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Hospital Provincial de Cabinda
Serviço de Neurocirurgia
NERVO VAGO
Elab: Ercídia Correia (Residente do 1 ano de Neurocirugia)
Orientadores: Marisleydis (Esp. em Neurologia)
Outubro de 2023
1.Descrever os principais defeitos
congénitos e as suas características
clínicas
Objectivo:
Nervo Vago
O Nervo vago também chamado de Nervo pneumogástrico.
Vago
MALFORMACIONES CONGÉNITAS:
I- Defeitos no cerre do tubo neural.
II- Defeitos de producção do líquido
cerebroespinhal.
III- Defeito na diferenciação e no crecimiento dos
hemisferios cerebrais
IV- Defeito do desenvolvimento do tronco cerebral
(ausencia de núcleos e dos seus nervos).
V- Defeitos no desenvolvimento ósseo.
VI- Histogénesis anormal da corteza cerebral.
ANENCEFALIA
É o tipo mais severo de disrafia cerebral. se
apresenta como ausencia parcial do cérebro e
da bóveda craneal sobrejacente. As partes
que faltam geralmente são o prosencéfalo, o
mesencéfalo e a parte rostral do
rombencéfalo.
Frec combina com craneorraquisquisis.
Falta no feto o mecanismo da deglutição e se
acompanha de hidramnios.
Características Clínicas
Ausência da cobertura óssea sobre a parte da cabeça exposta.
Ausência dos ossos que cobrem esta região
Orelhas dobradas
Paladar hendido
Defeios congénitos do coração
Reflexos básicos mas sem o encéfalo, pode não haver consciencia e o se
diz incompatível com a vida.
b-)ENCEFALOCELE:
Se deve a um defeito do fechamento do
neuroporo rostral, que se produz na 4 semana
de gravidez. Produz defeit de ossificação, com
maior frequência a porção escamosa do
occipital que pode faltar parcial o totalmente,
herniándose por este oríficio as meninges, o
tejido cerebral ou ambas estructuras
(Encefalocele o meningocele craneal).
O grau de déficit neurológico depende do grau
de extensión do tecido encefálico danificado.
ENCEFALOCELE
c-)Encefaloceles classificação
De acuerdo com o contéudo, os encefaloceles podem ser:
1.‐ Meningocele: Só herniação das meninges, com conteúdo de
LCR na tumoração
2.‐ Encefalomeningocele: Se hernia tecido cerebral, aparte de
meninges.
3.‐ Hidroencefalomeningocele: a malformação é mais grave,
com saída de uma quantidade importante de tecido cerebral
(que inclue ventrículos) y meninges.
DE ACORDÓ COM LOCALIZAÇÃO:
OCCIPITAL E FRONTO BASAL
III DEFEITOS NA DIFERENCIAÇÃO E NO
CRESCIMIENTO DOS HEMISFÉRIOS
CEREBRAIS:
a) Holoprosencefalia o arrinencefalia.
b) Lisencefalia o agiria.
c) Polimicrogiria.
d) Microcefalia.
e) Macrocefalia.
f) Agenesia del cuerpo calloso.
HOLOPROSENCEFALÍA
É a perda das estructuras da línea média no cerebro e na cara. Nos
casos mais graves os ventrículos laterais emergem como uma
vesícula telencefálica única. Os olhos são fusionados e tem uma
cámara nasal única ao lado de outros defeitos faciais da mínea
média.
Pode aparecer como síndrome monogénio. Na trisomía 13 e 18.
Lisencefalia ou Agiria
Alteração na migração
É um raro transtorno do desenvolvimento cerebral que se
caracteriza por ausencia – agiria ou reducção- paquigiria –
das circunvoluções carebrais. Causado por uma migração
neuronal defeituosa proceso na qual as células nervosas se
deslocão desde o lugar de origen até ao lugar aonde vão se
instalar pelo resto da vida.
Pode apresentar-se de forma isolada ou associada a varios
fenotipos.
PAQUIGIRIA: Formación de circunvoluciones
anormalmente gruesas, en las que hay un defecto de
la configuración normal en seis capas
PESQUIZOENCEFALIA: hay una hendidura anormal que une los ventrículos y la
corteza, quepuede ser uni o bilateral.
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: los axones que deberían haber cruzado a
través del cuerpo calloso se disponen formando haces longitudinales en la cara
interna de los hemisferios cerebrales. El sistema ventricular esta dilatado y a
veces hay quistes interhemisféricos. Puede asociarse con otras malformacione
MICROCEFALIAS e MEGALENCEFALIA
São alterações que se produzem no 2º‐ 4º mes del desarrollo.
Na Micro há uma reducção no número de neuronas e se associa a irradiações
ou a exposição de toxinas virais. Se vê um cerebro pequeño, com perímetro
cefálico menor de 10 percentil. Têm retraso mental mas não costuma ser
acompanhada de crises epilépticas.
Nas Megalencefalia um dos hemisferios cerebrais aumenta de forma anormal o
seu tamaño e o bebê apresenta uma epilepsia grave o catastrófica, que precisa
tratamiento quirúrgico (hemisferectomía o hemisferotomía) para controlar as
crisis e evitar um grave retraso psicomotor.
a) HIDROCEFALIA :
Se caracteriza pelo acúmulo excesivo de LCR no
sistema ventricular causado por una estenosis
aqueductal impidindo a circulação do LCR até o IV
ventrículo e de este ao espaço subaracnoideo aonde
ocurre a reabsorção. Isso causa acumulação
excesiva de LCR nos ventrículos laterais
aumentando a pressão nos mesmos e sobre os
ossos do cráneo e dado que não estão fusionadas
as suturas cranianas a cabeça aumenta de tamanho
igual que as cavidades dos ventrículos laterais e o
terceiro ventrículo.
Ventrículos laterales dilatados
Hidrocefalia não obstrutiva caracterizada por dilataçãoventricular causado
por perda de tecido cerebral.
CONCLUSIONES:
A Maioria dos defeitos do tubo neural são
causados por déficit de folato e podem
prevenidos com a ingestão de ácido fólido
materno
Há uma interacção epitelio-mesénquima
já que o anencefálico é también acráneo).
Existen diferenças regionais em quanto a
crecimento e desenvolvimento.
Quanto mais cedo se produz o defeito mais
manifestações clínicas produz.
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  • 1. Hospital Provincial de Cabinda Serviço de Neurocirurgia NERVO VAGO Elab: Ercídia Correia (Residente do 1 ano de Neurocirugia) Orientadores: Marisleydis (Esp. em Neurologia) Outubro de 2023
  • 2. 1.Descrever os principais defeitos congénitos e as suas características clínicas Objectivo:
  • 3. Nervo Vago O Nervo vago também chamado de Nervo pneumogástrico. Vago
  • 4. MALFORMACIONES CONGÉNITAS: I- Defeitos no cerre do tubo neural. II- Defeitos de producção do líquido cerebroespinhal. III- Defeito na diferenciação e no crecimiento dos hemisferios cerebrais IV- Defeito do desenvolvimento do tronco cerebral (ausencia de núcleos e dos seus nervos). V- Defeitos no desenvolvimento ósseo. VI- Histogénesis anormal da corteza cerebral.
  • 5. ANENCEFALIA É o tipo mais severo de disrafia cerebral. se apresenta como ausencia parcial do cérebro e da bóveda craneal sobrejacente. As partes que faltam geralmente são o prosencéfalo, o mesencéfalo e a parte rostral do rombencéfalo. Frec combina com craneorraquisquisis. Falta no feto o mecanismo da deglutição e se acompanha de hidramnios.
  • 6. Características Clínicas Ausência da cobertura óssea sobre a parte da cabeça exposta. Ausência dos ossos que cobrem esta região Orelhas dobradas Paladar hendido Defeios congénitos do coração Reflexos básicos mas sem o encéfalo, pode não haver consciencia e o se diz incompatível com a vida.
  • 7. b-)ENCEFALOCELE: Se deve a um defeito do fechamento do neuroporo rostral, que se produz na 4 semana de gravidez. Produz defeit de ossificação, com maior frequência a porção escamosa do occipital que pode faltar parcial o totalmente, herniándose por este oríficio as meninges, o tejido cerebral ou ambas estructuras (Encefalocele o meningocele craneal). O grau de déficit neurológico depende do grau de extensión do tecido encefálico danificado.
  • 9. c-)Encefaloceles classificação De acuerdo com o contéudo, os encefaloceles podem ser: 1.‐ Meningocele: Só herniação das meninges, com conteúdo de LCR na tumoração 2.‐ Encefalomeningocele: Se hernia tecido cerebral, aparte de meninges. 3.‐ Hidroencefalomeningocele: a malformação é mais grave, com saída de uma quantidade importante de tecido cerebral (que inclue ventrículos) y meninges. DE ACORDÓ COM LOCALIZAÇÃO: OCCIPITAL E FRONTO BASAL
  • 10. III DEFEITOS NA DIFERENCIAÇÃO E NO CRESCIMIENTO DOS HEMISFÉRIOS CEREBRAIS: a) Holoprosencefalia o arrinencefalia. b) Lisencefalia o agiria. c) Polimicrogiria. d) Microcefalia. e) Macrocefalia. f) Agenesia del cuerpo calloso.
  • 11. HOLOPROSENCEFALÍA É a perda das estructuras da línea média no cerebro e na cara. Nos casos mais graves os ventrículos laterais emergem como uma vesícula telencefálica única. Os olhos são fusionados e tem uma cámara nasal única ao lado de outros defeitos faciais da mínea média. Pode aparecer como síndrome monogénio. Na trisomía 13 e 18.
  • 12.
  • 13. Lisencefalia ou Agiria Alteração na migração É um raro transtorno do desenvolvimento cerebral que se caracteriza por ausencia – agiria ou reducção- paquigiria – das circunvoluções carebrais. Causado por uma migração neuronal defeituosa proceso na qual as células nervosas se deslocão desde o lugar de origen até ao lugar aonde vão se instalar pelo resto da vida. Pode apresentar-se de forma isolada ou associada a varios fenotipos.
  • 14.
  • 15. PAQUIGIRIA: Formación de circunvoluciones anormalmente gruesas, en las que hay un defecto de la configuración normal en seis capas PESQUIZOENCEFALIA: hay una hendidura anormal que une los ventrículos y la corteza, quepuede ser uni o bilateral. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: los axones que deberían haber cruzado a través del cuerpo calloso se disponen formando haces longitudinales en la cara interna de los hemisferios cerebrales. El sistema ventricular esta dilatado y a veces hay quistes interhemisféricos. Puede asociarse con otras malformacione
  • 16. MICROCEFALIAS e MEGALENCEFALIA São alterações que se produzem no 2º‐ 4º mes del desarrollo. Na Micro há uma reducção no número de neuronas e se associa a irradiações ou a exposição de toxinas virais. Se vê um cerebro pequeño, com perímetro cefálico menor de 10 percentil. Têm retraso mental mas não costuma ser acompanhada de crises epilépticas. Nas Megalencefalia um dos hemisferios cerebrais aumenta de forma anormal o seu tamaño e o bebê apresenta uma epilepsia grave o catastrófica, que precisa tratamiento quirúrgico (hemisferectomía o hemisferotomía) para controlar as crisis e evitar um grave retraso psicomotor.
  • 17. a) HIDROCEFALIA : Se caracteriza pelo acúmulo excesivo de LCR no sistema ventricular causado por una estenosis aqueductal impidindo a circulação do LCR até o IV ventrículo e de este ao espaço subaracnoideo aonde ocurre a reabsorção. Isso causa acumulação excesiva de LCR nos ventrículos laterais aumentando a pressão nos mesmos e sobre os ossos do cráneo e dado que não estão fusionadas as suturas cranianas a cabeça aumenta de tamanho igual que as cavidades dos ventrículos laterais e o terceiro ventrículo.
  • 18. Ventrículos laterales dilatados Hidrocefalia não obstrutiva caracterizada por dilataçãoventricular causado por perda de tecido cerebral.
  • 19. CONCLUSIONES: A Maioria dos defeitos do tubo neural são causados por déficit de folato e podem prevenidos com a ingestão de ácido fólido materno Há uma interacção epitelio-mesénquima já que o anencefálico é también acráneo). Existen diferenças regionais em quanto a crecimento e desenvolvimento. Quanto mais cedo se produz o defeito mais manifestações clínicas produz.