hematíes, produciendo anticuerpos contra estos. Ahora bien, si el
paciente es expuesto por segunda vez, por ejemplo mediante una transfusión,
los anticuerpos producidos atacarán los antígenos contra los cuales están
dirigidos pudiendo provocar una Reacción Hemolítica Post-transfusional (RHPT).
Los pacientes de quienes se sabe que van a necesitar ser transfundidos:
Anemias falciformes (drepanocitosis, talasemia).
Anemias aplásicas
Síndromes mielodisplásicos.
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12. Fenotipos y Genotipos
Las pruebas serológicas no pueden determinar si un individuo Rh+ es
homocigota o heterocigota para el D. De la misma manera tampoco
pueden determinar en que disposición fueron heredados los antígenos C
c E e que se hallan presentes (fenotipo). El genotipo mas probable, nos
permite hacer una estimación de esto teniendo en cuenta la población.
Un individuo que
fenotípicamente
presenta en el
laboratorio los ag.
D, C, c, e
En descendencia
europea
En descendencia
africana
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13. Antígeno D
◊ Altamente inmunogénico.
◊ Compuesto por mas de 30 epítopes (epD1 a epD9 y
subdivisiones).
◊ Epítopes altamente conformacionales.
◊ La mayoría de los individuos Rh+ poseen un gen RHD
convencional, pero pueden encontrarse RHD que
codifican a proteínas con cambios en los aminoácidos
dando lugar a fenotipos como D débil, D parcial y D el.
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14. D débil(DU)
El antígeno presenta un defecto en
la inserción de membrana causando
que se reduzca el número de
antígenos presentes. Se da por
mutaciones en los nucleótidos RHD,
provocando cambios en los
aminoácidos de la región intracelular
o transmembrana.
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15. Del
Expresan niveles muy bajos del
antígeno no se puede detectar por
métodos de rutina. Tipificaran como
D negativo o D débil, se puede
identificar como Del cuando se
investigue el gen RHD.
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16. D parcial
∆ En su mayoría es la hibridación del gen
RHD que es reemplazado en partes por
el gen RHCE.
∆ Induce la pérdidas de epítopes D
∆ Los cambios se presentan en la parte
extracelular de la proteína.
∆ Tipifican como D+ pero al ser el
antígeno diferente, pueden inducir la
formación de un anticuerpo al ser
expuesto al D convencional.
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17. D elevado
Se produce también por el
reemplazo de una porción del
gen RHD por RHCE,
resultando en deleciones de
los antígenos C c E e,
elevando de esta manera la
expresión del D.
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18. Epitopes D y D “like” en RHCE, en
ausencia de RHD
Algunas proteínas Rhce tienen aminoácidos D específicos que
reaccionan con anti-D monoclonal, aun cuando RHD se encuentra
ausente.
Ejemplos: DHAR en población alemana
Crawford ceCF en población africana
Otras proteínas Rhce imitan la estructura de los epitopes D (codificados
por ceRT y ceSL), estos hematíes pueden reaccionar débilmente con
anti-D monoclonales.
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19. D negativo
Es el producto de diferentes mutaciones
(en su mayoría supresión total) que
resultan en la falta de expresión del D.
Prevalencia:
 15 a 17% caucásicos.
 3 a 5 % africanos.
< 0,1 asiáticos.
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20. • En los haplotipos como r’ y r’’ es mas común que haya
un RHD inactivo, en lugar de estar ausente.
• En otros grupos étnicos, como la población africana, el
D negativo se da por mutaciones neutralizantes del gen
RHD:
 66% aparición de un codón stop prematuro.
15% por un gen RHD-CE-D32 híbrido, resulta en la
expresión débil de C y la no expresión del D.
19% la supresión del RHD
D negativo
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21. Tipificación D
Donantes Pacientes
Debe tener como objetivo prevenir la
aloinmunización en los receptores, a
quienes tipifican en primera instancia como
D negativo se les debe realizar la prueba
de D débil o parcial, si esto no fuera
tomado en cuenta la sangre podría
rotularse como D negativo y a su vez ser
transfundida a un individuo D negativo,
pudiendo este ser inmunizado por un D
débil.
Cuando se tipifica para D al paciente y
estos tipifican en primera instancia como D
negativo, no es necesario realizar la
prueba de D débil, y si se realizara y esta
fuera positiva, deberá ser tomado como un
D negativo al momento de recibir una
transfusión. Ya que los individuos D débil
son pasibles de ser inmunizados, si son
expuestos al antígeno D convencional.
En donantes se evalúa el antígeno D
mediante el uso de un reactivo BLEND
(mezcla) que contiene tanto Ac IgM como
IgG que terminados en una PCI pueden
detectar D débil.
En pacientes suele evaluarse la presencia
del antígeno D con reactivos IgM
monoclonales que detectan mediante la
prueba directa el antígeno D convencional,
y no el D parcial.
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22. Consideraciones respecto al
D negativo…
o Tanto los pacientes D negativo como los que presentan variantes del
antigeno D, deben ser transfundidos con GR D negativo para
prevenir la aloinmunización y una futura RHPT.
o Se puede prevenir la aloinmunización anti-D, mediante la
administración profiláctica de inmunoglobulina anti-D. Debe tenerse
especial consideración en niñas y mujeres en edad fértil, para evitar
EHFN.
o Aun siendo el antígeno D altamente inmunogénico, un porcentaje de
la población D negativa no producirá anticuerpos aunque sea
expuesto repetidas veces a dicho antígeno (individuos no
respondedores).
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23. Rhnull
 La proteína RhAG esta codificado por un gen ubicado en el cromosoma 6.
Cuando se produce una mutación reguladora en RhAG, se pueden encontrar
ausentes todos los antígenos del sistema Rh en los GR, esto se conoce
como fenotipo Rhnulo, por esto se cree que RhAG esta implicada en el
transporte de los Ag Rh a la membrana de los hematíes.
 Otra causa menos frecuente de Rhnulo, es lo que se denomina mutación
amorfa, causada por dos eventos en simultaneo: una mutacion en RhCE y la
supresión del RHD.
Los antígenos Rh tienen una función estructural en la membrana
del eritrocito, la ausencia de estos, provoca que se tornen en
estomatocitos, afectando la sobrevida de estos GR.
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24. Antígeno G
Está presente en los GR que poseen los antígenos C o D, corresponde al
residuo 103Ser que se encuentra en las proteínas RhD, RhCe y RhCE.
Se observa en algunos casos donde un paciente D neg es transfundido con
GR D neg y posteriormente parece generar un anti-D.*
Paciente Unidad de GR
r/r r’/r
cde/cde Cde/cde
En este caso el paciente podría
generar un anti-G
*El anti-G va a
reaccionar al
enfrentarse con
Anti-D Anti-C Anti-G
Reacciona
específicamente con el
antígeno D
Reacciona
específicamente con el
antígeno C
Reacciona tanto con el
antígeno D como con C
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25. Anticuerpos Rh
• Son del isotipo IgG con reacción óptima a 37°C, aunque
pueden presentar un componente IgM.
• No activan complemento.
• Las RHPT son principalmente del tipo extravascular.
• Los anticuerpos del sistema Rh, pueden causar RHPT y
EHFN.
• Luego del anti-D, el anti-c y el anti-E son causantes de
EHFN severa.
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26. Anticuerpos Rh
• Un paciente CDe/CDe, que produjo un anti-E muy
probablemente haya sido expuesto al antígeno c y por lo
tanto tenga en su plasma además anti-c. Este anti-c, que se
presenta junto el anti-E, puede estar en niveles no
detectables.
• Los GR con antígeno E probablemente presenten c, su
transfusión puede provocar una reacción inmediata o tardía.
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