Esclerodermia..pptxdiagnostico y tratamiento

República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del poder popular para la salud.
Universidad de las Ciencias de la Salud.
PostGrado Medicina interna
Hospital Dr. Miguel Oraá
Dr. Yorman Mendivelzo
R3 Medicina Interna

Definición
 Enfermedad del tejido conectivo, que
se caracteriza por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de la piel,
articulaciones, músculos y órganos
internos (tubo digestivo, pulmón,
riñones; corazón).
 Suele haber fenómeno de Raynaud y
acroescleosis.
Consenso sobre Esclerodermia 2020, Sociedad Argentina de Dermatologia

 Deriva de la palabra griega “skleros”,
que significa dura, y derma, que
significa piel, es decir, esta
denominación describe la
característica física principal de esta
enfermedad.
 Se conoce desde tiempos de Galeno
e Hipocrátes.
Consenso sobre Esclerodermia 2020, Sociedad Argentina de Dermatologia

Clasificación
Harrison, principles of Internal Medicine, Scleroderma Mc Graw Hill, ed 17.

Esclerodermia Generalizada
 Puede presentarse a cualquier edad,
la forma generalizada entre 30 a 50
años.
 Mas frecuente en mujeres
 3:1 hasta 14:1

Patogenia
 Manifestaciones fundamentales
1) Vasculopatía,
2) Inmunidad celular y humoral
3) Fibrosis visceral y vascular
progresiva en múltiples
órganos
Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D, Mechanisms of Disease, Scleroderma, review
article, n engl j med 360;19 nejm.org may 7, 2009

Acroesclerosis
 Edema difuso y
simétrico de las
manos, pies e
incluso nariz y
pabellones
auriculares

CREST
 Calcinosis
 Raynaud's syndrome
 Esophageal dysmotility
 Sclerodactyly
 Telangiectasia

Esclerosis Sistémica
 Inicia con fenómeno de Raynaud
◦ Vasoespasmo paroxístico precipitado por
exposición al frío o estrés.
◦ Palidez por vasocontricción y perdida de
flujo arterial
◦ Cianosis,
◦ Rubor, vasodilatación.
◦ Recuperación espontánea al ↑
temperatura.
A menudo se acompaña de adormecimiento,
hormigueo y ardor locales.
Infartos tisulares en pulpejos – cicatrices
digitales puntiformes.
Harrison, principles of Internal Medicine, Scleroderma Mc Graw Hill, ed 17
Pindaro-Martinez, Introducción a la Reumatología, Segunda Edición.

Piel
 Fases
 1.- Edematosa
 2.- Indurativa
 3.- Atrófica
Pindaro-Martinez, Introducción a la Reumatología, Segunda Edición. 2006

Fase Edematosa
 Afecta dedos de manos, puede
afectar antebrazos, cara, piernas y
pies.
 Poco doloroso, bilateral y simétrico.
 Forma de “Salchichas”
 Dura varias semanas a meses –
remplazo por engrosamiento y
acortamiento de la piel.

Fase Indurativa
 Estiramiento y endurecimiento
 Perdida de arrugas y pliegues
normales de la piel
 Facies inexpresiva
 Labios adelgazados, abertura oral
estrecha (5.8cm +/- 0.4cm - normal)
 Hiperpigmentación
 Telangiectasias

Fase Indurativa
 Nariz Pequeña, y afilada
 Pliegues peribucales
 Pliegues verticales en cuello.
 Esclerodactilia; hiperqueratosis

Fase Atrófica
 Adelgazamiento de la piel,
principalmente sobre articulaciones
 Piel vulnerable a traumatismos –
ulceras.
 Onixorrexis
 Calcinosis cutanea
 Ca, P y FA normales.
 Calcinosis en CREST, más extensa.
 Infección de lesiones

Manifestaciones musculo-
esqueléticas
 Rigidez articular y poliartralgias –
etapa inicial (primera manifestación)
principalmente manos, muñecas,
rodillas y tobillos.
 Perdida de la función de las manos a
medida que avanza el engrosamiento.
 Frotes palpables en tendones
extensores y flexores (depositos de
fibrina)

Laboratorio
 Anemia normocítica o microcítica leve debida a
inflamación crónica.
 Hierro, bajo o normal, en tanto que ferritina ↑.
 Anemia ferropénica - hemorragia gastrointestinal.
 Anemia macrocítica, deficiencia de folato y
vitamina B12 - proliferación bacteriana en el
intestino.
 La anemia hemolítica microangiopática aguda,
traumatismo mecánico y fragmentación de los
eritrocitos – acompaña a la crisis renal
esclerodérmica.

Laboratorio
 La trombocitopenia y la leucopenia
son raras y por lo general indican
toxicidad de fármacos.
 VSG normal
 Hipergamaglobulinemia y FR positivo
en el 30%
 Anticuerpos antinucleares
presentes en 40 – 90%

Laboratorio
 Se detectan anticuerpos
anticentrómero en 50% de los
pacientes con enfermedad limitada y
sólo de 1- 2% enfermedad difusa.
 Se detectan anticuerpos contra
topoisomerasa I (Scl70) en 31% de
los pacientes con enfermedad difusa,
pero en sólo 13% de los pacientes
con enfermedad limitada.

Laboratorio
 Los anticuerpos antifibrilina nucleolar
(anti-U3-RNP) se encuentran
presentes en alrededor del 12% de los
enfermos con esclerodermia.
Especificidad alta (96%).

Diagnóstico
 Criterios 1980 para la Clasificación de
Esclerosis Sistémica
 El American College of Rheumatology (ACR)
Sensibilidad del 97 % y especificidad del 98 %.

Diagnóstico
 En ocasiones está indicada la biopsia
cutánea de todo el espesor de la piel
 El encontrar cicatrices punteadas en
las yemas de los dedos y datos
radiográficos de fibrosis pulmonar en los
lóbulos inferiores es de gran ayuda
diagnóstica.
 El fenómeno de Raynaud es un
trastorno común - examen microscópico
del pliegue ungueal:
◦ Anormalidades capilares aun antes de otras
manifestaciones

Tratamiento
 No se ha demostrado que algún
tratamiento modifique en grado
importante la evolución natural.
 Tx para mejoría de síntomas - tornar
lento el avance de la lesión
acumulada de órganos.
 Reducción significativa en la
mortalidad relacionada con la
enfermedad durante los últimos 25
años. Harrison, principles of Internal Medicine, Scleroderma Mc Graw Hill, ed 17.

Tratamiento para modificar
enfermedad
 Glucocorticoides disminuyen la rigidez
y el dolor - en dosis altas conlleva un
mayor riesgo de crisis renal
esclerodérmica.
 Ciclofosfamida
◦ Ensayo clínico multicéntrico, comparativo
con placebo, demostraron que la
ciclofosfamida disminuía el avance de la
neumopatía intersticial en pacientes con
enfermedad sintomática incipiente.
◦ Mejoría en la magnitud de la induración
cutánea.

enfermedad
 Ciclofosfamida, se administra
durante seis a 12 meses.
 Efectos Adversos: supresión de la
médula ósea, infecciones
oportunistas, cistitis hemorrágica y
cáncer vesical, insuficiencia ovárica
prematura y tumores malignos
secundarios de aparición tardía.

enfermedad
 Metotrexato, evaluado en ensayos
doble ciego con resultados demostró un
beneficio terapéutico modesto,
inconcluyente?
 Mofetilo de micofenolato se relacionó
con una mejoría en la induración de la
piel, en pacientes en estadio precoz de
afectación cutánea difusa.
 En estudio retrospectivo aquellos
tratados con MMF presentaban menos
fibrosis pulmonar y mejor supervivencia
a 5 años que los tratados con otros
inmunosupresores.

Tratamiento
 Ablación inmunitaria utilizando
quimioterapia en dosis elevadas,
seguida de la reconstitución con
célula madre periférica análoga, en
pacientes con esclerosis
generalizada.

D-penicilamina
 Mejoría de la supervivencia a los 5
años ( 80%) con menor desarrollo de
afectación visceral y mejoría de la
esclerosis cutánea (75%) en
pacientes tratados con 750 mg/ día
durante al menos 6 meses

TRATAMIENTO
 CICLOSPORINA:
 Suprime inmunidad mediada por células
y también reduce síntesis de colágeno.
 Nefrotoxicidad.
 Algunos desarrollan hipertensión arterial
o fracaso renal.
 En pacientes normotensos y sin daño
renal- beneficios a nivel cutáneo
disminuyendo el engrosamiento de la
piel pero ningún beneficio a nivel
cardiopulmonar.

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