Sx Guillain barre

1. UNIVERSIDAD DE LOS ANDES
FACULTAD DE MEDICINA
UNIDAD DE NEUROLOGIA
Dr Juan Carlos Jerez Torres
Médico especialista en Neurología
Barinas, Septiembre 2023

2. CONCEPTO
El término Síndrome de Guillain Barré engloba un conjunto de alteraciones de
los nervios periféricos, los cuales tienen un inicio agudo y casi siempre un curso
monofásico
Generalmente se presenta posterior a una infección, genera parálisis de las
extremidades y en múltiples trabajos de investigación se ha demostrado un
sustrato inmunomediado.
*Las dos formas de presentación más comunes:
1. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
2. Neuropatía axonal motota aguda (AMAN)
-Landry 1859
-Reconocida desde 1916: Guillain, Barré y Strohl

3. EPIDEMIOLOGÍA
Es la neuropatía paralítica aguda más común
y más grave, con una incidencia de 0,5 a 2 por
cada 100.000 habitantes
Su incidencia aumenta con la edad,
0,6/100.000 habitantes por año en niños, y
2.7/100.000 habitantes en personas > 40 años
Es más frecuente antes de los 40 años.
Afecta ligeramente mas a varones que a
mujeres, y su incidencia es similar en todas
las razas y durante todas las estaciones

4. ETIOLOGÍA
Con frecuencia ocurre
de 4-6 semanas
después de una
infección respiratoria
o gastrointestinal.
Así mismo se ha
relacionado con
inmunizaciones,
cáncer, cirugía,
anestesia, trauma y
embarazo.

5. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

6. ETIOLOGÍA

7. Agente Frecuencia
Campylobacter jejuni 40%
Citomegalovirus. Epstein barr 2 - 10%
Influenza A y B. Haemophilus
influenzae
2-13 %
Varicela Zoster. Rabia.
Adenovirus. Rubéola. Sarampión.
Parotiditis. Hepatitis E.VIH.
5%
Brucella,Arbovirus incluyendo
Zika y Chikungunya.
Sars-cov-2
5%
ETIOLOGÍA

8. FISIOPATOLOGÍA
El espectro de cambios
patológicos varia entre
desmielinización extensa y
focal en presencia o ausencia
de infiltración celular, hasta la
aparición de degeneración
axonal.
Ocurre desmielinización en
axones sensitivos y motores,
mediada por macrófagos, que
penetran la membrana basal
de las células de Schwann,
desgarran las laminillas de
mielina dejando a los axones
expuestos

10. CLASIFICACIÓN
Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (AMSAN). Lesión severa de
los axones sensitivos y motores con escaso infiltrado linfocitario, sin
desmielinización.
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN). La lesión involucra las
terminales nerviosas, presentándose neuropatía axonal mediada por
macrófagos y bloqueo de los canales iónicos en el axolema, la infiltración
linfocitaria puede ser escasa o nula.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. Es la más
frecuente (90%). Desmielinización mediada por macrófagos e infiltrados
de linfocitosT.

11. VARIANTES
*Síndrome de Miller Fisher: se caracteriza por aparición aguda de
oftalmoplejia, hipo o arreflexia, ataxia.

12. VARIANTES

13. VARIANTES
*Variante desmielinizante:
-Más frecuente post-infección por M.
pneumoniae
-Antígeno Galactocerebrósido (GalC)
-Anti-GalC

14. Clasificación Según elTiempo de
Evolución
Aguda
(4semanas)
Subaguda
(4-8
semanas)
Crónica
(mayor a 8
semanas)

15. DIAGNÓSTICO

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Compromiso Motor
-Debilidad simétrica de las extremidades: proximal,
distal o global
-Debilidad de los músculos del cuello
-Debilidad de los músculos respiratorios
-Afectación de nervios craneales: III-VII, IX-X-XI
-Arreflexia
Compromiso Sensitivo:
-Dolor neuropático, parestesias
-La sensibilidad puede estar ligeramente
alterada (palestesia y batiestesia)
-Ataxia
*Compromiso Autonómico
-Taquicardia y bradicardia sinusal, otras arritmias.
-Hipertensión e hipotensión ortostática
-Pupilas tónicas
Sialorrea
-Anhidrosis o diaforesis
-Dismotilidad gastrointestinal
-Alteraciones en el tono vasomotor

17. PUNCIÓN LUMBAR
En el análisis del LCR se evidencia
disociación albúmino-citológica
(recuento celular < 50 células/mm³
con hiperproteinorraquia)
Se observa a partir de la primera
semana. Se recomienda realizarla
del 7 - 10º días de evolución de la
enfermedad
Determinación de Ac´s anti-
gangliósidos (isotipos IgG):
GM1,GD1a,GM1b,GD1b, GalNAc-
GD1a,GT1a, GQ1b

18. ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO
*Son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas:
-Ligera alteración de la latencia de la onda F (1° semana).
*Principales alteraciones después de la 2° semana:
-Latencia motora distal prolongada. -Ausencia del Reflejo H.
-Prolongación o ausencia de latencia de onda F
-Aumento de la dispersión temporal y bloqueo de la conducción.

19. ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO
*Son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas:
*Variante AMAN:
-Disminución de la amplitud del potencial de acción del componente muscular
*Variante AMSAN:
-Hallazgos de AMAN + disminución de la amplitud del potencial de acción del
nervio sensitivo.

20. CRITERIOS DE BRIGHTON
Nivel de certeza 1
•Debilidad y flacidez de extremidades
•Hiporreflexia o arreflexia
•Patrón de enfermedad monofásica (Tiempo 12h – 28 días)
•Hallazgos electrofisiológicos consistente con SGB
•Disociación albumina- citológica
•Ausencia de diagnostico alternativo

21. CRITERIOS DE BRIGHTON
Nivel de certeza 2
•Debilidad y flacidez de extremidades
•Hiporreflexia o arreflexia
•Patrón de enfermedad monofásica (Tiempo 12h – 28 días)
•Hallazgos electrofisiológicos consistente con SGB
•LCR: Pleocitosis menor 50cel/L (Con o sin
hiperproteinorraquia) o Sin obtener LCR
•Ausencia de diagnostico alternativo
Nivel de certeza 3
•Debilidad y flacidez de extremidades
•Hiporreflexia o arreflexia
•Patrón de enfermedad monofásica (Tiempo 12h – 28 días)

22. CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE
HUGHES

23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Encefalomielitis/Romboencefalitis
Variante: Miller Fisher/Encefalitis
de Bickerstaff

24. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Características clínicas:
-Sexo Masculino
-Edad avanzada (mayores de 60 años)
-Rápida progresión de los síntomas (menos de 7 días)
-Necesidad de ventilación mecánica
-Compromiso de extremidades superiores
-Intervalo largo para iniciar deambulación
Factores epidemiológicos:
-Antecedente de diarrea (Infección por Campylobacter jejuni)
-Infección por Citomegalovirus, H. influenzae.

25. FACTORES PREDICTIVO DEAPOYO
VENTILATORIO
Signos y síntomas
• Alteración del estado de conciencia,
Diaforesis
• Uso de músculos accesorios de la
respiración
• Respiración paradójica
• Conteo post-espiratorio <20, Pobre
sostén cefálico
•Alteración del lenguaje
Hallazgos paraclínicos
*Capacidad vital menor de 15 ml/kg

26. TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Inmunoglobulina Humana: Se
recomiendan dosis de 0,4gr/Kg/día
durante cinco días. La terapia debe
practicarse los primeros catorce días de
inicio del cuadro clínico, con escala
funcional de Hughes mayor de 3.
Iniciar administración a una velocidad de infusión baja, de 0,3-
0,5ml/kg/hora. Si hay buena tolerancia, incrementar el ritmo cada
30 minutos de forma progresiva, hasta un máximo de 4ml/kg/hora.

27. TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Plasmaféresis:Tiene mayor beneficio cuando se inicia dentro de los siete
primeros días de signos y síntomas. Se recomienda remover un total de
200-250 ml/kg/dosis o 40-50ml/Kg/día de plasma en 3-5 sesiones
interdiarias
SOLUCIONES DE REEMPLAZO
-Plasma fresco congelado (250 ml)
-Fracción proteica purificada (500 ml).
-Albúmina 5% (500 ml).
-Albúmina 25% (100 ml).
-Solución salina normal (1 000 ml)

28. TRATAMIENTO ESPECÍFICO
EMBARAZADA? PEDIATRÍA?
……..AUSENCIA DE RESPUESTA ??
*Tendencias:
1.Inhibidores del complemento y del receptor Fc neonatal:
-Eculizumab (Inhibidor de C5)
-Inhibidor contra C1q (agregado a la Ig IV)
-Inhibidor de FcRn
2.Ig IV hipersialilada (tiene diez veces mayor eficacia en modelos animales)

29. REHABILITACIÓN
Rehabilitación: produce
discapacidad muy
frecuentemente, más del
40% de los pacientes
requieren rehabilitación.
La rehabilitación esta dirigida
a la recuperación motora,
evitando complicaciones
músculoesqueléticas, manejo
del dolor y de la disfunción
sensorial, al igual que de las
complicaciones de la
inmovilización

30. PRONÓSTICO
Incidencia de déficits
neurológicos
permanentes de
1,4/10.000.000/año
En la evolución el 65%
presentará secuelas
menores, principalmente
pies caídos y parestesias
dístales
Luego de un año 18%
presentan incapacidad
para correr, 4% para la
marcha y 4% requieren
soporte ventilatorio
La mortalidad varía del 3
al 8% pero se eleva hasta
20% en los pacientes con
ventilación mecánica.

32. GRACIAS