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Enfermedad de Paget Mamaria: Guía Completa
1. Enfermedad de Paget
Mamaria
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Jesús A. Custodio Marroquín
Jesús A. Custodio Marroquín
Estudiante de Medicina VI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de
Mogrovejo – Chiclayo - Perú
2. Introducción
• Descrita en 1874 por Sir James Paget.
• Es una manifestación superficial de enfermedad maligna de la mama.
• Se presenta entre 1 y 3% de todos los cánceres de mama.
• Afecta principalmente mujeres entre los 50 y los 60 años de edad con una
media de 56 años.
• La presentación durante las primeras décadas de la vida es muy rara. Un
tercio de las mujeres afectadas son premenopáusicas y se ha comunicado
mayor incidencia en mujeres nulíparas.
• Cuando se presenta en hombres tiene por lo general peor pronóstico que
en las mujeres.
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4. Teorías
• I. Teoría epidermotrópica: Establece que las células de Paget
son células de carcinoma intraductal que migran de los ductos
del pezón a través de la membrana basal, hasta alcanzar la
epidermis.
• II. Teoría de transformación In Situ: Postula que las células de
Paget son queratinocitos que se transforman, considerándose
como carcinoma in situ independiente.
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5. • Hoy en día la teoría más aceptada es la primera e incluso se
sabe que existe un factor que produce la movilización de las
células de los conductos glandulares hacia la epidermis.
• Este factor llamado heregulin-α se produce por los
queratinocitos epidérmicos normales, en donde las células de
Paget expresan el receptor al factor heregulin (HER2/NEU)
para unirse a los queratinocitos y de esta forma migrar e
infiltrarse a la epidermis.
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Grandes células (claras en este caso) de un carcinoma mamario
subyacente que invaden la epidermis.
7. Definición
• La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es un carcinoma de
la piel que afecta a la epidermis del pezón y/o la areola a
partir de un carcinoma intraductal subyacente de los
conductos galactóforos por lo que es ejemplo de metástasis
epidermotropas.
• Son excepcionales los casos en los que no se ha detectado
una neoplasia subyacente.
• Supone entre el 1-4% de todos los cánceres mamarios y
aparece en mujeres mayores de 50 años.
• Es excepcional en hombres.
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8. Manifestaciones Clínicas
• Las lesiones cutáneas se manifiestan como placas unilaterales, eritemato-
descamativas, ovaladas de bordes irregulares y bien delimitadas.
• La retracción del pezón no es infrecuente.
• El comienzo es insidioso, meses o años, pudiendo ser asintomática o producir
picor, dolor, quemazón.
• Al desprenderse las escamo-costras pueden dejar lesiones exulceradas o
ulceradas secretantes y a veces hemorrágicas.
• El tamaño puede llegar a 15 cm. de diámetro.
• Si bien en un principio no hay induración, mas adelante se indura e infiltra
pudiéndose palpar nódulos subyacentes. En este caso la presencia de
metástasis ganglionares es más frecuente
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