Lupus eritematoso cutáneo (1).pptx

Lupus eritematoso
cutáneo
Laura Andrea Sinuco Rueda
Residente de dermatología
Segundo año
Unisanitas

Lupus eritematoso
Enfermedad autoinmune.
2-3 veces más frecuente que LES.
Cutáneo exclusivamente (70-80%) o
manifestación de enfermedad sistémica (25%).
3 veces más frecuente que LES  incidencia anual
de 4.3/100.000 en Europa y EEUU.
Vale ECSD, Garcia LC. Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. Anais Brasileiros de Dermatologia.. 2023;98(3):355-72.

Lupus eritematoso cutáneo
LES: Predomina en sexo femenino (7-
15 veces más frecuente en adultos y
3-4 veces más frecuente en niños).
LEC aislado: 4:1.
Más riesgo en Afro-americanos que
en Caucásicos (5.4 veces).
Pico de incidencia: edad media (43
años). Puede presentarse en niños y
ancianos.
Piel: crónicas, secuelas desfigurantes,
alteración en calidad de vida.

Clasificación
ACR 1997: SLE = ≥4 criterios.
SLICC 2012: SLE = ≥4 criterios ,
al menos uno clínico y uno
inmunológico; biopsia + para
nefritis lúpica con ANA o anti DNA
, también es LES.
EULAR/ACR 2019: SLE = ≥ 10
puntos, al menos uno clínico (se
tiene en cuenta el criterio con
mayor puntaje en cada ítem).

Clasificación
ACR 1997 tienen mayor
especificidad, pero SLICC 2012
tiene mejor certeza diagnóstica
(94.4%) incluso en estadios
tempranos.
1981 Gilliam Sontheimer 
lesiones cutáneas específicas y no
específicas.
• Específicas: dermatitis de interfase
dermoepidérmica con o sin enfermedad
sistémica. LECA, LECS y LECC.
• No específicas: otras.
2004 Clasificación de Düsseldorf
incluye LEC intermitente
(tumidus, antes como variante del
crónico).

Clasificación:
Limitaciones:
• Clasificar en agudo, subagudo o crónico con la patología.
• Dermatitis de interfase presente en otras enfermedades (dermatomiositis, enfermedad de injerto
contra huésped y reacción a medicamentos).
• LE tumidus y paniculitis lúpica  sin dermatitis de interfase.
Agudo, subagudo o crónico  morfología y no al tiempo.
2010 Lipsker  nueva clasificación por características clínicas e histopatológicas.
• Lesiones específicas: dermoepidérmicas, dérmicas e hipodérmicas.
• No específicas: trombóticas, neutrofílicas o de patologenia desconocida.

Clasificación:
2013 Criterios de Delphi para LED:
• Cicatriz atrófica 3 puntos
• Localización en pabellón auricular 2 puntos
• Discromía 1 punto
• Queratosis folicular y tapones córneos 1 punto
• Color eritematoso o violáceo 1 punto
• 5 punto o más: 84% S y 76% E para LED.

Etiopatogenia:
Multifactorial:
Carga genética
Exposición
ambiental (RUV,
medicamentos,
pesticidas y
tabaquismo).
Desregulación en expresión de
genes por metilación del DNA o
modificación de histonas
Activa el sistema inmune innato y
adaptativo.

Genes:
Apoptosis, migración de leucocitos, vía IFN tipo I, cascada de
complemento, presentación de antígenos y producción de anticuerpos.
> producción de citocinas proinflamatorias.
FCGR2A (riesgo LECA), TYK2, IRF5, TNF-α (riesgo LECS), and ITGAM
(riesgo LED).
HLA-B8, HLA-DR, and HLA-DQ  Variantes asociadas con progresión de
enfermedad cutánea.
Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatología: principales diagnósticos y tratamientos. Madrid: Elsevier; 2016.

RUV:
• Altera forma y función de los queratinocitos  producción de
citoquinas proinflamatorias IL-1α, IL-1β, IL-6, TNF e INF.
• Induce apoptosis de queratinocitos.
Disparador más conocido
• Recluta linfocitos y células dendríticas  activan sistema
inmune.
Aumento de citoquinas
inflamatorias + desechos
celulares
• Capturan desechos celulares, especialmente del núcleo 
reservorio de auto antígenos contra los LB y LT autoreactivos.
CD en lesiones de LEC

RUV:
•Aumento en la expresión de autoantígenos contra LT y LB auto reactivos.
Activación del sistema inmune
innato y trampas extracelulares
de neutrófilos (NET)
•Correlación con la actividad de la enfermedad
Apoptosis de queratinocitos
(mediada por Fas/FasL)
•> producción de IFN tipo I y III.
•IFN activa sistema inmune innato y adaptativo.
Queratinocitos
•Inflamación de los tejidos mediada por CD, neutrófilos y > expresión de
autoantígenos como Ro/SS-A.
•Estimula LT citotóxicos y células plasmáticas.
Sistema inmune innato

RUV
IFN
•Perpetúa la expresión de citoquinas y quimiocinas asociadas a la producción de anticuerpos
•Depósito en unión dermoepidérmica  daño citotóxico mediado por LTCD8+.
Facilita llegada de linfocitos Th1  acelera inflamación tisular,
producción de IFN γ e IL-2
•Estimulan vías de señalización intracelular (JAK/STAT) y altera la transcripción génica.
> citoquinas, exposición antigénica y actividad de Th1  produce
autoanticuerpos  depósito en membrana basal
•Lesión por LTCD8+ y NK por granzima B (induce apoptosis al activar caspasas).

RUV
• IgM atrae C3 y otras Ig  depósito de complejos
inmunes.
Asociación entre las
inmunoglobulinas y el
desarrollo de LEC
• ANA, Anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro/SS-A y anti La/SS-
B en menor cantidad en LECC vs LES y LECS.
Poco claro el rol de
autoanticuerpos

Medicamentos:
Principalmente LEC subagudo.
Antihipertensivos, antifúngicos, IBP, entre
otros.
Activación del sistema inmune innato o
reducción de la limpieza de autoantígenos.

Tabaquismo:
Estimula citoquinas proinflamatorias
y activa neutrófilos
Aaumenta el estrés intracelular,
formación de radicales libres y
apoptosis.

Hormonas sexuales:
Mayor incidencia de LEC en mujeres aún fuera de la edad fértil.
No empeora con el embarazo o con ACO.
Mayor incidencia de LES en pacientes masculinos con síndrome de Klinefelter o
por reactivación del cromosoma X inactivado por desmetilación.

Clínica

Lupus eritematoso cutáneo agudo
15%.
Se asocia a LES – actividad de la
enfermedad. Al momento del
diagnóstico en 50%.
Empeorado por exposición solar.
• Localizada 90-95%. Diseminada 5-10%. LEC NET-like
Variantes:

LECA - Localizado
• Eritema en alas mariposa: placa eritematosa con descamación fina,
simétricamente en región malar y dorso nasal, respeta pliegues
nasolabiales.
• Puede afectar frente, mentón, orejas y región cervical anterior.

LECA - Localizado
• Edema facial.
• Eritema transitorio (días-semanas).
• DXD: rosácea, dermatomiositis, (compromete
pliegues nasolabiales y párpados) dermatitis
seborréica.

LECA - Diseminado
• Exantema urticarial o eritema
máculopapular simétrico, en áreas
fotoexpuestas.
• Rostro, cuello, V del escote, área extensora
de extremidades (principalmente
superiores), incluso tronco, palmas y
plantas,

LECA - Diseminado
• Si afecta dorso de manos, respeta las
articulaciones.
• DXD: hipersensibilidad a medicamentos,
exantemas virales, dermatitis fototóxicas o
fotoalérgicas inducidas por medicamentos y
dermatomiositis.

LECA
• Compromiso de mucosas 8-45%: oral, palatina y labial. Placas
eritematosas o purpúricas, lesiones vesicoampollosas, erosiones y
úlceras.
• Rara vez afecta mucosa nasal.

LECA
• LEC NET-like:
• intensa dermatitis de interfase,
necrosis de queratinocitos y
desprendimiento de grandes
áreas de piel.
• Leve compromiso de mucosa
oral, respeta la conjuntiva.
• Resolución 
hiperpigmentación
postinflamatoria sin cicatriz,
excepto LECA NET-like
complicado (infección).

Lupus eritematoso cutáneo subagudo
8%.
Muy fotosensible,
mayor duración.
• Anular policíclica. Papuloescamosa psoriasiforme.
Síndrome de Rowell. LE neonatal
Variantes:
Pueden coexistir.

LECS
• Simétrico, región cervical, región superior del
tronco y miembros superiores.
• Rostro, región frontal y periorbital (respeta
región centrofacial) extensión a cuero cabelludo.
• Placas eritematodescamativas, circulares,
anulares o policíclicas.
• Asociado a lesiones vesicoampollosas y costras
ocasionales en periferia de las placas.

LECS
• Resuelve con hipocromía pero sin
cicatriz.
• Rara afectación en mucosa oral con
enantema de placas circulares.
• DXD: granuloma anular, eritema anular
centrífugo, eritema gyratum repens,
psoriasis, tiña corporis.

LECS
1/3 disparados por consumo de medicamentos – sospechar si:
• Edad avanzada, lesiones más diseminadas, lesiones en
ampollosas o en diana.
• Reversible después de suspender el medicamento (meses).
• Hidroclorotiazida, BCC, IECA, IBP, terbinafina, anti-TNF,
anticonvulsivantes.

LECS
• Lesiones cutáneas 40% LE neonatal:
• Al nacimiento o en los 3 primeros meses,
empeoran con exposición solar, autoresuelve
en 6-12 meses.
• Lactantes con madres que tienen
autoanticuerpos anti-SSA/Ro (casi 100%
de los bebés con LEN tienen anticuerpos
anti- SSA/Ro y pueden tener anti-U1RNP).
• Rostro (principalmente periorbitario), y
cuero cabelludo.

LECS
Sin cicatriz, deja discromía varios meses; algunos con telangiectasias residuales.
DXD: Dermatitis seborréica, tiña faciei.
Otros hallazgos:
• Reversibles: citopenias (trombocitopenia, anemia hemolítica), enfermedad hepatobiliar,
esplenomegalia y alteraciones neurológicas.
• Irreversibles: alteraciones de la conducción cardiaca (bloqueo AV completo, cardiomiopatía y
enfermedad valvular 25% detectados antes el nacimiento.

Lupus eritematoso cutáneo crónico
70%.
• LE discoide. LE discoide de mucosas.
• LE hipertrófico / verrucoso
• Lupus profundus / paniculitis lúpica. LE perniótico
• LE liquen plano like. LE comedónico
Variantes:

LECC - Discoide
• 20% de LES.
• Cabeza y cuello, 30% tronco y extremidades.
• Áreas fotoexpuestas:
• Rostro, pabellón auricular, V del escote, región lateral
cervical, cuero cabelludo, dorso de miembros superiores.
• Placas eritematosas infiltradas, induradas,
queratósicas, principalmente foliculares, con atrofia
y discromía, centro hipocrómico y periferia
hipercrómica, dolorosas a la palpación.

LECC – Discoide
• Lesiones vitiligoides, cicatrices
(algunas mutilantes: nariz, pabellón
auricular y párpados).
• Alopecia cicatricial.
• Rara vez lesiones palmoplantares muy
dolorosas - pueden ulcerarse.
• Lesiones en uñas y periungueales
ocasionales.

LECC - Discoide
Fenómeno de Koebner.
Reportes con:
• Leflunomida, 5-FU , capecitabina, palbociclib, pembrolizumab y anti-TNF.
DXD
• Reacción polimorfa lumínica, sarcoidosis, pseudolinfoma, granuloma facial y LE
tumidus. Si es crónica: lupus vulgar, queratosis actínica hipertrófica, CEC y
queratoacantoma.

LECC – Discoide de mucosas
• 3-25% de pacientes con LED. 25%
asintomáticos.
• Placas o pápulas queratósicas con atrofia
central o erosiones y queratosis radiada o
reticulada en la periferia.
• Placas blanquecinas estriadas u
homogéneas, erosiones y ulceraciones.
• Mucosa oral, palatina, labial, encías y
lengua.

LECC – Discoide de mucosas
Mucosa nasal, genital y anal.
Conjuntiva: más frecuente en margen palpebral inferior, cicatriz, pérdida de
pestañas y ectropión.
Transformación a CEC en labios principalmente.
DXD: liquen plano oral.

LECC – hipertrófico/verrucoso
• Máculas, placas o nódulos eritematosos
con superficie queratósica o verrucosa
en área extensora de miembros
superiores, a veces en rostro y tronco
superior.
• Hay lesiones discoides.
• DXD: liquen plano hipertrófico,
queratoacantoma y verrugas.

LECC liquen plano like
• Muy raro, crónico; > mujeres.
• Placas rojo azuladas descamativas,
con centro atrófico en miembros
superiores, rara vez en piernas, rostro
y tronco.
• Compromiso palmoplantar.
• Puede haber lesiones hipertróficas,
compromiso de mucosas, distrofia
ungueal y alopecia cicatricial.
• Algunos causados por medicamentos.

LECC – Lupus profundus/paniculitis lúpica
• 2-3%.
• Más en adultos y mujeres.
• Placas subcutáneas induradas y
nódulos adheridos a la piel, dolorosos.
• Piel con o sin lesiones discoides.
• Rostro, hombros, brazos, muslos,
glúteos y mamas.

LECC – Lupus profundus/paniculitis lúpica
• Atrofia severa del tejido celular
subcutáneo, áreas deprimidas con
desfiguración.
• Ocasionales calcificaciones y ulceración.
• Crónico, intermitente.
• DXD: Paniculitis, linfoma subcutáno de
células T paniculitis like y sarcoidosis
subcutánea.

LECC – Perniótico
• Pápulas, nódulos o lesiones
edematosas, eritemato violáceas,
dolorosas, que pueden erosionarse o
ulcerarse.
• Desencadenadas por exposición al frío
• Dedos y dorso de las manos, dedos de los
pies, plantas y talones.
• Rara vez en nariz y pabellones
auriculares.
• Puede haber Fenómeno de Raynaud,
coexistir con lesiones de LED o en LES.

LECC – Perniótico
20% con enfermedad sistémica.
Hipergammaglobulinemia, factor reumatoideo positivo, ANA, anticuerpos antifosfolípidos y
anticuerpos antinucleares como anti-Ro/SS-A.
Forma familiar
• Desde la infancia, herencia autosómica dominante, con mutaciones en el gen TREX1 y menos frecuente en SAMHD1 o
TMEM173.
DXD:
• Perniosis idiopática, vasculitis y vasculopatías.

LECC- Comedónico
• Comedones, pápulas, placas eritematosas
infiltradas y quistes en áreas seborréicas y
fotoexpuestas.
• Cicatrices atróficas.
• Mujeres jóvenes y de edad media,
antecedente de tabaquismo.
• Puede asociarse a lesiones de LED o a LES.
• DXD: acné vulgar, nevus comedónico,
elastoidosis nodular con quistes y
comedones

Lupus eritematoso cutáneo intermitente
Tumidus.
Remisión y recurrencias.
Raro. 60% mujeres.
La más fotosensible de los LEC.
Placa única o múltiple
eritematoedematosa, superficie lisa,
configuración anular o arcuata.

• Áreas fotoexpuestas: rostro, región cervical,
miembros superiores y tronco superior.
• Resuelve espontáneamente en unas semanas 
discromía o cicatrices.
• Aislada o asociado a LED y rara vez a LES.

• Usualmente sin alteración inmunológica.
• DXD: erupción polimorfa lumínica, LED temprano, mucinosis
eritematosa reticular, pseudolinfoma cutáneo e infiltrado linfocítico
de Jessner.

Lupus eritematoso cutáneo ampolloso
Dermatosis ampollosa subepidérmica autoinmune.
Asociado a LES  autoanticuerpos contra el
colágeno VII.
Vesículas y ampollas tensas, aparición súbita en piel
sana o en placas eritematosas e infiltradas,
configuración anular.
Rostro, tronco superior, cuello, región supraclavicular
y axilas, incluso áreas no expuestas.
Etapas avanzadas con eritema malar.
Mucosa oral y genital comprometidas.

LEC -Ampolloso
• Mujeres de raza negra entre la segunda y cuarta década de la vida.
• Antes, durante o después del Dx de LES  marcador de la actividad
de la enfermedad, mayor riesgo de nefritis lúpica y manifestaciones
neuropsiquiátricas.
• Erosiones  costras  sin cicatrices ni quistes de millium, discromía
residual.
• Recurrencias con la actividad de la enfermedad.
• DXD: epidermólisis ampollosa adquirida, dermatosis ampollosa IgA
linear, dermatitis herpetiforme y penfigoide ampolloso.

Manifestaciones no específicas

Diagnóstico:
• Anamnesis
• Examen físico
• Histopatología
• Laboratorios.

Diagnóstico: Laboratorios 
descartar compromiso
sistémico o previo al
tratamiento.
Perfil de
autoanticuerpos y
actividad de la
enfermedad.
Clasificación SLICC 2012
y EULAR/ACR 2019
grupo homogéneo para
estudios, pero no
comprende todas las
manifestaciones del
LES.

Histopatología:

Histopatología:
• LECA: dermatitis de interfase leve con vacuolización de los
queratinocitos basales y escaso infiltrado linfoide superficial,
hemorragia en dermis superficial. Infiltrado linfocítico discreto
perivascular y superficial.

Histopatología:
• LECS: dermatisis de interfase intensa, cuerpos citoides. Infiltrado
linfocítico superficial y perivascular. Adelgazamiento epidérmico,
hiperqueratosis, tapones córneos, depósito de mucina y
engrosamiento de la membrana basal < que LED.

Histopatología:
• LE profundus: paniculitis linfocítica lobulillar,
nódulos linfoides paraseptales y necrosis
hialina de adipocitos, células plasmáticas y
depósito de mucina en dermis reticular,
ocasionalmente en la hipodermis.
• Fibrosis y calcificación en estadíos avanzados. ½
con cambios característicos de LE.

Histopatología:
• LED: hiperqueratosis, tapones córneos y adelgazamiento epidérmico.
Estadio cicatricial con incontinencia de pigmento, ectasia vascular,
fibrosis dérmica y pérdida de anexos.

Histopatología:
• LE hipertrófico: acantosis e hiperplasia pseudoepiteliomatosa
marcada con hiperqueratosis intensa.
• Variante NET-like con degeneración hidrópica basal que lleva a
disqueratosis, separación subepidérmica y necrosis de la epidermis.
• LE tumidus: infiltrado linfocítico perivascular intenso en dermis
superficial y profunda, abundante depósito de mucina sin alteración
epidérmica ni dermatitis de interfase.

Histopatología:
• LE perniótico: vasculitis linfocítica, necrosis fibrinoide y trombosis,
edema de papilas dérmicas e infiltrado linfocítico periecrino.
• LE ampolloso: infiltrado neutrofílico hacia la unión dermoepidérmica,
con microabscesos en papilas dérmicas, separación subepidérmica y
ampollas con neutrófilos.

Inmunohistopatología
Prueba de banda de lupus:
• IFD para buscar depósitos inmunes en UDE  IgG, IgM, IgA y C3.
• Positivo: depósito de material granular en una banda de
membrana basal. 100% LECA, 60% LECS y 90% LEDA.
• Útil si histopatología no concluyente.
• No es específica (dermatomiositis, piel con fotodaño). No se usa
de rutina.
• IgM e IgG son los más frecuentemente encontrados.

Anticuerpos antinucleares
Marcadores inmunológicos para diagnóstico y monitoría.
ANA (IFI – Hep-2 como sustrato).
• Más relevante en LECA/LES (94% al 100% de pacientes), títulos > 1/160.
• No son específicos (enfermedades del tejido conectivo, hematológicas, hepáticas, virales, uso de
medicamentos o personas sanas).
• 52% al 80% en LECS Y 5% al 17% en LED
Anticuerpos anti-DNA y anticuerpos anti Sm  LES: E 56%-70% y S 19%-25%.
Reflejan actividad de la enfermedad – nefropatía.
Poca prevalencia en LECS y ausentes en LECC.

Anticuerpos anti Ro/SS-A y anti La/SS-B:
• Síndrome de Sjögren. 36% a 64% en LE y 8% al 33% en LES asociado a
manifestaciones cutáneas y hematológicas. 70%-90% y 30% al 40% en
LECS; 25% y 5% en LED.
Anticuerpos anti Ro/SS-A
• Marcador LECS, asociado a fotosensibilidad.
• Cruzan barrera placentaria en embarazadas  lupus neonatal. Anticuerpos
contra la subunidad 52kD  > riesgo de bloqueo cardiaco congénito.
• Adultos  prolongación del QT  riesgo de arritmias ventriculares

Anticuerpos anti RNP:
• Enfermedad mixta de tejido conectivo .
• 23% a 49% en pacientes con LES, no asociado a ninguna
manifestación.
• 8% al 10% LECS y raro en LECC.

Evaluación de la actividad de la enfermedad
CLASI (Cutaneous Lupus Area and Severity Index)
• Cuantificar el compromiso cutáneo.
• CLASI-A  Actividad. CLASI-D  Daño.
Morfología (eritema, descamación/queratosis, discromía y cicatriz/atrofia).
Ubicación anatómica (13 sitios) de las lesiones y compromiso de mucosas.
Buena correlación con la calidad de vida.

Evaluación de la actividad de la enfermedad
RCLASI (revised)
• Edema/infiltración de las lesiones, placas/nódulos.
CLASI -50
• Reducción 50% en CLASI - A.
• Intervenciones terapéuticas.

Progresión
5%-25% progresan a
LES en tiempo medio de
8 años entre el DX
inicial y el compromiso
sistémico.
Más frecuente en
mujeres.
Síntomas leves, rara
afectación
cardiopulmonar,
neurológica y renal.
> riesgo: LED o LECS con
lesiones diseminadas.
> riesgo: títulos altos de
ANA, especialmente
anti DNA específicos o
anticuerpos anti Sm 
indican progresión a
enfermedad sistémica.

Cuidados generales
• Fotoprotección.
• Suspender el tabaquismo.
• Suplementar con Vitamina D si deficiencia  control de la enfermedad.
• Anticoncepción en caso de medicamentos teratogénicos: combinados si no hay antecedente de
TEP o si no tiene altos niveles de anticuerpos antifosfolípidos.
• Evitar trauma en la piel.

Tratamiento tópico
• Lesiones localizadas o coadyuvante.
• Intralesional en caso de lesiones hipertróficas.
• Cortos periodos.
Corticoesteroides: primera línea.
• Tacrolimus 0.03% o 0.1% y pimecrolimus 1%
• Evitar efectos de los corticoides si se requiere tratamiento prolongado o en el rostro.
Inhibidores de la calcineurina
• R-salbutamol crema 0.5% (agonista del receptor B2 adrenérgico) inhibe IL-2 e IFN gamma.
• Retinoides tópicos.
Otros:

Tratamiento sistémico
• Lesiones localizadas que no
mejoran con tópicos o
diseminadas

Antimaláricos
Primera línea + prevención de progresión a enfermedad sistémica.
Inhibe la presentación de antígenos por células dendríticas, formación de complejos antígeno
anticuerpo y señalización por receptores Toll-like  < producción de IFN tipo I.
Hidroxicloroquina  mejor perfil de seguridad y < toxicidad ocular vs cloroquina.
6.5/mg/kg/día. Evitar dosis mayores a 5 mg/kg/día por riesgo de retinopatía (o 2.3 mg/kg/día de
cloroquina).
Tasa de respuesta 63%, cloroquina > hidroxicloroquina.

Antimaláricos
Si no mejora  cambio por otro antimalárico
• Tasa de respuesta 56%, 42% luego de un año y 33% luego de 2 años.
+ quinacrina 100-200 mg/día en casos refractarios a antimaláricos en monoterapia
• Aumenta respuesta al 66%, sin riesgo de retinopatía.
Seguro en embarazo y lactancia  < riesgo de compromiso cardiaco en LE neonatal.
EA: náusea, vómito, pigmentación de la piel, mareo, cefalea, ototoxicidad, neuropatía
periférica, retinopatía (1%).

Antimaláricos
Valoración por oftalmología antes del inicio y cada 5 años.
• Si dosis mayores a 5 mg/kg/día + compromiso renal o uso de tamoxifeno o retinopatía
o maculopatía previa mayor seguimiento.
Toxicidad cardiaca –prolongación QT.
Niveles de hidroxicloroquina luego de 6 meses de uso y no respuesta.
• <200 ng/mL  pobre adherencia al tratamiento.
• >750 ng/mL  mejor tasa de control de la actividad de la enfermedad.
Tabaquismo  factor de no respuesta.

Metotrexate
Inhibidor de dihidrofolato reductasa, afectando replicación celular y suprime la producción de anticuerpos.
7.5 – 25 mg semanal, VO o SC.
EA: náuseas, vómito, dolor abdominal, hepatotoxicidad, ulceración de mucosas y supresión de médula ósea.
Neumonitis intersticial. SC  < EA gastrointestinales.
Laboratorios al inicio, luego de aumentar dosis y en seguimientos cada 4 meses.
Evitar si alcoholismo, medicamentos hepatotóxicos, esteatosis hepática severa, falla renal, hepatitis viral.
Teratogénico  anticoncepción.

Retinoides sistémicos
Formas refractarias, especialmente las verrucosas.
Inhibe producción de citoquinas proinflamatorias (IL-6 e IFN gamma), regula y
normaliza diferenciación de queratinocitos. Acitretín e isotretinoína 0.2-1 mg/kg/día.
Rápida respuesta en 2-6 semanas.

Retinoides sistémicos
Recurrencia al suspenderlo.
Monitorizar función renal y triglicéridos.
EA: xerosis mucocutánea, cambios en huesos (hiperostosis), fotosensibilidad y
teratogenicidad (anticoncepción hasta 1 mes luego de isotretinoína y 2-3 años de
acitretina).

Dapsona
Inmunomodulador, antimicrobiano.
Inhibe la mieloperoxidasa de neutrófilos y monocitos.
Solo o combinado con AM.
Tasas de respuesta 60%, principalmente en LED.
Primera línea en LEC ampolloso y manifestaciones neutrofílicas de LE (vasculitis urticarial).
Sin respuesta en variantes hiperqueratósicas.

Dapsona
50 mg/día hasta 200 mg/día.
G6PDH antes de su inicio.
EA: DRESS, metahemoglobinemia, agranulocitosis, anemia hemolítica (50%).
Seguimiento de Hb el primer mes y cada 3 meses.
Metahemoglobina entre el día 8-14 de inicio.
Único medicamento de segunda línea seguro en embarazo y lactancia.

Micofenolato mofetil
Tercera línea.
Depleción de guanosina trifosfato necesario para la adhesión de linfocitos y monocitos
en el endotelio (inflamación). Induce apoptosis de LT y reduce activación de LB.
Respuesta en el 62%.
Solo o con AM.

Micofenolato mofetil
500 mg/día, puede aumentarse hasta 3 gr/día.
EA: gastrointestinales, citopenias, hepatotoxicidad, infecciones virales y
urinarias.
Control mensual de laboratorios.
Categoría X en embarazo.

Azatioprina
Análogo de purinas que reduce la función de LT y LB  < presentación de antígenos.
Para LEC que falló a los anteriores tratamientos.
Puede usarse en mujeres con LES  riesgo-beneficio?
1-3 mg/kg/día.
EA: gastrointestinales, infecciones oportunistas, citopenias.

Talidomida
Terapia de rescate en enfermedad severa refractaria, con alto riesgo de cicatriz.
Inhibe síntesis de TNF a, angiogénesis, apoptosis inducida por RUV, producción
de IFN gamma, producción y fagocitosis de PMN.
Respuesta >90%, riesgo de recurrencia luego de suspenderlo del 70%
(principalmente LED).
100 mg/día, disminuyendo con la respuesta.

Talidomida
EA 24%: neuropatía periférica (16%), eventos tromboembólicos (2%), sedación, hipotensión
ortostática, exantema maculopapular, constipación, boca seca.
Teratogenicidad  dos métodos anticonceptivos. Prueba dde embarazo 24 horas antes del inicio,
semanal en primer mes y cada 2 semanas.
+ ASA si riesgo cardiovascular o anticuerpos antifosfolípido.
Lenalidomida (derivado) mejor perfil de seguridad.
Inducir LES?

Corticoesteroides sistémicos
Al inicio del tratamiento en formas severas o diseminadas.
Suspender prontamente.
0.5-1 mg/kg/día de prednisona.
Alcanzar dosis < 7.5 mg/día.
No es para largo plazo.

Otros tratamientos
•Antimicrobiano, antiinflamatorio, inmunosupresor.
•100-200 mg/día. Tratamiento coadyuvante.
•EA: hiperpigmentación pardo-grisácea, xerosis, náusea, vómito.
Clofazimina:
•Si livedo racemosa, enfermedad de Degos, ulceración, tromboflebitis y
anetodermia.
Antiagregantes:
•Para las cicatrices
•No usar en enfermedad activa por fotosensibilidad.
Laser pulsado dye
•Si no hay compromiso sistémico.
Ciclosporina, ciclofosfamida
e inmunoglobulina IV

Terapias diana
Células B  belimumab: anticuerpo monoclonal contra el factor activador de células B.
• Para LES; LEC en estudios fase III.
Rituximab: anticuerpo monoclonal anti CD-20
• Respuestas del 35-76% en manifestaciones cutáneas.
Vía de Interferón  anifrolumab: anticuerpo monoclonal contra el receptor IFN tipo I.
• Reduce actividad de las lesiones cutáneas en LES.
JAK/STAT  baricitinib y ruxolitinib
• Algunos pacientes con LE perniótico.

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