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EMBRIOLOGIA VASOS SANGUÍNEOS
Pilar Garavito Galofre, MD, MSc, PhD
Carlos Silvera Redondo, MD, Esp, PhD
Agosto 2020
OBJETIVOS
1. Conocer las moléculas señal involucradas durante la
vasculogénesis y angiogénesis y sus principales alteraciones.
2. Describir el proceso de formación de los arcos aórticos y los
cambios que se presentan en la embriogénesis.
3. Conocer el proceso de formación de las arterias coronarias.
4. Diferenciar las malformaciones congénitas del sistema arterial de
mayor frecuencia
5. Conocer el proceso de formación del sistema linfático.
DESARROLLO DE LOS VASOS
SANGUINEOS EMBRIONARIOS
• El embrión temprano carece de vasos sanguíneos.
• Los primeros islotes sanguíneos aparecen en el mesodermo
que rodea la pared del saco vitelino (3ra semana).
DESARROLLO DE LOS VASOS
SANGUINEOS EMBRIONARIOS
Constitución de los vasos sanguíneos se produce
mediante dos mecanismos:
• Vasculogénesis: a partir de los islotes sanguíneos. Por
ej. los vasos sanguíneos principales, como la aorta
dorsal y venas cardinales.
• Angiogénesis: a partir de los vasos sanguíneos ya
existente. Por ej. resto del sistema vascular
• Durante la vasculogénesis, el factor de crecimiento de los
fibroblastos 2 (FGF-2), se une a su receptor (FGFR) en las
poblaciones de la células mesodèrmicas y las induce a formar
hemangioblastos.
• Posteriormente, los hemangioblastos expresan el receptor del factor
de crecimiento endotelial vascular (VEGF-R2) y son estimulados por
el VEFG (producido por las células mesenquimales circundantes);
estas células se transforman en células endoteliales y se unen entre
ellas para formar vasos o plexo capilar primario.
VASCULOGENESIS, ANGIOGENESIS Y ENSAMBLAJE
DE LA PARED VASCULAR
VASCULOGENESIS, ANGIOGENESIS Y ENSAMBLAJE
DE LA PARED VASCULAR
Bajo la estimulación adicional de factores de crecimiento, las
células endoteliales del plexo capilar primario forman yemas
vasculares (base celular de la angiogénesis) cuya base son las
interacciones entre VEFG/VEFGR-1 y VEFG/VEFGR-2 y se añaden
angiopoyetina 1 que interacciona con su receptor Tie-2
liberándose:
- Factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF) que
estimula la migración de las células vasculares hacia el
endotelio vascular
- Factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y miocardina
(un regulador de la formación de músculo liso) que estimula la
diferenciación de las células mesenquimales en musculares
lisas del vaso.
Malformaciones de vasos sanguíneos
Hemangiomas capilares: son
grupos de capilares sanguíneos
anormalmente densos
- Ocurrencia: 10% de los
nacimientos
- Localización: en cualquier
parte pero mas a menudo a
nivel craneofacial.
- Complicaciones: úlceras,
cicatrices, obstrucción de vías
respiratorias (a nivel
mandibular)
- Expresión elevada de FGF2
HEMANGIOMA CAPILAR LOCAL
HEMANGIOMA CAPILAR DIFUSO
-La mayoría de los casos son esporádicos aunque algunos casos son de herencia
autosómica dominante.
- Sobrecrecimiento vascular y de tejido (hemihipertrofia).
-Gen: AGGF1 AngioGenic Factor with G-patch and forkhead-associated (FHA)
domain 1
- Localización: 5q13.3
- Codifica para un factor angiogénico
SINDROME DE KLIPPEL TRENAUY WEBER
Síndrome de Sturge- Weber
Síndrome de Sturge - Weber
• Ocurrencia esporádica
• Incidencia de 1:20,000- 1:50,000 nacidos vivos
• Hombre/ Mujer 1:1
• Síndrome Neurocutáneo con predominio de anomalías
vasculares.
• Asociado a: Angioma Cerebral, Cutáneo y Coroideo,
Epilepsia, Retraso Mental y Déficit Neurológico
(Hemiparesia), glaucoma.
• Gen GNAQ
• Locus: 9q21.
• GNAQ codifica para Gαq, miembro de la clase q
de las subunidades de la proteína Gα, que
median las señales entre los receptores
acoplados a la proteína G y sus respectivas
vías.
Síndrome de Sturge- Weber
DESARROLLO DEL SISTEMA ARTERIAL
SISTEMA ARTERIAL: Arcosaórticos
Saco Aortico
• En la 4ta-5ta semana de desarrollo, cada uno de los arcos faríngeos recibe su propio
nervio craneal y arteria, denominadas arcos aórticos (que parten del saco aórtico).
• De los arcos aórticos se van a formar las arterias de la cara y cuello, las ramas de la
aorta y del tronco pulmonar, el cayado aórtico y el conducto arterioso.
Organización básica de la región faríngea de un embrión
SISTEMA ARTERIAL
SISTEMA ARTERIAL
• El sistema de los arcos aórticos está
constituido por seis pares de arcos
vasculares, pero el quinto y el sexto
nunca aparecen como conductos
vasculares definidos.
• El quinto arco aórtico cuando existe
está representado por por unas
cuantas asas capilares.
• El sexto arco se origina como un plexo
capilar asociado a la tráquea y yemas
pulmonares primitivas (arco pulmonar)
• Los arcos aórticos se vacían en las
aorta dorsal derecha e izquierda.
• En la región de los arcos la aorta
dorsal es par, pero caudalmente se
fusiona en un solo vaso.
Los arcos aórticos aparecen y desaparecen de
forma secuencial de tal manera que cuando se
desarrolla el VI par, ya han desaparecido los
pares I y II.
SISTEMA ARTERIAL: Arcos aórticos
Día 27-29:
• 1er arco aórtico desaparece; pequeña parte que persiste
forma la arteria maxilar.
• 2do arco aórtico desaparece; lo que queda forma las
arteria hioidea y estapedia.
• Tercer arco, cuarto y sexto son grandes.
La región conotruncal se ha dividido, de manera que los seis
arcos se continúan con el tronco pulmonar.
El sistema de los arcos aórticos pierde su forma simétrica original y establece un
patrón definitivo
- Tercer arco aórtico forma la arteria carótida común y primera parte de la arteria carótida
interna. Arteria carótida externa es un brote este tercer arco.
- Cuarto arco persiste en ambos lados:
lado der.---forma el segmento mas proximal de la arteria subclavia derecha
lado izq. --- forma parte del arco de la aorta entre carótida común izq. y subclavia izq.
- Sexto arco conocido también como arco pulmonar
lado der.—segmento proximal de arteria pulmonar derecha.
lado izq. --- persiste como conducto arterial durante vida intrauterina y art. pulm.izq
Otros cambios del sistema de
los arcos aórticos son:
- Obliteración del conducto carotídeo
(porción de la aorta dorsal situada
entre la entrada de los arcos tercero y
cuarto)
- Desaparece la aorta dorsal derecha
entre el origen de la séptima arteria
intersegmentaria y el punto de unión
de la aorta dorsal izquierda.
Continuación otros cambios del
sistema de los arcos aórticos son:
- Alargamiento de la arteria carótida y
de la arteria braquiocefálica (por el
alargamiento del cuello que empuja el
corazón dentro de la cavidad torácica).
- Arteria subclavia izquierda se
desplaza hacia arriba y se acerca al
punto de origen de la arteria carótida
común izquierda
Continuación otros cambios del
sistema de los arcos aórticos son:
- Nervio laríngeo recurrente derecho (que
son ramas del vago) se desplaza hacia arriba
y se engancha alrededor de la arteria
subclavia derecha.
Esto debido al movimiento caudal del corazón
y desaparición de alguno de los arcos
aórticos, y hace que se enganche en alguno
de los arcos aórticos y asciende hacia la
laringe
- El nervio laríngeo recurrente izquierdo no se
desplaza hacia arriba ya que la parte distal
del sexto arco persiste como conducto arterial
(posteriormente ligamento arterial)
ARTERIAS VITELINAS
Arterias vitelinas son pares de vasos que abastecen el saco vitelino, se fusionan
gradualmente y forman las arterias del mesenterio dorsal del intestino. Se
convierten en el adulto en:
- Arteria celiaca (intestino anterior).
- A. mesentéricas superiores (intestino medio)
- A. mesentéricas inferiores (intestino posterior)
Arteria Umbilicales, al inicio son ramas ventrales pares de
la aorta dorsal, se dirigen hacia la placenta en asociación con
el alantoides. Se transforman en:
- Las regiones proximales persisten en forma de arterias
iliacas internas y vesicales superiores.
- Las regiones distales se obliteran y forman los
ligamentos umbilicales medios.
ARTERIAS CORONARIAS
Las células precursoras de los vasos coronarios (arteriales y venosos) se
originan del órgano proepicárdico. Estas células se extienden por toda
la superficie externa del corazón
ARTERIAS CORONARIAS
Las células precursoras de los vasos coronarios por los mecanismos de :
-vasculogénesis van a formar una extensa red de tubos endoteliales
subepicárdicas por toda la superficie del corazón, que se conectan unos con otros
y que posteriormente serán recubiertos por células musculares lisas.
-angiogénesis se originarán las ramificaciones intramiocárdicas de los vasos
coronarios.
Las arterias coronarias subepicárdicas cercanas a la raíz de la aorta contactan
con su pared y se establece comunicación con la luz de esta arteria → «las
arterias coronarias invaden la aorta»
A.Células del órgano proepicárdico son precursoras de las células endoteliales
y de la musculatura lisa de los vasos coronarios
B. Células del órgano proepicárdico invaden el tubo cardíaco
C. Se forman redes vasculares por confluencia de vesículas endoteliales
D.Se han formado las redes endoteliales precursoras de las arterias
coronarias
E. Arbol arterial coronario totalmente formado
Desarrollo del Sistema Vascular Coronario
MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL SISTEMA ARTERIAL
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA)
Definción: La incapacidad del conducto
arterioso para involucionar después del
nacimiento (falta de contracción de la pared
muscular) y formar el ligamentoarterioso
• Incidencia 8/10,000 nacimientos, 2 a 3
veces mas común en mujeres que en
varones.
• Como defecto aislado es la
anormalidad congénita del corazón mas
frecuente del mundo
• Se va a producir un cortocircuito
arteriovenoso con paso de sangre de la
aorta a la arteria pulmonar.
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA)
Puede ser secundario a:
• La persistencia del conducto arterioso es una malformación congénita que
puede estar relacionada con infección materna por rubéola durante los
comienzos del embarazo.
• La PCA sucede de manera habitual en los productos prematuros
pequeños con dificultades respiratorias o una deficiencia de surfactante
• El bajo contenido de oxígeno en la sangre de niños con insuficiencia
respiratoria neonatal puede afectar de manera adversa el cierre del
conducto arterioso.
• La PCA puede ocurrir como una malformación aislada o acompañada de
defectos cardiacos.
• Puede causar hipertensión pulmonar, cianosis e insuficiencia cardíaca
Pronostico no es bueno si se deja la evolución natural porque puede producir daño
pulmonar irreversible
Pronostico es favorable si el tratamiento es oportuno sea por:
a) Tratamiento farmacológico (indometacina o acido acetilsalicílico)
b) Tratamiento quirúrgico
COARTACION DE LA AORTA
• 3.2 /10,000 nacimientos
• Es una cardiopatía congénita
caracterizada por un
estrechamiento de la luz de la
aorta.
• Es mas estrecha por debajo del
origen de la arteria subclavia
izquierda y se acompaña de una
proliferación de la íntima.
• Puede situarse por encima o por
debajo de la entrada del conducto
arterial:
- preductal (conducto arterial
persiste)
- posductal (conductoarterial
obliterado)
CAYADO AORTICO DOBLE
La aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la
séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con
la aorta dorsal izquierda.
Causa la aparición de un anillo vascular completo que
rodea la tráquea y el esófago.
Manifestación clínica: disnea (dificultad para respirar)
cuando comen. Inicialmente asintomático pero el
estrechamiento paulatino provoca síntomas con el
tiempo.
CAYADO AORTICO DOBLE
ORIGEN ANOMALO DE LA ARTERIA SUBCLAVIADERECHA
ORIGEN ANOMALO DE LAARTERIA
SUBCLAVIA DERECHA
A.El cuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal
derecha están obliterados.
Como consecuencia de ello, la arteria subclavia derecha se forma a partir
de la séptima arteria intersegmentaria y de porción distal de la aorta dorsal
derecha (se origina justo debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda).
B.A medida que se forma el cayado de la aorta, la arteria subclavia
derecha es arrastrada con la arteria subclavia izquierda en dirección
craneal
C.La arteria subclavia derecha surge de la aorta dorsal y pasa por detrás
de la tráquea y el esófago
Manifestación clínica: No suele causar problemas para deglutir ni respirar,
ya que la tráquea ni el esófago están gravemente comprimidos
ARCO AORTICO INTERRUMPIDO
- Obliteración del cuarto arco aórtico en el lado izquierdo. Y se
presenta frecuentemente con origen anómalo de la arteria subclavia
izquierda
- El conducto arterial permanece abierto y la aorta descendente y
arteria subclavias reciben sangre con bajo contenido de oxigeno
DESARROLLO DEL SISTEMA VENOSO
DESARROLLO DEL SISTEMA VENOSO
Patrón complejo de desarrollo:
- Formación de redes muy irregulares de capilares
- Expansión de conductos para originar venas definitivas.
5ta semana se distinguen:
- Venas vitelinas: llevan sangre del saco vitelino al seno venoso
- Venas umbilicales: originan en las vellosidades coriónicas y llevan la
sangre oxigenada al embrión
- Venas cardinales: que drenan el cuerpo del embrión
VENAS CARDINALES
- Base de la circulación venosa intraembrionaria.
- Grupos de venales cardinales aparecen en distintas locaciones; algunos segmento
involucionan y otros persisten como canales independientes o como componentes
de venas complejas.
- Temprano en el desarrollo (4ta semana):
Venas cardinales anteriores y posteriores (drenan sangre de la cabeza y cuerpo).

Venas cardinales comunes (mas cortas).

Seno venoso del corazón primitivo.
VENAS CARDINALES
5ta y 7ma semana formación de:
-Venas cardinales anteriores
- Venas supracardinales: drenan sangre de la pared del cuerpo a través de
las intercostales (asumen función de las cardinales posteriores)
- Venas subcardinales: drenan principalmente los riñones.
- Venas sacrocardinales: drenan las extremidades inferiores
VENAS CARDINAL ANTERIOR
- Vena cava superior se forma a partir de parte proximal de de la vena
cardinal anterior derecha y de la vena cardinal común derecha.
VENAS SUBCARDINALES
- Vena subcardinal derecha se convierte en el principal conducto de
drenaje y se desarrolla en el segmento renal de la vena cava inferior.
MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL SISTEMA VENOSO
VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA causada por la persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda y obliteración de la vena cardinal común y parte
proximal de la vena cardinal anterior derecha. La sangre va a ser canalizada
del lado derecho al izq. a través der la vena braquicefálica (ver A).
VENA CAVA SUPERIOR DOBLE hay persistencia de la vena cardinal anterior
izquierda; vena braquiocefálica no logra formarse (ver B)
AUSENCIA DE VENA CAVA INFERIOR, la vena subcardinal derecha no establece
conexión con el hígado, derivando la sangre a la vena supracardinal derecha.
Posteriomente la sangre de la parte caudal del cuerpo alcanza en corazón a
través de la vena ácigos  vena cava superior
Ausencia vena cava inferior
SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGÍA DEL
SISTEMA LINFATICO
DOCENTES:
ENIO HERNANDEZ AGUIRRE, MD.
CARLOS A SILVERA R, MD, PhD
OBJETIVOS
•Estudiar los componentes del sistema linfático.
•Mencionar funciones del sistema linfático.
•Definir los diferentes sacos y cisterna que
componen el sistema linfático.
•Estudiar la embriología de los componentes del
sistema linfático.
•Estudiar enfermedades asociadas a anomalías
del sistema linfático.
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
Linfa
Organos linfáticos
-Bazo
-Timo
-Médula ósea.
-Hígado.
Ganglios linfáticos
Vasos linfáticos
Tejidos linfáticos asociados
Amigdalas.
Placas de Peyer.
BALT, GALT, SALT.
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
Embriología
• Sacos
• Conductos
• Ganglios
• Bazo
9. Párpados
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
Los vasos linfáticos se forman similar a los vasos
sanguíneos y se conectan al sistema venoso.
Los capilares linfáticos, se unen y forman la red linfática.
Ganglios y Conductos.
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
DESARROLLO DE GANGLIOS LINFATICOS
SACOS LINFÁTICOS
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
BAZO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
TIMO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
ANOMALIAS DEL
DESARROLLO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
ASPLENIA
POLISPLENIA
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
FUSION ESPLENOGONADAL
ESPLENOSIS
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
ENFERMEDADES CON DISPLASIA LINFATICA
• LINFEDEMA DE MILROY
• SINDROME DE TURNER
• SINDROME DE NOONAN.
• SINDROME DE DOWN
• LINFEDEMA CONGENITO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE NOONAN
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE NOONAN
Talla baja
Estenosis Pulmonar
Cuello alado
Facie triangular
Anomalias Genitales.
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE TURNER
Talla baja
Coartación aorta
Cuello alado
Facie triangular
Hipogenitalismo
Amenorrea
Linfedema.
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE DOWN
Talla baja
Cardiopatía
Piel redundante en Cuello
Fisuras palpebrales oblicuas
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE DOWN
EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO
SINDROME DE DOWN
Pliegue Nucal
Translucencia Nucal
LINFEDEMA
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA
Libro Guía:
Sadler, T.W. Langman, Embriología Médica. Wolters Kluwer/Lippincott Williams and
Wilkins. Capítulo 13, pags 185-200. 12ª Edición (2012)
Libros recomendados
1.Arteaga Martinez. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Editorial
Panamericana. Capítulo 24 pas 422-437 (2013)
2.Carlson B. M. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Capítulo 17,
pgs.442-478, Cuarta Edición (2009)
3.Moore Keith. Embriología Clínica. Editorial Elsevier Sanders. Novena Edición
pags 324-341 (2013)

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  • 1. EMBRIOLOGIA VASOS SANGUÍNEOS Pilar Garavito Galofre, MD, MSc, PhD Carlos Silvera Redondo, MD, Esp, PhD Agosto 2020
  • 2. OBJETIVOS 1. Conocer las moléculas señal involucradas durante la vasculogénesis y angiogénesis y sus principales alteraciones. 2. Describir el proceso de formación de los arcos aórticos y los cambios que se presentan en la embriogénesis. 3. Conocer el proceso de formación de las arterias coronarias. 4. Diferenciar las malformaciones congénitas del sistema arterial de mayor frecuencia 5. Conocer el proceso de formación del sistema linfático.
  • 3. DESARROLLO DE LOS VASOS SANGUINEOS EMBRIONARIOS • El embrión temprano carece de vasos sanguíneos. • Los primeros islotes sanguíneos aparecen en el mesodermo que rodea la pared del saco vitelino (3ra semana).
  • 4. DESARROLLO DE LOS VASOS SANGUINEOS EMBRIONARIOS Constitución de los vasos sanguíneos se produce mediante dos mecanismos: • Vasculogénesis: a partir de los islotes sanguíneos. Por ej. los vasos sanguíneos principales, como la aorta dorsal y venas cardinales. • Angiogénesis: a partir de los vasos sanguíneos ya existente. Por ej. resto del sistema vascular
  • 5. • Durante la vasculogénesis, el factor de crecimiento de los fibroblastos 2 (FGF-2), se une a su receptor (FGFR) en las poblaciones de la células mesodèrmicas y las induce a formar hemangioblastos. • Posteriormente, los hemangioblastos expresan el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF-R2) y son estimulados por el VEFG (producido por las células mesenquimales circundantes); estas células se transforman en células endoteliales y se unen entre ellas para formar vasos o plexo capilar primario.
  • 6.
  • 7. VASCULOGENESIS, ANGIOGENESIS Y ENSAMBLAJE DE LA PARED VASCULAR
  • 8. VASCULOGENESIS, ANGIOGENESIS Y ENSAMBLAJE DE LA PARED VASCULAR Bajo la estimulación adicional de factores de crecimiento, las células endoteliales del plexo capilar primario forman yemas vasculares (base celular de la angiogénesis) cuya base son las interacciones entre VEFG/VEFGR-1 y VEFG/VEFGR-2 y se añaden angiopoyetina 1 que interacciona con su receptor Tie-2 liberándose: - Factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF) que estimula la migración de las células vasculares hacia el endotelio vascular - Factor de crecimiento transformante β (TGF-β) y miocardina (un regulador de la formación de músculo liso) que estimula la diferenciación de las células mesenquimales en musculares lisas del vaso.
  • 9. Malformaciones de vasos sanguíneos Hemangiomas capilares: son grupos de capilares sanguíneos anormalmente densos - Ocurrencia: 10% de los nacimientos - Localización: en cualquier parte pero mas a menudo a nivel craneofacial. - Complicaciones: úlceras, cicatrices, obstrucción de vías respiratorias (a nivel mandibular) - Expresión elevada de FGF2 HEMANGIOMA CAPILAR LOCAL HEMANGIOMA CAPILAR DIFUSO
  • 10. -La mayoría de los casos son esporádicos aunque algunos casos son de herencia autosómica dominante. - Sobrecrecimiento vascular y de tejido (hemihipertrofia). -Gen: AGGF1 AngioGenic Factor with G-patch and forkhead-associated (FHA) domain 1 - Localización: 5q13.3 - Codifica para un factor angiogénico SINDROME DE KLIPPEL TRENAUY WEBER
  • 12. Síndrome de Sturge - Weber • Ocurrencia esporádica • Incidencia de 1:20,000- 1:50,000 nacidos vivos • Hombre/ Mujer 1:1 • Síndrome Neurocutáneo con predominio de anomalías vasculares. • Asociado a: Angioma Cerebral, Cutáneo y Coroideo, Epilepsia, Retraso Mental y Déficit Neurológico (Hemiparesia), glaucoma.
  • 13. • Gen GNAQ • Locus: 9q21. • GNAQ codifica para Gαq, miembro de la clase q de las subunidades de la proteína Gα, que median las señales entre los receptores acoplados a la proteína G y sus respectivas vías. Síndrome de Sturge- Weber
  • 15. SISTEMA ARTERIAL: Arcosaórticos Saco Aortico • En la 4ta-5ta semana de desarrollo, cada uno de los arcos faríngeos recibe su propio nervio craneal y arteria, denominadas arcos aórticos (que parten del saco aórtico). • De los arcos aórticos se van a formar las arterias de la cara y cuello, las ramas de la aorta y del tronco pulmonar, el cayado aórtico y el conducto arterioso. Organización básica de la región faríngea de un embrión
  • 17. SISTEMA ARTERIAL • El sistema de los arcos aórticos está constituido por seis pares de arcos vasculares, pero el quinto y el sexto nunca aparecen como conductos vasculares definidos. • El quinto arco aórtico cuando existe está representado por por unas cuantas asas capilares. • El sexto arco se origina como un plexo capilar asociado a la tráquea y yemas pulmonares primitivas (arco pulmonar) • Los arcos aórticos se vacían en las aorta dorsal derecha e izquierda. • En la región de los arcos la aorta dorsal es par, pero caudalmente se fusiona en un solo vaso.
  • 18. Los arcos aórticos aparecen y desaparecen de forma secuencial de tal manera que cuando se desarrolla el VI par, ya han desaparecido los pares I y II. SISTEMA ARTERIAL: Arcos aórticos
  • 19. Día 27-29: • 1er arco aórtico desaparece; pequeña parte que persiste forma la arteria maxilar. • 2do arco aórtico desaparece; lo que queda forma las arteria hioidea y estapedia. • Tercer arco, cuarto y sexto son grandes. La región conotruncal se ha dividido, de manera que los seis arcos se continúan con el tronco pulmonar.
  • 20. El sistema de los arcos aórticos pierde su forma simétrica original y establece un patrón definitivo - Tercer arco aórtico forma la arteria carótida común y primera parte de la arteria carótida interna. Arteria carótida externa es un brote este tercer arco. - Cuarto arco persiste en ambos lados: lado der.---forma el segmento mas proximal de la arteria subclavia derecha lado izq. --- forma parte del arco de la aorta entre carótida común izq. y subclavia izq. - Sexto arco conocido también como arco pulmonar lado der.—segmento proximal de arteria pulmonar derecha. lado izq. --- persiste como conducto arterial durante vida intrauterina y art. pulm.izq
  • 21.
  • 22. Otros cambios del sistema de los arcos aórticos son: - Obliteración del conducto carotídeo (porción de la aorta dorsal situada entre la entrada de los arcos tercero y cuarto) - Desaparece la aorta dorsal derecha entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión de la aorta dorsal izquierda.
  • 23. Continuación otros cambios del sistema de los arcos aórticos son: - Alargamiento de la arteria carótida y de la arteria braquiocefálica (por el alargamiento del cuello que empuja el corazón dentro de la cavidad torácica). - Arteria subclavia izquierda se desplaza hacia arriba y se acerca al punto de origen de la arteria carótida común izquierda
  • 24. Continuación otros cambios del sistema de los arcos aórticos son: - Nervio laríngeo recurrente derecho (que son ramas del vago) se desplaza hacia arriba y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. Esto debido al movimiento caudal del corazón y desaparición de alguno de los arcos aórticos, y hace que se enganche en alguno de los arcos aórticos y asciende hacia la laringe - El nervio laríngeo recurrente izquierdo no se desplaza hacia arriba ya que la parte distal del sexto arco persiste como conducto arterial (posteriormente ligamento arterial)
  • 25. ARTERIAS VITELINAS Arterias vitelinas son pares de vasos que abastecen el saco vitelino, se fusionan gradualmente y forman las arterias del mesenterio dorsal del intestino. Se convierten en el adulto en: - Arteria celiaca (intestino anterior). - A. mesentéricas superiores (intestino medio) - A. mesentéricas inferiores (intestino posterior)
  • 26. Arteria Umbilicales, al inicio son ramas ventrales pares de la aorta dorsal, se dirigen hacia la placenta en asociación con el alantoides. Se transforman en: - Las regiones proximales persisten en forma de arterias iliacas internas y vesicales superiores. - Las regiones distales se obliteran y forman los ligamentos umbilicales medios.
  • 27. ARTERIAS CORONARIAS Las células precursoras de los vasos coronarios (arteriales y venosos) se originan del órgano proepicárdico. Estas células se extienden por toda la superficie externa del corazón
  • 28. ARTERIAS CORONARIAS Las células precursoras de los vasos coronarios por los mecanismos de : -vasculogénesis van a formar una extensa red de tubos endoteliales subepicárdicas por toda la superficie del corazón, que se conectan unos con otros y que posteriormente serán recubiertos por células musculares lisas. -angiogénesis se originarán las ramificaciones intramiocárdicas de los vasos coronarios. Las arterias coronarias subepicárdicas cercanas a la raíz de la aorta contactan con su pared y se establece comunicación con la luz de esta arteria → «las arterias coronarias invaden la aorta»
  • 29. A.Células del órgano proepicárdico son precursoras de las células endoteliales y de la musculatura lisa de los vasos coronarios B. Células del órgano proepicárdico invaden el tubo cardíaco C. Se forman redes vasculares por confluencia de vesículas endoteliales D.Se han formado las redes endoteliales precursoras de las arterias coronarias E. Arbol arterial coronario totalmente formado Desarrollo del Sistema Vascular Coronario
  • 31. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA) Definción: La incapacidad del conducto arterioso para involucionar después del nacimiento (falta de contracción de la pared muscular) y formar el ligamentoarterioso • Incidencia 8/10,000 nacimientos, 2 a 3 veces mas común en mujeres que en varones. • Como defecto aislado es la anormalidad congénita del corazón mas frecuente del mundo • Se va a producir un cortocircuito arteriovenoso con paso de sangre de la aorta a la arteria pulmonar.
  • 33. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA) Puede ser secundario a: • La persistencia del conducto arterioso es una malformación congénita que puede estar relacionada con infección materna por rubéola durante los comienzos del embarazo. • La PCA sucede de manera habitual en los productos prematuros pequeños con dificultades respiratorias o una deficiencia de surfactante • El bajo contenido de oxígeno en la sangre de niños con insuficiencia respiratoria neonatal puede afectar de manera adversa el cierre del conducto arterioso. • La PCA puede ocurrir como una malformación aislada o acompañada de defectos cardiacos. • Puede causar hipertensión pulmonar, cianosis e insuficiencia cardíaca Pronostico no es bueno si se deja la evolución natural porque puede producir daño pulmonar irreversible Pronostico es favorable si el tratamiento es oportuno sea por: a) Tratamiento farmacológico (indometacina o acido acetilsalicílico) b) Tratamiento quirúrgico
  • 34. COARTACION DE LA AORTA • 3.2 /10,000 nacimientos • Es una cardiopatía congénita caracterizada por un estrechamiento de la luz de la aorta. • Es mas estrecha por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda y se acompaña de una proliferación de la íntima. • Puede situarse por encima o por debajo de la entrada del conducto arterial: - preductal (conducto arterial persiste) - posductal (conductoarterial obliterado)
  • 35. CAYADO AORTICO DOBLE La aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con la aorta dorsal izquierda. Causa la aparición de un anillo vascular completo que rodea la tráquea y el esófago. Manifestación clínica: disnea (dificultad para respirar) cuando comen. Inicialmente asintomático pero el estrechamiento paulatino provoca síntomas con el tiempo.
  • 37. ORIGEN ANOMALO DE LA ARTERIA SUBCLAVIADERECHA
  • 38. ORIGEN ANOMALO DE LAARTERIA SUBCLAVIA DERECHA A.El cuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal derecha están obliterados. Como consecuencia de ello, la arteria subclavia derecha se forma a partir de la séptima arteria intersegmentaria y de porción distal de la aorta dorsal derecha (se origina justo debajo del origen de la arteria subclavia izquierda). B.A medida que se forma el cayado de la aorta, la arteria subclavia derecha es arrastrada con la arteria subclavia izquierda en dirección craneal C.La arteria subclavia derecha surge de la aorta dorsal y pasa por detrás de la tráquea y el esófago Manifestación clínica: No suele causar problemas para deglutir ni respirar, ya que la tráquea ni el esófago están gravemente comprimidos
  • 39. ARCO AORTICO INTERRUMPIDO - Obliteración del cuarto arco aórtico en el lado izquierdo. Y se presenta frecuentemente con origen anómalo de la arteria subclavia izquierda - El conducto arterial permanece abierto y la aorta descendente y arteria subclavias reciben sangre con bajo contenido de oxigeno
  • 41. DESARROLLO DEL SISTEMA VENOSO Patrón complejo de desarrollo: - Formación de redes muy irregulares de capilares - Expansión de conductos para originar venas definitivas. 5ta semana se distinguen: - Venas vitelinas: llevan sangre del saco vitelino al seno venoso - Venas umbilicales: originan en las vellosidades coriónicas y llevan la sangre oxigenada al embrión - Venas cardinales: que drenan el cuerpo del embrión
  • 42. VENAS CARDINALES - Base de la circulación venosa intraembrionaria. - Grupos de venales cardinales aparecen en distintas locaciones; algunos segmento involucionan y otros persisten como canales independientes o como componentes de venas complejas. - Temprano en el desarrollo (4ta semana): Venas cardinales anteriores y posteriores (drenan sangre de la cabeza y cuerpo).  Venas cardinales comunes (mas cortas).  Seno venoso del corazón primitivo.
  • 43. VENAS CARDINALES 5ta y 7ma semana formación de: -Venas cardinales anteriores - Venas supracardinales: drenan sangre de la pared del cuerpo a través de las intercostales (asumen función de las cardinales posteriores) - Venas subcardinales: drenan principalmente los riñones. - Venas sacrocardinales: drenan las extremidades inferiores
  • 44. VENAS CARDINAL ANTERIOR - Vena cava superior se forma a partir de parte proximal de de la vena cardinal anterior derecha y de la vena cardinal común derecha.
  • 45. VENAS SUBCARDINALES - Vena subcardinal derecha se convierte en el principal conducto de drenaje y se desarrolla en el segmento renal de la vena cava inferior.
  • 47. VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA causada por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y obliteración de la vena cardinal común y parte proximal de la vena cardinal anterior derecha. La sangre va a ser canalizada del lado derecho al izq. a través der la vena braquicefálica (ver A). VENA CAVA SUPERIOR DOBLE hay persistencia de la vena cardinal anterior izquierda; vena braquiocefálica no logra formarse (ver B)
  • 48. AUSENCIA DE VENA CAVA INFERIOR, la vena subcardinal derecha no establece conexión con el hígado, derivando la sangre a la vena supracardinal derecha. Posteriomente la sangre de la parte caudal del cuerpo alcanza en corazón a través de la vena ácigos  vena cava superior Ausencia vena cava inferior
  • 50. EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA LINFATICO DOCENTES: ENIO HERNANDEZ AGUIRRE, MD. CARLOS A SILVERA R, MD, PhD
  • 51. OBJETIVOS •Estudiar los componentes del sistema linfático. •Mencionar funciones del sistema linfático. •Definir los diferentes sacos y cisterna que componen el sistema linfático. •Estudiar la embriología de los componentes del sistema linfático. •Estudiar enfermedades asociadas a anomalías del sistema linfático.
  • 53. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO Linfa Organos linfáticos -Bazo -Timo -Médula ósea. -Hígado. Ganglios linfáticos Vasos linfáticos Tejidos linfáticos asociados Amigdalas. Placas de Peyer. BALT, GALT, SALT.
  • 56. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO Embriología • Sacos • Conductos • Ganglios • Bazo
  • 57. 9. Párpados EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO Los vasos linfáticos se forman similar a los vasos sanguíneos y se conectan al sistema venoso. Los capilares linfáticos, se unen y forman la red linfática. Ganglios y Conductos.
  • 66. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO DESARROLLO DE GANGLIOS LINFATICOS SACOS LINFÁTICOS
  • 71. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO BAZO
  • 75. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO TIMO
  • 77. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO ANOMALIAS DEL DESARROLLO
  • 78. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO ASPLENIA POLISPLENIA
  • 79. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO FUSION ESPLENOGONADAL ESPLENOSIS
  • 82. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO ENFERMEDADES CON DISPLASIA LINFATICA • LINFEDEMA DE MILROY • SINDROME DE TURNER • SINDROME DE NOONAN. • SINDROME DE DOWN • LINFEDEMA CONGENITO
  • 85. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE NOONAN
  • 86. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE NOONAN Talla baja Estenosis Pulmonar Cuello alado Facie triangular Anomalias Genitales.
  • 87. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE TURNER Talla baja Coartación aorta Cuello alado Facie triangular Hipogenitalismo Amenorrea Linfedema.
  • 88. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE DOWN Talla baja Cardiopatía Piel redundante en Cuello Fisuras palpebrales oblicuas
  • 89. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE DOWN
  • 90. EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA LINFATICO SINDROME DE DOWN Pliegue Nucal Translucencia Nucal LINFEDEMA
  • 92. BIBLIOGRAFIA Libro Guía: Sadler, T.W. Langman, Embriología Médica. Wolters Kluwer/Lippincott Williams and Wilkins. Capítulo 13, pags 185-200. 12ª Edición (2012) Libros recomendados 1.Arteaga Martinez. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Editorial Panamericana. Capítulo 24 pas 422-437 (2013) 2.Carlson B. M. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Capítulo 17, pgs.442-478, Cuarta Edición (2009) 3.Moore Keith. Embriología Clínica. Editorial Elsevier Sanders. Novena Edición pags 324-341 (2013)