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NOSOLOGÍA CLÍNICA Y
QUIRÚRGICA DE MUSCULO
ESQUELÉTICO
TUMORES OSEOS
DR. Ruben Garcilazo Osorio
EMBUAP Diaz Mino Emma Laura
DEFINICION
Un tumor oseo es una proliferacion anormal de celulas dentro de un
hueso y puede ser de origen benigno o maligno
CLASIFICACION
Benignos
• Osteoma
• Osteoma osteoide
Malignos
• Osteosarcoma
• Osteosarcoma
yuxtacortical
Benignos
• Condroma
• Encondroma
• Osteocondroma
• Condroblastoma
Malignos
• Condrosarcoma
• Condrosarcoma
yuxtacortical
• Condrosarcoma
mesenquimatoso
FORMADORES DE TEJIDO OSEO FORMADRES DE TEJIDO CARTILAGINOSO
DISTRIBUCIÓN DE TUMORES SEGÚN
LA EDAD DE PRESENTACIÓN
Edad Tumor
0-9 años Histiocitos de células de
Langerhans
Sarcoma de Ewing
10-19 años Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
Osteoma osteoide
Condroblastoma
20-29 años Osteoma
Tumor de células gigantes
Condroma
30-70 años Condrosarcoma de maxilares
Mieloma
Metastasis
LOCALIZACIÓN
• -sarcoma de ewing
• displasia osteofibrosa
• osteoma osteoide
• displasia fibrosa
DIAFISIS
• condroblastomaEPIFISIS
• fibroma condromixoide no osificante
• osteoblatoma
• osteocondroma
• osteosarcoma
• encondroma
• tumor de celilas gigantes.
METAFISIS
LOCALIZACION
OSTEOMA OSTEOIDE
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
ETIOLOGIA
-el 90% de los pacientes son menores de 25 años
-Se presenta principalmente en fémur, tibia y falanges.
Edad: niños, adolescentes y adultos jovenes
Genero: ♀ 2:1 ♂
Tumor es un área
circunscrita denominada
“nido”
Induce esclerosis
Engrosamiento del hueso
vecino en grados variables
Nido friable y rojo se
compone de una masa de
trabéculas osteoides
previstos de vasos pequeños
de paredes delgadas
No hay cartílago, pero
pueden estar presentes
células gigantes
La organización ósea es
variable y puede haber
calcificaciones.
Rodeado por un ANILLO ESCLERÓTICO REACTIVO, con:
 diversos grados de calcificación
reacción perióstica
Y su espesor varia entre 1 y 2 cm
OSTEOMA OSTEOIDE
CUADRO CLINICO
oEn los casos asintomáticos;
• la frecuencia de presentación de este grupo es del 44% en falanges,
39% en huesos largos y 17% craneofaciales.
oEn los casos sintomáticos
•dolor que se acentúa por las noches
•Inflamacion
•Limitacion del movimiento
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
oClínico
oBiopsia
oRadiológico
Los osteomas son tumores en los cuales la radioterapia es ineficaz
Por lo tanto el tratamiento es totalmente quirurgico para realizar su
extirpacion la cual en algunas ocasiones es muy dificil de realizar, para ello la
técnica de Curetaje con resección en bloque es el método ideal.
CONDROMA
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
CONDROMA
Es un tumor benigno de estirpe cartilaginosa.
Localizacion: Manos ,pies, Diafisis asi como
también se presenta en la base del cráneo y en
los huesos de la columna vertebral.
Grupo de edad: >30
Género: ♂ 2:1♀
Los condromas tienden a crecer lentamente
por lo general
no se propagan a otras partes del cuerpo, pero
suelen
Reaparecen en la misma área si no se extirpan por completo
propagación de tumores secundarios
ganglios linfáticos los pulmones el hígado.
Condroma
CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Dolor y localización
oRADIOLOGICO
•nódulos de cartílago no mineralizado
•Masas translucidas, firmes, lobuladas color gris azulado
oQUIRURGICO
•Curetaje
CONDROMA SOLITARIO
Resección completa y reconstrucción por injerto y placa
OSTEOMA
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
ETIOLOGIA
Tumor oseo por excelencia, de frecuencia relativa.2-3% de las
patologias orbitarias
-Se presenta principalmente en boveda craneal, senos aereos
mastoideos, paranasales y mandibula
Edad: adultos jovenes
Genero: ♀ 2:1 ♂
FISIOPATOLOGIA
Se presenta como una tumoracion lisa, redondeada y que afecta la
curvas uniformes del craneo, ubicado principalmente en los senos
paranasales.
De crecimiento lento dividido en 3 fases:
-Fase latente: Cuando el tumor esta limitado al seno
paranasal unicamente
-Fase sintomatica: Cuando produce la aparicion de
sintomas
-Fase invasiva: Provoca desplazamiento del globo ocular
CUADRO CLINICO
En la fase latente es indoloro, de
consistencia dura y fijo, palpable
si se encuentra superficial.
En la fase sintomatica se
empiezan a presentar sintomas
de acuerdo a su ubicación.
Las principales manifestaiones
son mareos, cefaleas, y en
algunas ocasiones crisis
epilepticas, asi como tambien
sinusitis
En la fase invasiva puede haber
aumento de esta sintomatologia,
asi como trastornos oculares
llegando incluso a la exoftalmia.
DIAGNOSTICO
Este se hace en base a la exploracion fisica y al cuadro clinico
tomando en cuenta enfermedades que puedan dar cuadros clinicos
similares.
Rx AP Y Lateral
TAC
TRATAMIENTO
Los osteomas son tumores
en los cuales la radioterapia
es ineficaz
Por lo tanto el tratamiento es
totalmente quirurgico para
realizar su extirpacion la
cual en algunas ocasiones es
muy dificil de realizar.
CONDROSARCOMA
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
DEFINICION Y ETIOLOGIA
Los condrosarcomas son un grupo de tumores donde hay producción
de cartílago neoplásico.
Grupo: 30 – 60 años
Las variantes de célula clara y mesenquimatosa afectan a personas
más jóvenes, en la segunda o tercera década.
Genero: ♂ 2:1 ♀
Alrededor del 15% de los condrosarcomas se originan sobre un
encondroma u osteocondroma previo.
Localizacion: Pelvis, tobillos, Fémur
CLASIFICACIÓN
CENTRAL
Intramedular
PERIFÉRICO
Yuxtacortical
Superficial
El condrosarcoma
formado de cartílago
hialino y mixoide
neoplásico
Tumores voluminosos
contienen nódulos de
tejido brillante gris-
azulado
Las calcificaciones
punteadas y la necrosis
central pueden crear
espacios quísticos
La cortical adyacente
está engrosada o
erosionada
El tumor crece con un
frente compresivo
ancho hacia las partes
blandas adyacentes
El cartílago neoplásico
infiltra la médula ósea y
rodea las trabéculas
óseas preexistentes
CONDROSARCOMA
CUADRO CLINICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Masa de crecimiento lento
oRADIOLOGÍA
•masas metafisiaria o epifisiario con áreas de destrucción ósea que expande el
contorno del hueso con engrosamiento cortical y calcificaciones
oQUIRURGICO
•Resección local amplia
OSTEOSARCOMA
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
DEFINICION Y ETIOLOGIA
El osteosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las
células cancerosas producen matriz ósea.
Representa alrededor del 20% de los cánceres óseos primarios.
Los trastornos que predisponen al osteosarcoma: enfermedad de
Paget, infartos óseos y radioterapia previa.
Grupo: 10-15 años
Genero: ♂ 1-6:1 ♀
Localizacion: región metafisaria de los huesos largos de las
extremidades y casi el 50% alrededor de la rodilla.
Dado por anomalías congénitas adquiridas como la presencia de
mutaciones muy frecuentes
Interfieren con la función de GENES
RB p53 se observan también anomalías en INK4a
codifica p16 y p14.
OSTEOSARCOMA
INVACION DE PARTES BLANDAS
CUADRO CLÍNICO, DISGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
Masa dolorosa de crecimiento progresivo y fracturas radiológicas.
oRADIOLOGÍA
• Formación de espículas--- Signo del sol naciente
• Levantamiento del periostio-- triangulo de codman
oQUIRURGCO
•salvamento de extremidad
•Quimioterapia
TUMOR DE CELULAS
MALIGNAS
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
DEFINICIÓN
Tumor agresivo caracterizado por un tejido muy vascularizado
constituido por células ovoides o fusiformes y por la presencia de
numerosas células gigantes de tipo osteoclástico uniformemente
distribuidas por todo el tejido tumoral.
EPIDEMIOLOGÍA
Grupos de edad  adultos jóvenes
20 – 40 años
Raro antes de los 15 y después de los 65 años.
Sexo  predominantemente mujeres
 Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la metafisis y luego se
extienden a la epífisis después del cierre de la fisis.
 Traumatismos.
 Alteraciones del control de la proliferación celular.
 Sistema OPG/RANK-L
Localización:
 Epífisis de huesos largos (75 – 90%):
extremo distal del radio
extremo proximal de la tibia
extremo distal del fémur
extremo proximal del húmero
Otras localizaciones:
 sacro
 columna
 cabeza y cuello
Puede extenderse a cartílago articular y a
tejidos blandos adyacentes
Representan el 20% de los tumores benignos
óseos
5% del total de tumores óseos primarios
MGCT
Primarios
Inicialmente
maligno
Evolutivo
Benigno 
maligno
Secundario
Posterior a
radioterapia
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 MACROSCÓPICAMENTE
 Suelen tener una cápsula fibrosa resistente cuando
ya han destruido la cortical.
 Friables y de color rojizo, con áreas grisáceas o
amarillentas relacionadas con zonas de fibrosis o
hemorragias.
Tejidos blandos adheridos
a la superficie ósea.
Existen signos de extensión
extraesquelética del proceso neoplásico.
MICROSCÓPICAMENTE
 Células ovoides y fusiformes con núcleos grandes que proliferan y dan lugar a la
formación de sincitios
células multinucleadas
(50 – 100 núcleos)
Se identifica un estroma conjuntivo denso con hipercromatismo y
atipia de los núcleos; asimismo, existen abundantes células gigantes
multinucleadas semejantes a osteoclastos.
CUADROCLÍNICO
•40%
Fx en terreno
patológico
Impotencia funcional *60%
•70%
Aumento de
volumen
•>90%DOLOR
Piel hiperémica, eritematosa y circulación
colateral
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO + RADIOLÓGICO
• Lesión osteolítica,
excéntrica y epifisiaria
• Bordes generalmente
bien definidos pero no
esclerosos
• Expansión a hueso
subcondral, adelgazamiento
y abombamiento cortical
(ruptura) y expansión a
tejidos blandos.
CLASIFICACIÓN DE CAMPANACCI
ETAPA CARACTERÍSTICAS
I
Radiografía latente sin actividad
tumoral
Histología benigna y epifisiaria
Localizado, latente y sin mayor
agresividad
II
Etapa activa con actividad tumoral y
destrucción ósea
Compromiso de la cortical
Sintomática y de histología benigna
III
Agresiva y sintomática
Compromiso cortical y de partes
blandas
Histología benigna
INDICADORES RADIOLÓGICOS DE
MALIGNIDAD
 El borde de la lesión no está bien definido.
 Proliferación reactiva del periostio.
En los casos en los que los hallazgos radiológicos son claros no
es necesario hacer una biopsia, cuando éstos no son claros y la
malignidad se sospecha por el cuadro clínico, la biopsia es
necesaria.
Tumor de células gigantes en el
extremo distal del fémur de una
mujer de 45 años. Localizado
excéntricamente en la epífisis y
la región metafisaria adyacente.
Nueve meses antes la paciente
tuvo una fractura espontánea
que consolidó con tx
conservador. En los meses
siguientes la lesión se hizo
evidente y después del estudio
histopatológico se estableció el
diagnóstico de tumor maligno
de células gigantes. Fue
necesaria la amputación.
TRATAMIENTO
 PRINCIPIOS BÁSICOS
 Eliminar tumor
 Conservar la extremidad
 No desestabilizar el área
 Precaución con las ventanas óseas amplias
TX
CURETAJE
RESECCIÓN
AMPUTACIÓN
DESARTICULACIÓN
•EFECTO
TÉRMICO
•SUSTANCIAS
•CEMENTO
•I NJERTO
Curetaje
Radical
Utilización de metilmetacrilato
Imagen radiográfica posterior
Imagen radiográfica posterior a la colocación del
cemento
TRATAMIENTO RECIDIVA
 Curetaje simple 50-60%
 Curetaje + adyuvantes 20% (fenol, haz de
Argón, H2O2, N líquido)
 crio o termoterapia 10%
COMPLICACIONES
 El tumor benigno de células gigantes puede evolucionar a un tumor
maligno.
 Esto es más frecuente en pacientes tratados con radioterapia por
más de 3 años. (15-20%)
 En pacientes en quienes no se utilizó radioterapia la conversión a
malignidad es <5%.
METÁSTASIS
Probabilidad de 1 a 2% de hacer metástasis a pulmón.
PRONÓSTICO
Clasificación funcional Mankin
Excelente Sinn enfermedad, función y actividad normal o con
mínima limitación.
Buena Sin enfermedad, función regular, no usa órtesis, puede
cumplir las actividades de la vida diaria.
Regular Función con déficit importante que obliga a usar órtesis.
Mala A pesar del tx hay recidiva, obligando a retirar lo que se
hizo o a amputar en forma secundaria. Amputar en
forma primaria se considera regular
TUMOR DE EWING
Nosología Clínica y
Quirúrgica de Musculo
Esquelético
Verano 2015
TUMOR DE EWING Y TUMOR
NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (PNET),
Son tumores de célula redonda malignos primarios del hueso y las
partes blandas.
Ambos difieren sólo en su grado de diferenciación neural. Los
tumores con diferenciación neural se consideran PNET y los
indiferenciados son considerados sarcoma de Ewing.
Grupo: 10 - 15 – 20 años
Genero: ♂ 2:1 ♀
Raza: Blanca principalmente
La mayoría de los sarcomas de Ewing/PNET
Tienen una translocación
En el gen EWS Localizado en el cromosoma 22
Codifica un factor de transcripción
Familia ETS.
Invaden la cortical, el
periostio y las partes
blandas.
El tumor es blando,pardo-
blanquecino y a menudo
contiene zonas de
hemorragia y necrosis.
Formado por láminas de
células redondas
pequeñas uniformes
Escaso citoplasma, que
puede ser claro, porque
contiene abundante
glucógeno.
La presencia de rosetas de
Homer-Wright es
indicativa de
diferenciación neural.
CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
oCLINICO
•Inflamacion
•Dolor a la palpación
•Fiebre
•Aumento de la velocidad de sedimentación
•Anemia y Leucocitosis
oRADIOGRAFIA
•Tumor lítico destructivo, con bordes permeativos y extensión a las partes blandas colindantes
•Reacción perióstica característica produce capas de hueso reactivo depositado en forma de piel de
cebolla
oTRATAMIENTO
•El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica con o sin radioterapia
Nosologia Clinica y Quirurgica de Musculo Esqueletico TUMORES OSEOS  Dr Rueben Osorio Garcilazo

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Nosologia Clinica y Quirurgica de Musculo Esqueletico TUMORES OSEOS Dr Rueben Osorio Garcilazo

  • 1. NOSOLOGÍA CLÍNICA Y QUIRÚRGICA DE MUSCULO ESQUELÉTICO TUMORES OSEOS DR. Ruben Garcilazo Osorio EMBUAP Diaz Mino Emma Laura
  • 2. DEFINICION Un tumor oseo es una proliferacion anormal de celulas dentro de un hueso y puede ser de origen benigno o maligno
  • 3. CLASIFICACION Benignos • Osteoma • Osteoma osteoide Malignos • Osteosarcoma • Osteosarcoma yuxtacortical Benignos • Condroma • Encondroma • Osteocondroma • Condroblastoma Malignos • Condrosarcoma • Condrosarcoma yuxtacortical • Condrosarcoma mesenquimatoso FORMADORES DE TEJIDO OSEO FORMADRES DE TEJIDO CARTILAGINOSO
  • 4. DISTRIBUCIÓN DE TUMORES SEGÚN LA EDAD DE PRESENTACIÓN Edad Tumor 0-9 años Histiocitos de células de Langerhans Sarcoma de Ewing 10-19 años Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Osteoma osteoide Condroblastoma 20-29 años Osteoma Tumor de células gigantes Condroma 30-70 años Condrosarcoma de maxilares Mieloma Metastasis
  • 5. LOCALIZACIÓN • -sarcoma de ewing • displasia osteofibrosa • osteoma osteoide • displasia fibrosa DIAFISIS • condroblastomaEPIFISIS • fibroma condromixoide no osificante • osteoblatoma • osteocondroma • osteosarcoma • encondroma • tumor de celilas gigantes. METAFISIS
  • 7. OSTEOMA OSTEOIDE Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 8. ETIOLOGIA -el 90% de los pacientes son menores de 25 años -Se presenta principalmente en fémur, tibia y falanges. Edad: niños, adolescentes y adultos jovenes Genero: ♀ 2:1 ♂
  • 9. Tumor es un área circunscrita denominada “nido” Induce esclerosis Engrosamiento del hueso vecino en grados variables Nido friable y rojo se compone de una masa de trabéculas osteoides previstos de vasos pequeños de paredes delgadas No hay cartílago, pero pueden estar presentes células gigantes La organización ósea es variable y puede haber calcificaciones.
  • 10. Rodeado por un ANILLO ESCLERÓTICO REACTIVO, con:  diversos grados de calcificación reacción perióstica Y su espesor varia entre 1 y 2 cm
  • 11.
  • 13.
  • 14. CUADRO CLINICO oEn los casos asintomáticos; • la frecuencia de presentación de este grupo es del 44% en falanges, 39% en huesos largos y 17% craneofaciales. oEn los casos sintomáticos •dolor que se acentúa por las noches •Inflamacion •Limitacion del movimiento
  • 15. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO oClínico oBiopsia oRadiológico Los osteomas son tumores en los cuales la radioterapia es ineficaz Por lo tanto el tratamiento es totalmente quirurgico para realizar su extirpacion la cual en algunas ocasiones es muy dificil de realizar, para ello la técnica de Curetaje con resección en bloque es el método ideal.
  • 16. CONDROMA Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 17. CONDROMA Es un tumor benigno de estirpe cartilaginosa. Localizacion: Manos ,pies, Diafisis asi como también se presenta en la base del cráneo y en los huesos de la columna vertebral. Grupo de edad: >30 Género: ♂ 2:1♀
  • 18. Los condromas tienden a crecer lentamente por lo general no se propagan a otras partes del cuerpo, pero suelen Reaparecen en la misma área si no se extirpan por completo propagación de tumores secundarios ganglios linfáticos los pulmones el hígado.
  • 20. CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO oCLINICO •Dolor y localización oRADIOLOGICO •nódulos de cartílago no mineralizado •Masas translucidas, firmes, lobuladas color gris azulado oQUIRURGICO •Curetaje
  • 21. CONDROMA SOLITARIO Resección completa y reconstrucción por injerto y placa
  • 22. OSTEOMA Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 23. ETIOLOGIA Tumor oseo por excelencia, de frecuencia relativa.2-3% de las patologias orbitarias -Se presenta principalmente en boveda craneal, senos aereos mastoideos, paranasales y mandibula Edad: adultos jovenes Genero: ♀ 2:1 ♂
  • 24. FISIOPATOLOGIA Se presenta como una tumoracion lisa, redondeada y que afecta la curvas uniformes del craneo, ubicado principalmente en los senos paranasales.
  • 25. De crecimiento lento dividido en 3 fases: -Fase latente: Cuando el tumor esta limitado al seno paranasal unicamente -Fase sintomatica: Cuando produce la aparicion de sintomas -Fase invasiva: Provoca desplazamiento del globo ocular
  • 26. CUADRO CLINICO En la fase latente es indoloro, de consistencia dura y fijo, palpable si se encuentra superficial. En la fase sintomatica se empiezan a presentar sintomas de acuerdo a su ubicación. Las principales manifestaiones son mareos, cefaleas, y en algunas ocasiones crisis epilepticas, asi como tambien sinusitis En la fase invasiva puede haber aumento de esta sintomatologia, asi como trastornos oculares llegando incluso a la exoftalmia.
  • 27. DIAGNOSTICO Este se hace en base a la exploracion fisica y al cuadro clinico tomando en cuenta enfermedades que puedan dar cuadros clinicos similares.
  • 28. Rx AP Y Lateral TAC
  • 29.
  • 30. TRATAMIENTO Los osteomas son tumores en los cuales la radioterapia es ineficaz Por lo tanto el tratamiento es totalmente quirurgico para realizar su extirpacion la cual en algunas ocasiones es muy dificil de realizar.
  • 31. CONDROSARCOMA Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 32. DEFINICION Y ETIOLOGIA Los condrosarcomas son un grupo de tumores donde hay producción de cartílago neoplásico. Grupo: 30 – 60 años Las variantes de célula clara y mesenquimatosa afectan a personas más jóvenes, en la segunda o tercera década. Genero: ♂ 2:1 ♀ Alrededor del 15% de los condrosarcomas se originan sobre un encondroma u osteocondroma previo. Localizacion: Pelvis, tobillos, Fémur
  • 34. El condrosarcoma formado de cartílago hialino y mixoide neoplásico Tumores voluminosos contienen nódulos de tejido brillante gris- azulado Las calcificaciones punteadas y la necrosis central pueden crear espacios quísticos La cortical adyacente está engrosada o erosionada El tumor crece con un frente compresivo ancho hacia las partes blandas adyacentes El cartílago neoplásico infiltra la médula ósea y rodea las trabéculas óseas preexistentes
  • 35.
  • 37. CUADRO CLINICO, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO oCLINICO •Masa de crecimiento lento oRADIOLOGÍA •masas metafisiaria o epifisiario con áreas de destrucción ósea que expande el contorno del hueso con engrosamiento cortical y calcificaciones oQUIRURGICO •Resección local amplia
  • 38. OSTEOSARCOMA Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 39. DEFINICION Y ETIOLOGIA El osteosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las células cancerosas producen matriz ósea. Representa alrededor del 20% de los cánceres óseos primarios. Los trastornos que predisponen al osteosarcoma: enfermedad de Paget, infartos óseos y radioterapia previa. Grupo: 10-15 años Genero: ♂ 1-6:1 ♀ Localizacion: región metafisaria de los huesos largos de las extremidades y casi el 50% alrededor de la rodilla.
  • 40. Dado por anomalías congénitas adquiridas como la presencia de mutaciones muy frecuentes Interfieren con la función de GENES RB p53 se observan también anomalías en INK4a codifica p16 y p14.
  • 42.
  • 43. CUADRO CLÍNICO, DISGNOSTICO Y TRATAMIENTO oCLINICO Masa dolorosa de crecimiento progresivo y fracturas radiológicas. oRADIOLOGÍA • Formación de espículas--- Signo del sol naciente • Levantamiento del periostio-- triangulo de codman oQUIRURGCO •salvamento de extremidad •Quimioterapia
  • 44. TUMOR DE CELULAS MALIGNAS Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 45. DEFINICIÓN Tumor agresivo caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por células ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteoclástico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral.
  • 46. EPIDEMIOLOGÍA Grupos de edad  adultos jóvenes 20 – 40 años Raro antes de los 15 y después de los 65 años. Sexo  predominantemente mujeres  Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la metafisis y luego se extienden a la epífisis después del cierre de la fisis.  Traumatismos.  Alteraciones del control de la proliferación celular.  Sistema OPG/RANK-L
  • 47.
  • 48. Localización:  Epífisis de huesos largos (75 – 90%): extremo distal del radio extremo proximal de la tibia extremo distal del fémur extremo proximal del húmero
  • 49. Otras localizaciones:  sacro  columna  cabeza y cuello Puede extenderse a cartílago articular y a tejidos blandos adyacentes Representan el 20% de los tumores benignos óseos 5% del total de tumores óseos primarios
  • 50.
  • 52. ANATOMÍA PATOLÓGICA  MACROSCÓPICAMENTE  Suelen tener una cápsula fibrosa resistente cuando ya han destruido la cortical.  Friables y de color rojizo, con áreas grisáceas o amarillentas relacionadas con zonas de fibrosis o hemorragias.
  • 53. Tejidos blandos adheridos a la superficie ósea. Existen signos de extensión extraesquelética del proceso neoplásico.
  • 54.
  • 55. MICROSCÓPICAMENTE  Células ovoides y fusiformes con núcleos grandes que proliferan y dan lugar a la formación de sincitios células multinucleadas (50 – 100 núcleos)
  • 56. Se identifica un estroma conjuntivo denso con hipercromatismo y atipia de los núcleos; asimismo, existen abundantes células gigantes multinucleadas semejantes a osteoclastos.
  • 57.
  • 58.
  • 59. CUADROCLÍNICO •40% Fx en terreno patológico Impotencia funcional *60% •70% Aumento de volumen •>90%DOLOR Piel hiperémica, eritematosa y circulación colateral
  • 60. DIAGNÓSTICO CLÍNICO + RADIOLÓGICO • Lesión osteolítica, excéntrica y epifisiaria
  • 61. • Bordes generalmente bien definidos pero no esclerosos
  • 62. • Expansión a hueso subcondral, adelgazamiento y abombamiento cortical (ruptura) y expansión a tejidos blandos.
  • 63. CLASIFICACIÓN DE CAMPANACCI ETAPA CARACTERÍSTICAS I Radiografía latente sin actividad tumoral Histología benigna y epifisiaria Localizado, latente y sin mayor agresividad II Etapa activa con actividad tumoral y destrucción ósea Compromiso de la cortical Sintomática y de histología benigna III Agresiva y sintomática Compromiso cortical y de partes blandas Histología benigna
  • 64. INDICADORES RADIOLÓGICOS DE MALIGNIDAD  El borde de la lesión no está bien definido.  Proliferación reactiva del periostio. En los casos en los que los hallazgos radiológicos son claros no es necesario hacer una biopsia, cuando éstos no son claros y la malignidad se sospecha por el cuadro clínico, la biopsia es necesaria.
  • 65. Tumor de células gigantes en el extremo distal del fémur de una mujer de 45 años. Localizado excéntricamente en la epífisis y la región metafisaria adyacente. Nueve meses antes la paciente tuvo una fractura espontánea que consolidó con tx conservador. En los meses siguientes la lesión se hizo evidente y después del estudio histopatológico se estableció el diagnóstico de tumor maligno de células gigantes. Fue necesaria la amputación.
  • 66. TRATAMIENTO  PRINCIPIOS BÁSICOS  Eliminar tumor  Conservar la extremidad  No desestabilizar el área  Precaución con las ventanas óseas amplias
  • 69.
  • 70.
  • 72. Imagen radiográfica posterior Imagen radiográfica posterior a la colocación del cemento
  • 73. TRATAMIENTO RECIDIVA  Curetaje simple 50-60%  Curetaje + adyuvantes 20% (fenol, haz de Argón, H2O2, N líquido)  crio o termoterapia 10%
  • 74. COMPLICACIONES  El tumor benigno de células gigantes puede evolucionar a un tumor maligno.  Esto es más frecuente en pacientes tratados con radioterapia por más de 3 años. (15-20%)  En pacientes en quienes no se utilizó radioterapia la conversión a malignidad es <5%.
  • 75. METÁSTASIS Probabilidad de 1 a 2% de hacer metástasis a pulmón.
  • 76.
  • 77. PRONÓSTICO Clasificación funcional Mankin Excelente Sinn enfermedad, función y actividad normal o con mínima limitación. Buena Sin enfermedad, función regular, no usa órtesis, puede cumplir las actividades de la vida diaria. Regular Función con déficit importante que obliga a usar órtesis. Mala A pesar del tx hay recidiva, obligando a retirar lo que se hizo o a amputar en forma secundaria. Amputar en forma primaria se considera regular
  • 78. TUMOR DE EWING Nosología Clínica y Quirúrgica de Musculo Esquelético Verano 2015
  • 79. TUMOR DE EWING Y TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO (PNET), Son tumores de célula redonda malignos primarios del hueso y las partes blandas. Ambos difieren sólo en su grado de diferenciación neural. Los tumores con diferenciación neural se consideran PNET y los indiferenciados son considerados sarcoma de Ewing. Grupo: 10 - 15 – 20 años Genero: ♂ 2:1 ♀ Raza: Blanca principalmente
  • 80. La mayoría de los sarcomas de Ewing/PNET Tienen una translocación En el gen EWS Localizado en el cromosoma 22 Codifica un factor de transcripción Familia ETS.
  • 81. Invaden la cortical, el periostio y las partes blandas. El tumor es blando,pardo- blanquecino y a menudo contiene zonas de hemorragia y necrosis. Formado por láminas de células redondas pequeñas uniformes Escaso citoplasma, que puede ser claro, porque contiene abundante glucógeno. La presencia de rosetas de Homer-Wright es indicativa de diferenciación neural.
  • 82.
  • 83. CUADRO CLÍNICO, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO oCLINICO •Inflamacion •Dolor a la palpación •Fiebre •Aumento de la velocidad de sedimentación •Anemia y Leucocitosis oRADIOGRAFIA •Tumor lítico destructivo, con bordes permeativos y extensión a las partes blandas colindantes •Reacción perióstica característica produce capas de hueso reactivo depositado en forma de piel de cebolla oTRATAMIENTO •El tratamiento consiste en quimioterapia y extirpación quirúrgica con o sin radioterapia