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Postgrado Medicina Interna.
Hospital “Dr. Luis Razetti”
Barinas.
Dr. Yorman Mendivelzo
Residente 2do año
Postgrado
Medicina Interna
Tutora:
Dra. Lilibeth Velázquez
Médico Internista
Gastroenteróloga - hepatóloga
Coordinadora Academica:
Dra. Zaida Gil
Médico Internista
Datos Generales
Paciente: N.O
Edad: 18 años
Sexo: Femenino
Fecha Nacimiento:xx/xx/xx
Procedencia: Barrancas
Ocupación: Estudiante
Estado civil: Soltera
Escolaridad: Universitario
Religión: Católica
Sala: Medicina 4to piso
Cama : 403—1
Fecha de ingreso: 26-12-22
Motivo de consulta: Aumento de volumen de miembros inferiores
y lesión en piel
Enfermedad Actual: Se trata de paciente, que en el tercer trimestre de
embarazo presenta edema de miembros inferiores, cuyo tratamiento se
desconoce y el 22-12-22 le realizan cesárea segmentaria por oligoamnios
siendo egresada con tratamiento ambulatorio a base de
ampicilina/sulbactam VO. Permanece asintomática hasta el 26-12-22
donde presenta aumento del edema de miembros inferiores de forma
ascendente hasta región de muslo y lesiones purpúricas generalizadas a
predominio de miembros inferiores, acompañada de fiebre cuantificada
en 39ºc, sin predominio de horario, precedida de escalofrió; que cede con
la administración de dipirona EV con recidiva a las 6 horas, astenia,
adinamia e hiporexia. Por tal motivo acude a este centro asistencial donde
se evalúa y se ingresa
 Antecedentes personales: Niega patología de base.
 Antecedentes ginecológicos: menarquia 12 años, sexarquía 16
años, NPS 2, gesta I, cesárea segmentaria I , aborto 0, ciclo
menstrual regular.
 Alergia a Medicamentos Niega
 Antecedentes Quirúrgicos: Cesárea segmentaria 22-12-22 sin
complicaciones.
Habito cafeico 1 taza al día, niega habito
chimoico, tabáquico y alcohólico.
Hábitos Psicobiológicos:
Antecedentes Familiares :
• Madre viva de 48 años de
edad aparentemente sana
• Padre vivo 52 años de edad
aparentemente sano
• 01 hijos vivos aparentemente
sano
Examen funcional
• General: Niega
• Piel: Edema durante el embarazo
• Cabeza: Niega
• Ojos: Niega
• Oídos: Niega
• Nariz: Niega
• Boca: Niega
• Cuello Niega
• Respiratorio: Niega
• Cardiovascular: Niega
• Gastrointestinal: Niega
• Genitourinario: Niega
• Nervioso/ mental: Niega
Examen Físico de Ingreso
TA: 125/90mmhg FC: 110 lpm FR: 18rpm SatO2: 99%
Paciente en Regulares Condiciones Generales, hidratada, afebril al tacto,
hemodinamicamente estable, eupneico, se evidencia lesiones purpuricas
generalizadas a predominio de miembros inferiores de diferentes morfologias de
4x3cm con flictenas de aproximadamente 3x3cm. Cabeza normocefalo, cuero
cabelludo sin lesiones , Ojos simétricos, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz,
Oidos pabellón auricular normoimplantado, sin salida de secreciones, Nariz fosas
nasales permeables, Boca labios simétricos mucosa oral húmeda, faringe no
congestiva, cuello móvil sin adenopatías, Tórax simétrico, normoexpansible,
vibraciones vocales conservadas, ruidos respiratorios audibles sin presencia de
agregados, ruidos cardiacos rítmicos normofoneticos, sin soplos, ni galope, Abdomen
plano, se evidencia herida quirúrgica afrontada tipo phanestiel de 7cm hipocromico
sin signos de flogosis, ruidos hidroareos presente , blando deprimible, no doloroso a
la palpación superficial y profunda, genitales externos de aspecto y configuración
normal, extremidades simétricas, móviles con edema grado III en miembros
inferiores que deja fovea de 6mm con recuperacion en 1 minuto a la
digitopresion, se evidencia lesion tipo ulcera en region de cara lateral externa de
pierna izquierda, bordes irregulares, fondo necrotico de 5x2cm sin salida de
secreción. neurológico: orientada en tiempo espacio y persona, lenguaje fluente,
pares craneales sin alteraciones, fuerza muscular 5/5 puntos, normoreflexica, reflejo
LABORATORIOS
23/05/2022
ACIDO ÚRICO: 4 MG
TGO: 17 U/L
TGP: 13 U/L
UREA 30 MG/DL
CREA 0.58 MG/DL
PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR
ALBUMINA:3.9 GR
GLOBULINA: 3.7 GR
RELACION A/G: 1,0 GR
26/12/2022
HB: 10.4 GR
HTO: 33%
LEUCOCITOS: 12.900
NEUTROFILOS: 80%
PLAQUETAS: 530.000
CREA 0.58 MG/DL
PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR
ALBUMINA:3.9 GR
GLOBULINA: 3.7 GR
RELACION A/G: 1,0 GR
LABORATORIOS
26/12/2022 27/12/2022
UREA: 19.56 MG/DL TP: 13/11 SEG
CREATININA: 0.47 MG/DL TPT: 44/25 SEG
TP: 6.7 GR/DL
ALBUMINA: 3.0 GR/DL
CALCIO: 8.23 MG/DL
FOSFORO: 2.60 MG/DL
MAGNESIO: 2.34 MG/DL
LABORATORIOS
29/05/2022
EPSTEIN BARR: NEGATIVO
CITOMEGALOVIRUS(IGM-IGG): NEGATIVO
SARS COV-2(IGM): NEGATIVO
SARS COV-2 (IGG): POSITIVO
CREA 0.58 MG/DL
PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR
ALBUMINA:3.9 GR
GLOBULINA: 3.7 GR
TP: 13/13SEG
TPT: 35/33SEG
RELACION A/G: 1,0 GR
04/01/2023
HB: 10.3 GR/DL
HTO: 32 %
LEUCOCITOS: 16.100 XMM3
NEUTROFILOS: 78%
PLAQUETAS: 461.000 KU/L
GLICEMIA: 143 MG/DL
UREA: 33 MG/DL
CREATININA: 0.31 MG/DL
PT: 3.82 G/DL
ALBUMINA: 2.48 G/DL
GLOBULINA: 1.34
RELACION A/G: 1,85
LABORATORIOS
04/01/2023
UROANALISIS:
LEUUCOCITOS: 13 – 15XC
BACTERIAS: ABUNDANTES
HEMATIES: 0 – 2 XC
PIOCITOS: 0 -1 XC
04/01/2023
SODIO: 143.8 MEQ/L
POTASIO: 2.43 MEQ/L
CLORO: 106.2 MEQ/L
CALCIO: 10.2 MG/DL
MAGNESIO: 2.5 MEQ/L
FOSFORO: 3.14 MEQ/L
ECOGRAFIA ABDOMINAL
(26-12-22)
• Riñón Derecho: Ubicación habitual, en forma de haba y tamaño normal.
Borde bien definido. Parénquima de ecogenecidad aumentada igual a la del
higado que mide 1.4cm. Con buena diferenciación y relación corticomedular (
0.58 – 066cm) contenido heterogéneo a predominio hiperecoico. Se observa
en tercio medio 3 imágenes hiperecoicas que miden 4-6mm. Imagen
anecoica que penetra por la pelvis ocupa el calice central sin deformarlo.
• Riñón Izquierdo: de ubicación habitual, en forma de haba y tamaño normal,
borde bien definido. Parénquima de ecogenecidad ligeramente aumentada
en el tercio medio que mide 1.7cm . Con buena diferenciación y relación
corticomedular (0.58 – 0.66cm) contenido heterogéneo a predominio
hiperecoico. Se observa en ambos polos 2 imágenes hiperecoicas que
miden: 3mm.
• Conclusiones:
• Enfermedad renal parenquimatosa grado I bilateral
• Litiasis renal derecha
• Microlitiasis renal bilateral
• Hidronefrosis renal grado I derecha
ECOGRAFIA RENAL
DOPPLER
• Se evalúan arteria aorta y en ambas arterias renales en su
segmento proximal hasta la distal encontramos a nivel del ostium y
aorta velocidades elevadas, con paredes de los vasos gruesos que
pudieran ser la causa de estas alta velocidades y tensiones
elevadas, dentro del riñón derecho en el tercio medio, a nivel de las
arterias polares las velocidades son irregulares llegando a
200cmxseg. Consiguiendo señal doppler color en las misma con
presencia de onda monofásica con resistencia normales entre 0.6 a
0.7 velocidades conservadas en el resto de las otras arterias, en
ninguna hay parvus tardus, ni ateroma, ni trombo, ni oclusion, solo
en el ostium una estenosis no significativa con buen llenado en el
doppler color sin turbulencia.
Diagnostico:
1. Estenosis no significativa del ostium safeno
Evolución
• 27/12/2022: Es valorado por el servicio de nefrología quien sugiere:
 Dieta blanda de protección renal (0.8gr/kg/día) con proteínas de alto valor
biológico, libre de purina, fosforo y potasio.
 Furosemida 20 mg EV cada 6 horas
 Epivital 1 tab VO OD
 Ketosteril 1 tab con cada comida VO
 Vessel duef 1amp EV OD
 Losartan potasico 25mg VO OD
 I/C Reumatologia
 Perfil 20, Perfil Inmunológico ( ANA, ANCA C, ANCA P, C3, C50)
Evolución
• 27/12/2022: Es valorado por el servicio de Dermatología. Quien describe
semiológicamente: purpura retiforme, irregular, distribuidos principalmente en
extremidades superiores e inferiores, el cual el único antecedente es el embarazo y
la cesárea segmentaria hace 6 días, así como el uso del antibiótico via oral
(ampicilina/sulbactam)
Por lo que plantea diagnostico:
1. Eritema multiforme o polimorfo
2. Síndrome antifosfolipidico
Sugiere:
• I/C Reumatologia
• Prednisona titular 1.5mg/kg/dia
• Azatioprina 100mg VO cada 12 horas
• Anticoagulante VSC
• Rayos X de torax P.A
• Laboratorio: anticardiolipina, anticoagulante lupico, anticuerpo beta 2
glicoproteina 1.
• Biopsia de piel
Evolución
• 28/12/2022: Se comenta caso vía telefónica con el Reumatologo, quien es vista de
clínica dada por edema en miembros inferiores grado II, lesiones purpuricas
retiforme de forma irregular, distribuidas en miembros superiores e inferiores,
oliguria. Se plantea los siguientes diagnósticos:
1. Enfermedad del tejido conectivo mixto
2. Lupus eritematoso sistémico en estudio
3. Vasculitis probable
4. Eritema multiforme de etiología viral o autoinmune
5. Eritema polimorfo
6. Dermatopatia eritematosa posterior a covid
Motivo por el cual se indica:
• Metilprednisolona 500mg EV OD x 3 dias, luego prednisona 90mg VO OD
(1.5mg/1kg)
• Atorvastatina 20mg VO OD
• Hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas
• Clopidogrel 75mg VO OD
• Medias antitromboticas de mediana compresion
Evolución
 Azatioprina 100mg VO cada 12 horas
 Eco Doppler de miembros inferiores
 Biopsia de piel
 Solicitar Paraclínico: ANA, ANCA, ANTI DNA, ANTI SMIT, C3,C4,
ANTICUERPO ANTICARDIOLIPINA, IGG – IGM PARA SARS COV -2, TP,
TPT, UREA, CREATININA, TGO, TGP, Electrolitos Séricos, PCR, VSG,
Bilirrubinas Totales Y Fraccionadas.
• 29/12/2022:Es valorado por el servicio de Nutrición y dietética quien sugiere:
• Dieta blanda con proteínas de alto valor biológico
Evolución
• 31/12/2022: En revista medica con el reumatólogo en vista de lesión en
piel tipo Flictenas en de miembros inferiores con salida de secreción serosa
se indica:
• Bacitracina (crema) cada 12 horas aplicar en el sitio de la lesión
• Cefazolina 1gr EV cada 12 horas
• Se realiza ajuste de metilprednisolona 1gr EV x 2 dosis
• 04/01/2023: se reportan paraclinico: Hb: 10,3 gr/dl leucocitos
16,100xmm3, Neutrófilos: 78%, plaquetas: 441.000, Glicemia: 143 mg/dl,
Urea: 33 mg/dl, Creatinina: 0,9 mg/dl, PT: 3,82 gr/dl, Albumina: 2,48, Na:
143 mEq/l, K: 2,43 meq/l, cloro: 106 mEq/l, calcio: 10.2 mEq/l, Magnesio
2,5 mEq/l, Fosforo: 3,14 mEq/l. uroanalisis: leucocitos 13-15xc, bacterias
abundantes, hematies 0-2xc. Por lo que se plantea los siguientes
diagnósticos: Hipoproteinemia tipo Albuminemia, Desequilibrio
hidroelectrolitico expresado en: Hipokalemia e Infeccion del tracto urinario
y anemia leve.
• Por lo que se indica hidratación parenteral 1000ml/24h a razón 7 gotas por
minutos + agregado 15 mEq kcl al 7.5% en frasco 1 y 2.
• Se solicita urocultivo y se indica Macrodantina 100mg VO cada 12 horas
Evolución
• 06/01/2023: Me comunico vía telefónica con el reumatólogo quien indica
si la paciente a disminuido las lesiones purpuricas, no aparecen ulceras, ni
presencia de salida de secreción purulenta; con control hematología
completa que reporte leucocitos: menor a 11.000 xmm3, se indica alta
medica para el día 10-01-23, se indica tratamiento ambulatorio con:
hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas, prednisona 50mg VO OD por
5 días luego disminuir a 40mg VO OD por 5 días, mupurocina crema
aplicar en la zona afectada 3 veces al día y brucen crema aplicar 3 veces al
día.
• 09/01/2023: Paciente se va en contra opinión medica.
Diagnósticos De Ingreso:
1. Síndrome Purpúrico
2. Enfermedad Del Tejido Conectivo
2.1 LES En Estudio
2.2 Vasculitis Probable
3 Dermatopatía Eritematosa Post Covid
4 Post Operatorio Mediato Cesárea Segmentaria
Síndrome Purpúrico
Manifestaciones Clínicas
• Sangrado superficial en la piel que aparece
como manchas pequeñas de color rojizo
púrpura (petequias) que parecen un
sarpullido, por lo general en la parte inferior
de las piernas.
• Epistaxis
• Gingivorragias
• hematuria
Diagnóstico
• se basa en la presencia de trombocitopenia
aislada (plaquetas bajo 150.000), en ausencia
de enfermedad infecciosa aguda o sistémica
de base, con mielograma normal o aumento
de megacariocitos (se debe realizar solo en
duda diagnóstica o al inicio del tratamiento
corticoidal).
• Hemograma con recuento plaquetario
• Pruebas de hemostasia primaria
Tratamiento
El tratamiento es orientado a resolver a la patología
de base que origina el síndrome purpúrico.
está indicado para los casos con hemorragia debida
a trombocitopenia o los pacientes con cifras de
plaquetas por debajo de 50.000/mm3. El objetivo
de la terapia consiste en detener las hemorragias y
elevar la cifra de plaquetas por encima de
50.000/mm3.
El tratamiento consiste en:
• Corticoides.
• Esplenectomía.
• Fármacos inmunosupresores.
• Gammaglobulinas I.V.
30
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
O GENERALIZADO
EULAR
04/03/2024 31
DEFINICIÓN
• Es una enfermedad inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune, caracterizada por
afectación de múltiples órganos y sistemas y
por la presencia de anticuerpos
antinucleares (ANA).
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
04/03/2024 33
Patogenia
LUPUS
Genéticos
Hormonales
Ambientales
04/03/2024 34
Patogenia
Genéticos
• Deficiencias de C4a y C4b provocan una enfermedad
semejante al LES
• Los genes que codifican para factores del complemento
participan en la patogenia
Factores Ambientales
• Rayos ultravioleta
Factores Hormonales
• Hormonas sexuales femeninas
04/03/2024 35
Patogenia
• Células T: Las CD4 (+) son cruciales en la patogenia del LES
• Aumento en linfocitos T cooperadores o disminución en la
función de los linfocitos T supresores
• Alteración de la comunicación celular por alteraciones en la
secreción y expresión de citocinas
• Células B: hay una hiperactividad generalizada a antígenos
exógenos o a constituyentes normales por pérdida de la
autotolerancia.
• Niveles elevados de IL4, 6 y 10 deficiencia de IL2 interferón y
factor de necrosis tumoral.
Patogénesis del LES
04/03/2024 36
La patogénesis del LES sigue sin conocerse. Lo que está claro, es que
participan diversos factores, incluyendo factores genéticos, factores
ambientales, factores hormonales, alteraciones en la activación de las células
B, disfunción de las células T, alteraciones en la apoptosis y un desequilibrio
en el balance de las citoquinas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La gran variabilidad en la expresión y gravedad del LES constituye un problema
importante para hacer un diagnóstico preciso
Síntomas generales
Fiebre
Astenia
Pérdida peso
Afectación mucocutánea
específicas del lupus no específicas del lupus
Agudo Subagudo Cutaneo cronico
lupus discoide
Otras lesiones
cutáneas del LES
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Fotosensibilidad
90% de los pacientes
1-2 semanas post exposición
Alopecia
cabello corto y de
forma irregular en la
línea frontal del pelo
Alopecia areata
Úlceras mucosas
Nasales u orales
Máculas rojas
eritema palatino
erosiones o úlceras
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Osteomuscular
Artritis y artrosis
presentes hasta en el 90%
Puede afectar cualquier articulación:
Artritis inflamatoria simétrica:
• Rodillas
• Las muñecas
• Y las pequeñas articulaciones de las manos.
Los derrames sinoviales suelen ser pequeños
Necrosis avascular
Interrupción del aporte sanguíneo
al hueso
Hiperemia reactiva del hueso
Colapso
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
04/03/2024 40
Estudio del paciente con daño
renal
Creatinina y
nitrógeno
Ureico en sangre
Dep. de creatinina y det. de proteínas
en orina de 24 hrs
Urianálisis
Biopsia Renal
Afectación renal
Hasta el 90% de los pacientes
•Hematuria asintomática con o sin
proteinuria hasta un síndrome
nefrótico
•Glomerulonefritis rápidamente
progresiva
•Pérdida de la función renal
Afectación pleuropulmonar
Manifestación Características clave
Pleuritis Puede producirse con o sin derrame
Puede correlacionarse con elevación de proteína C
reactiva en el suero
Derrame pleural Puede ser asintomático
Suele ser pequeño, bilateral y exudativo
Manifestación frecuente del lupus inducido por fármacos
Deben excluirse infección, neoplasia maligna e
insuficiencia cardíaca
Neumonitis aguda Enfermedad respiratoria grave con fiebre, tos, infiltrados
pulmonares, hipoxemia
Puede haber derrame pleural
Elevada mortalidad
Puede ser necesaria la broncoscopia con lavado
broncoalveolar para excluir la infección
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Enfermedad
pulmonar
intersticial
crónica
Se presenta como: disnea de esfuerzo, dolor torácico pleurítico, tos
seca
La tomografía computarizada de alta resolución es más sensible que
la radiografía para detectar la enfermedad
Deben excluirse la infección, el edema pulmonar y las neoplasias
malignas
Hemorragia
pulmonar
difusa
Se presenta con disnea y tos, infiltrados alveolares,
reducción de la concentración sanguínea de hemoglobina
Puede haber o no hemoptisis
La broncoscopia con lavado broncoalveolar confirma
el diagnóstico y excluye la infección
Elevada mortalidad
Hipertensión
arterial
pulmonar
Se presenta con disnea con el esfuerzo, astenia, dolor
torácico, tos seca
El diagnóstico debe confirmarse con un cateterismo
cardíaco derecho
Excluir causas secundarias: HTAP, enfermedad tromboembólica
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Afectación cardiovascular
Pericarditis
50% de los pacientes
Derrame pericárdico
Miocarditis
Insuficiencia cardíaca
cardiomegalia inexplicadas
taquicardia inexplicada
Alteraciones electrocardiográficas
inexplicadas.
Anomalías valvulares
Endocarditis de libman-sacks
Engrosamiento valvular
La insuficiencia valvular
Estenosis valvular
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Afectación neuropsiquiátrica
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Afectación digestiva
Disfagia
Dolor abdominal
Peritonitis
Pancreatitis
Vasculitis mesentérica
Pseudoobstrucción intestinal
Afectación ocular
Queratoconjuntivitis seca
Afectación hematológica
Anemia Leucopenia Trombocitopenia
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
04/03/2024 48
Tratamiento del L.E.S.
• Reposo durante periodos de actividad
• Evitar la exposición a rayos solares
• Dieta especial en nefrópatas
• Prevenir y/ o tratar infecciones
• Control de Embarazo
• Evitar el uso de hormonales
Fármacos
AINEs: afección musculoesquelética
Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
Vasculitis
Vasos Pequeños
Dematopatía Posterior A Covid 19
• El primer reporte en la literatura en el cual se
manifiesta algún hallazgo cutáneo en pacientes
con COVID-19 fue la cohorte analizada por Guan,
publicado en febrero del 2020.
• En esta cohorte de 1.099 pacientes con infección
por SARS-CoV-2, 2 pacientes presentaron
lesiones en la piel; los autores no especificaron
qué tipo de exantema ni las características
clínicas ni temporales de estas lesiones, por lo
que este hallazgo pasó parcialmente
desapercibido. Luego, desde Tailandia, se reportó
un paciente con curso clínico inicial de «rash
morbiliforme y múltiples petequias».
Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
• La primera gran descripción de pacientes con
manifestaciones cutáneas se reportó en Italia:
• 88 casos de pacientes con COVID-19, de los cuales 18
tuvieron cualquier tipo de clínica en la piel (20,4%), 8 de
ellos durante su hospitalización y 10 luego del egreso.
• 14 pacientes manifestaron un «exantema eritematoso»; 3
pacientes, lesiones clínicas de urticaria generalizada; y un
paciente, hallazgos de erupción variceliforme.
• La gran mayoría de pacientes presentaron las lesiones en el
tronco, una importante proporción de ellas asintomáticas, y
curso benigno autorresolutivo, sin relación con la severidad
del cuadro. Por desgracia no se tomaron fotografías de
ninguna de las lesiones, por políticas sanitarias del hospital
al momento del estudio.
Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
• Durante el mes de abril, la revista Journal of the American Academy
of Dermatology comunicó una serie de 22 pacientes con
diagnóstico de infección por SARS-CoV-2, quienes desarrollaron,
aproximadamente 3 días después del inicio de los síntomas
sistémicos, un exantema variceliforme, de curso benigno, con un
lapso de 8 días desde el inicio hasta la resolución de los hallazgos
cutáneos, sin cicatrices residuales.
• Con respecto a las características asociadas a los sujetos, la mayoría
de los pacientes eran de sexo masculino (72,7%), con una edad
media de 60años; las lesiones variceliformes tenían predominio de
vesículas, diseminadas en el 72,7% de los casos y difusas en el
27,3%, con compromiso constante en el tronco.
• En los resultados no se reportó compromiso facial o mucoso. El
síntoma más común fue prurito leve en casi la mitad de los
pacientes. Se realizó biopsia de piel en 7 pacientes, con hallazgos
histopatológicos compatibles con una infección aguda viral.
Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
Resultado De Biopsia De Piel
Penfigoide
Manifestaciones Clínicas
Sitios de Predilección
Penfigoide Ampollar
Tratamiento
Gracias
por su
atención

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  • 1. Postgrado Medicina Interna. Hospital “Dr. Luis Razetti” Barinas. Dr. Yorman Mendivelzo Residente 2do año Postgrado Medicina Interna Tutora: Dra. Lilibeth Velázquez Médico Internista Gastroenteróloga - hepatóloga Coordinadora Academica: Dra. Zaida Gil Médico Internista
  • 2. Datos Generales Paciente: N.O Edad: 18 años Sexo: Femenino Fecha Nacimiento:xx/xx/xx Procedencia: Barrancas Ocupación: Estudiante Estado civil: Soltera Escolaridad: Universitario Religión: Católica Sala: Medicina 4to piso Cama : 403—1 Fecha de ingreso: 26-12-22
  • 3. Motivo de consulta: Aumento de volumen de miembros inferiores y lesión en piel Enfermedad Actual: Se trata de paciente, que en el tercer trimestre de embarazo presenta edema de miembros inferiores, cuyo tratamiento se desconoce y el 22-12-22 le realizan cesárea segmentaria por oligoamnios siendo egresada con tratamiento ambulatorio a base de ampicilina/sulbactam VO. Permanece asintomática hasta el 26-12-22 donde presenta aumento del edema de miembros inferiores de forma ascendente hasta región de muslo y lesiones purpúricas generalizadas a predominio de miembros inferiores, acompañada de fiebre cuantificada en 39ºc, sin predominio de horario, precedida de escalofrió; que cede con la administración de dipirona EV con recidiva a las 6 horas, astenia, adinamia e hiporexia. Por tal motivo acude a este centro asistencial donde se evalúa y se ingresa
  • 4.  Antecedentes personales: Niega patología de base.  Antecedentes ginecológicos: menarquia 12 años, sexarquía 16 años, NPS 2, gesta I, cesárea segmentaria I , aborto 0, ciclo menstrual regular.  Alergia a Medicamentos Niega  Antecedentes Quirúrgicos: Cesárea segmentaria 22-12-22 sin complicaciones. Habito cafeico 1 taza al día, niega habito chimoico, tabáquico y alcohólico. Hábitos Psicobiológicos: Antecedentes Familiares : • Madre viva de 48 años de edad aparentemente sana • Padre vivo 52 años de edad aparentemente sano • 01 hijos vivos aparentemente sano
  • 5. Examen funcional • General: Niega • Piel: Edema durante el embarazo • Cabeza: Niega • Ojos: Niega • Oídos: Niega • Nariz: Niega • Boca: Niega • Cuello Niega • Respiratorio: Niega • Cardiovascular: Niega • Gastrointestinal: Niega • Genitourinario: Niega • Nervioso/ mental: Niega
  • 6. Examen Físico de Ingreso TA: 125/90mmhg FC: 110 lpm FR: 18rpm SatO2: 99% Paciente en Regulares Condiciones Generales, hidratada, afebril al tacto, hemodinamicamente estable, eupneico, se evidencia lesiones purpuricas generalizadas a predominio de miembros inferiores de diferentes morfologias de 4x3cm con flictenas de aproximadamente 3x3cm. Cabeza normocefalo, cuero cabelludo sin lesiones , Ojos simétricos, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz, Oidos pabellón auricular normoimplantado, sin salida de secreciones, Nariz fosas nasales permeables, Boca labios simétricos mucosa oral húmeda, faringe no congestiva, cuello móvil sin adenopatías, Tórax simétrico, normoexpansible, vibraciones vocales conservadas, ruidos respiratorios audibles sin presencia de agregados, ruidos cardiacos rítmicos normofoneticos, sin soplos, ni galope, Abdomen plano, se evidencia herida quirúrgica afrontada tipo phanestiel de 7cm hipocromico sin signos de flogosis, ruidos hidroareos presente , blando deprimible, no doloroso a la palpación superficial y profunda, genitales externos de aspecto y configuración normal, extremidades simétricas, móviles con edema grado III en miembros inferiores que deja fovea de 6mm con recuperacion en 1 minuto a la digitopresion, se evidencia lesion tipo ulcera en region de cara lateral externa de pierna izquierda, bordes irregulares, fondo necrotico de 5x2cm sin salida de secreción. neurológico: orientada en tiempo espacio y persona, lenguaje fluente, pares craneales sin alteraciones, fuerza muscular 5/5 puntos, normoreflexica, reflejo
  • 7. LABORATORIOS 23/05/2022 ACIDO ÚRICO: 4 MG TGO: 17 U/L TGP: 13 U/L UREA 30 MG/DL CREA 0.58 MG/DL PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR ALBUMINA:3.9 GR GLOBULINA: 3.7 GR RELACION A/G: 1,0 GR 26/12/2022 HB: 10.4 GR HTO: 33% LEUCOCITOS: 12.900 NEUTROFILOS: 80% PLAQUETAS: 530.000 CREA 0.58 MG/DL PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR ALBUMINA:3.9 GR GLOBULINA: 3.7 GR RELACION A/G: 1,0 GR
  • 8. LABORATORIOS 26/12/2022 27/12/2022 UREA: 19.56 MG/DL TP: 13/11 SEG CREATININA: 0.47 MG/DL TPT: 44/25 SEG TP: 6.7 GR/DL ALBUMINA: 3.0 GR/DL CALCIO: 8.23 MG/DL FOSFORO: 2.60 MG/DL MAGNESIO: 2.34 MG/DL
  • 9. LABORATORIOS 29/05/2022 EPSTEIN BARR: NEGATIVO CITOMEGALOVIRUS(IGM-IGG): NEGATIVO SARS COV-2(IGM): NEGATIVO SARS COV-2 (IGG): POSITIVO CREA 0.58 MG/DL PROTEINAS TOTALES: 7,6 GR ALBUMINA:3.9 GR GLOBULINA: 3.7 GR TP: 13/13SEG TPT: 35/33SEG RELACION A/G: 1,0 GR 04/01/2023 HB: 10.3 GR/DL HTO: 32 % LEUCOCITOS: 16.100 XMM3 NEUTROFILOS: 78% PLAQUETAS: 461.000 KU/L GLICEMIA: 143 MG/DL UREA: 33 MG/DL CREATININA: 0.31 MG/DL PT: 3.82 G/DL ALBUMINA: 2.48 G/DL GLOBULINA: 1.34 RELACION A/G: 1,85
  • 10. LABORATORIOS 04/01/2023 UROANALISIS: LEUUCOCITOS: 13 – 15XC BACTERIAS: ABUNDANTES HEMATIES: 0 – 2 XC PIOCITOS: 0 -1 XC 04/01/2023 SODIO: 143.8 MEQ/L POTASIO: 2.43 MEQ/L CLORO: 106.2 MEQ/L CALCIO: 10.2 MG/DL MAGNESIO: 2.5 MEQ/L FOSFORO: 3.14 MEQ/L
  • 11. ECOGRAFIA ABDOMINAL (26-12-22) • Riñón Derecho: Ubicación habitual, en forma de haba y tamaño normal. Borde bien definido. Parénquima de ecogenecidad aumentada igual a la del higado que mide 1.4cm. Con buena diferenciación y relación corticomedular ( 0.58 – 066cm) contenido heterogéneo a predominio hiperecoico. Se observa en tercio medio 3 imágenes hiperecoicas que miden 4-6mm. Imagen anecoica que penetra por la pelvis ocupa el calice central sin deformarlo. • Riñón Izquierdo: de ubicación habitual, en forma de haba y tamaño normal, borde bien definido. Parénquima de ecogenecidad ligeramente aumentada en el tercio medio que mide 1.7cm . Con buena diferenciación y relación corticomedular (0.58 – 0.66cm) contenido heterogéneo a predominio hiperecoico. Se observa en ambos polos 2 imágenes hiperecoicas que miden: 3mm. • Conclusiones: • Enfermedad renal parenquimatosa grado I bilateral • Litiasis renal derecha • Microlitiasis renal bilateral • Hidronefrosis renal grado I derecha
  • 12. ECOGRAFIA RENAL DOPPLER • Se evalúan arteria aorta y en ambas arterias renales en su segmento proximal hasta la distal encontramos a nivel del ostium y aorta velocidades elevadas, con paredes de los vasos gruesos que pudieran ser la causa de estas alta velocidades y tensiones elevadas, dentro del riñón derecho en el tercio medio, a nivel de las arterias polares las velocidades son irregulares llegando a 200cmxseg. Consiguiendo señal doppler color en las misma con presencia de onda monofásica con resistencia normales entre 0.6 a 0.7 velocidades conservadas en el resto de las otras arterias, en ninguna hay parvus tardus, ni ateroma, ni trombo, ni oclusion, solo en el ostium una estenosis no significativa con buen llenado en el doppler color sin turbulencia. Diagnostico: 1. Estenosis no significativa del ostium safeno
  • 13. Evolución • 27/12/2022: Es valorado por el servicio de nefrología quien sugiere:  Dieta blanda de protección renal (0.8gr/kg/día) con proteínas de alto valor biológico, libre de purina, fosforo y potasio.  Furosemida 20 mg EV cada 6 horas  Epivital 1 tab VO OD  Ketosteril 1 tab con cada comida VO  Vessel duef 1amp EV OD  Losartan potasico 25mg VO OD  I/C Reumatologia  Perfil 20, Perfil Inmunológico ( ANA, ANCA C, ANCA P, C3, C50)
  • 14. Evolución • 27/12/2022: Es valorado por el servicio de Dermatología. Quien describe semiológicamente: purpura retiforme, irregular, distribuidos principalmente en extremidades superiores e inferiores, el cual el único antecedente es el embarazo y la cesárea segmentaria hace 6 días, así como el uso del antibiótico via oral (ampicilina/sulbactam) Por lo que plantea diagnostico: 1. Eritema multiforme o polimorfo 2. Síndrome antifosfolipidico Sugiere: • I/C Reumatologia • Prednisona titular 1.5mg/kg/dia • Azatioprina 100mg VO cada 12 horas • Anticoagulante VSC • Rayos X de torax P.A • Laboratorio: anticardiolipina, anticoagulante lupico, anticuerpo beta 2 glicoproteina 1. • Biopsia de piel
  • 15. Evolución • 28/12/2022: Se comenta caso vía telefónica con el Reumatologo, quien es vista de clínica dada por edema en miembros inferiores grado II, lesiones purpuricas retiforme de forma irregular, distribuidas en miembros superiores e inferiores, oliguria. Se plantea los siguientes diagnósticos: 1. Enfermedad del tejido conectivo mixto 2. Lupus eritematoso sistémico en estudio 3. Vasculitis probable 4. Eritema multiforme de etiología viral o autoinmune 5. Eritema polimorfo 6. Dermatopatia eritematosa posterior a covid Motivo por el cual se indica: • Metilprednisolona 500mg EV OD x 3 dias, luego prednisona 90mg VO OD (1.5mg/1kg) • Atorvastatina 20mg VO OD • Hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas • Clopidogrel 75mg VO OD • Medias antitromboticas de mediana compresion
  • 16. Evolución  Azatioprina 100mg VO cada 12 horas  Eco Doppler de miembros inferiores  Biopsia de piel  Solicitar Paraclínico: ANA, ANCA, ANTI DNA, ANTI SMIT, C3,C4, ANTICUERPO ANTICARDIOLIPINA, IGG – IGM PARA SARS COV -2, TP, TPT, UREA, CREATININA, TGO, TGP, Electrolitos Séricos, PCR, VSG, Bilirrubinas Totales Y Fraccionadas. • 29/12/2022:Es valorado por el servicio de Nutrición y dietética quien sugiere: • Dieta blanda con proteínas de alto valor biológico
  • 17. Evolución • 31/12/2022: En revista medica con el reumatólogo en vista de lesión en piel tipo Flictenas en de miembros inferiores con salida de secreción serosa se indica: • Bacitracina (crema) cada 12 horas aplicar en el sitio de la lesión • Cefazolina 1gr EV cada 12 horas • Se realiza ajuste de metilprednisolona 1gr EV x 2 dosis • 04/01/2023: se reportan paraclinico: Hb: 10,3 gr/dl leucocitos 16,100xmm3, Neutrófilos: 78%, plaquetas: 441.000, Glicemia: 143 mg/dl, Urea: 33 mg/dl, Creatinina: 0,9 mg/dl, PT: 3,82 gr/dl, Albumina: 2,48, Na: 143 mEq/l, K: 2,43 meq/l, cloro: 106 mEq/l, calcio: 10.2 mEq/l, Magnesio 2,5 mEq/l, Fosforo: 3,14 mEq/l. uroanalisis: leucocitos 13-15xc, bacterias abundantes, hematies 0-2xc. Por lo que se plantea los siguientes diagnósticos: Hipoproteinemia tipo Albuminemia, Desequilibrio hidroelectrolitico expresado en: Hipokalemia e Infeccion del tracto urinario y anemia leve. • Por lo que se indica hidratación parenteral 1000ml/24h a razón 7 gotas por minutos + agregado 15 mEq kcl al 7.5% en frasco 1 y 2. • Se solicita urocultivo y se indica Macrodantina 100mg VO cada 12 horas
  • 18. Evolución • 06/01/2023: Me comunico vía telefónica con el reumatólogo quien indica si la paciente a disminuido las lesiones purpuricas, no aparecen ulceras, ni presencia de salida de secreción purulenta; con control hematología completa que reporte leucocitos: menor a 11.000 xmm3, se indica alta medica para el día 10-01-23, se indica tratamiento ambulatorio con: hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas, prednisona 50mg VO OD por 5 días luego disminuir a 40mg VO OD por 5 días, mupurocina crema aplicar en la zona afectada 3 veces al día y brucen crema aplicar 3 veces al día. • 09/01/2023: Paciente se va en contra opinión medica.
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  • 20. Diagnósticos De Ingreso: 1. Síndrome Purpúrico 2. Enfermedad Del Tejido Conectivo 2.1 LES En Estudio 2.2 Vasculitis Probable 3 Dermatopatía Eritematosa Post Covid 4 Post Operatorio Mediato Cesárea Segmentaria
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  • 26. Manifestaciones Clínicas • Sangrado superficial en la piel que aparece como manchas pequeñas de color rojizo púrpura (petequias) que parecen un sarpullido, por lo general en la parte inferior de las piernas. • Epistaxis • Gingivorragias • hematuria
  • 27. Diagnóstico • se basa en la presencia de trombocitopenia aislada (plaquetas bajo 150.000), en ausencia de enfermedad infecciosa aguda o sistémica de base, con mielograma normal o aumento de megacariocitos (se debe realizar solo en duda diagnóstica o al inicio del tratamiento corticoidal). • Hemograma con recuento plaquetario • Pruebas de hemostasia primaria
  • 28. Tratamiento El tratamiento es orientado a resolver a la patología de base que origina el síndrome purpúrico. está indicado para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 50.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 50.000/mm3. El tratamiento consiste en:
  • 29. • Corticoides. • Esplenectomía. • Fármacos inmunosupresores. • Gammaglobulinas I.V.
  • 30. 30 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO O GENERALIZADO EULAR
  • 31. 04/03/2024 31 DEFINICIÓN • Es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).
  • 32. Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 34. 04/03/2024 34 Patogenia Genéticos • Deficiencias de C4a y C4b provocan una enfermedad semejante al LES • Los genes que codifican para factores del complemento participan en la patogenia Factores Ambientales • Rayos ultravioleta Factores Hormonales • Hormonas sexuales femeninas
  • 35. 04/03/2024 35 Patogenia • Células T: Las CD4 (+) son cruciales en la patogenia del LES • Aumento en linfocitos T cooperadores o disminución en la función de los linfocitos T supresores • Alteración de la comunicación celular por alteraciones en la secreción y expresión de citocinas • Células B: hay una hiperactividad generalizada a antígenos exógenos o a constituyentes normales por pérdida de la autotolerancia. • Niveles elevados de IL4, 6 y 10 deficiencia de IL2 interferón y factor de necrosis tumoral.
  • 36. Patogénesis del LES 04/03/2024 36 La patogénesis del LES sigue sin conocerse. Lo que está claro, es que participan diversos factores, incluyendo factores genéticos, factores ambientales, factores hormonales, alteraciones en la activación de las células B, disfunción de las células T, alteraciones en la apoptosis y un desequilibrio en el balance de las citoquinas.
  • 37. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La gran variabilidad en la expresión y gravedad del LES constituye un problema importante para hacer un diagnóstico preciso Síntomas generales Fiebre Astenia Pérdida peso Afectación mucocutánea específicas del lupus no específicas del lupus Agudo Subagudo Cutaneo cronico lupus discoide Otras lesiones cutáneas del LES Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 38. Fotosensibilidad 90% de los pacientes 1-2 semanas post exposición Alopecia cabello corto y de forma irregular en la línea frontal del pelo Alopecia areata Úlceras mucosas Nasales u orales Máculas rojas eritema palatino erosiones o úlceras Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 39. Osteomuscular Artritis y artrosis presentes hasta en el 90% Puede afectar cualquier articulación: Artritis inflamatoria simétrica: • Rodillas • Las muñecas • Y las pequeñas articulaciones de las manos. Los derrames sinoviales suelen ser pequeños Necrosis avascular Interrupción del aporte sanguíneo al hueso Hiperemia reactiva del hueso Colapso Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 40. 04/03/2024 40 Estudio del paciente con daño renal Creatinina y nitrógeno Ureico en sangre Dep. de creatinina y det. de proteínas en orina de 24 hrs Urianálisis Biopsia Renal
  • 41. Afectación renal Hasta el 90% de los pacientes •Hematuria asintomática con o sin proteinuria hasta un síndrome nefrótico •Glomerulonefritis rápidamente progresiva •Pérdida de la función renal
  • 42. Afectación pleuropulmonar Manifestación Características clave Pleuritis Puede producirse con o sin derrame Puede correlacionarse con elevación de proteína C reactiva en el suero Derrame pleural Puede ser asintomático Suele ser pequeño, bilateral y exudativo Manifestación frecuente del lupus inducido por fármacos Deben excluirse infección, neoplasia maligna e insuficiencia cardíaca Neumonitis aguda Enfermedad respiratoria grave con fiebre, tos, infiltrados pulmonares, hipoxemia Puede haber derrame pleural Elevada mortalidad Puede ser necesaria la broncoscopia con lavado broncoalveolar para excluir la infección Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 43. Enfermedad pulmonar intersticial crónica Se presenta como: disnea de esfuerzo, dolor torácico pleurítico, tos seca La tomografía computarizada de alta resolución es más sensible que la radiografía para detectar la enfermedad Deben excluirse la infección, el edema pulmonar y las neoplasias malignas Hemorragia pulmonar difusa Se presenta con disnea y tos, infiltrados alveolares, reducción de la concentración sanguínea de hemoglobina Puede haber o no hemoptisis La broncoscopia con lavado broncoalveolar confirma el diagnóstico y excluye la infección Elevada mortalidad Hipertensión arterial pulmonar Se presenta con disnea con el esfuerzo, astenia, dolor torácico, tos seca El diagnóstico debe confirmarse con un cateterismo cardíaco derecho Excluir causas secundarias: HTAP, enfermedad tromboembólica Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 44. Afectación cardiovascular Pericarditis 50% de los pacientes Derrame pericárdico Miocarditis Insuficiencia cardíaca cardiomegalia inexplicadas taquicardia inexplicada Alteraciones electrocardiográficas inexplicadas. Anomalías valvulares Endocarditis de libman-sacks Engrosamiento valvular La insuficiencia valvular Estenosis valvular Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 45. Afectación neuropsiquiátrica Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
  • 46. Afectación digestiva Disfagia Dolor abdominal Peritonitis Pancreatitis Vasculitis mesentérica Pseudoobstrucción intestinal Afectación ocular Queratoconjuntivitis seca Afectación hematológica Anemia Leucopenia Trombocitopenia Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
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  • 48. 04/03/2024 48 Tratamiento del L.E.S. • Reposo durante periodos de actividad • Evitar la exposición a rayos solares • Dieta especial en nefrópatas • Prevenir y/ o tratar infecciones • Control de Embarazo • Evitar el uso de hormonales Fármacos AINEs: afección musculoesquelética
  • 49. Kelley y Firestein Tratado de reumatología 10ª edición 2018 cáp. 80
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  • 54. Dematopatía Posterior A Covid 19 • El primer reporte en la literatura en el cual se manifiesta algún hallazgo cutáneo en pacientes con COVID-19 fue la cohorte analizada por Guan, publicado en febrero del 2020. • En esta cohorte de 1.099 pacientes con infección por SARS-CoV-2, 2 pacientes presentaron lesiones en la piel; los autores no especificaron qué tipo de exantema ni las características clínicas ni temporales de estas lesiones, por lo que este hallazgo pasó parcialmente desapercibido. Luego, desde Tailandia, se reportó un paciente con curso clínico inicial de «rash morbiliforme y múltiples petequias». Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
  • 55. • La primera gran descripción de pacientes con manifestaciones cutáneas se reportó en Italia: • 88 casos de pacientes con COVID-19, de los cuales 18 tuvieron cualquier tipo de clínica en la piel (20,4%), 8 de ellos durante su hospitalización y 10 luego del egreso. • 14 pacientes manifestaron un «exantema eritematoso»; 3 pacientes, lesiones clínicas de urticaria generalizada; y un paciente, hallazgos de erupción variceliforme. • La gran mayoría de pacientes presentaron las lesiones en el tronco, una importante proporción de ellas asintomáticas, y curso benigno autorresolutivo, sin relación con la severidad del cuadro. Por desgracia no se tomaron fotografías de ninguna de las lesiones, por políticas sanitarias del hospital al momento del estudio. Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
  • 56. • Durante el mes de abril, la revista Journal of the American Academy of Dermatology comunicó una serie de 22 pacientes con diagnóstico de infección por SARS-CoV-2, quienes desarrollaron, aproximadamente 3 días después del inicio de los síntomas sistémicos, un exantema variceliforme, de curso benigno, con un lapso de 8 días desde el inicio hasta la resolución de los hallazgos cutáneos, sin cicatrices residuales. • Con respecto a las características asociadas a los sujetos, la mayoría de los pacientes eran de sexo masculino (72,7%), con una edad media de 60años; las lesiones variceliformes tenían predominio de vesículas, diseminadas en el 72,7% de los casos y difusas en el 27,3%, con compromiso constante en el tronco. • En los resultados no se reportó compromiso facial o mucoso. El síntoma más común fue prurito leve en casi la mitad de los pacientes. Se realizó biopsia de piel en 7 pacientes, con hallazgos histopatológicos compatibles con una infección aguda viral. Cutaneous Manifestations in Patients With COVID-19: Clinical Characteristics and Possible Pathophysiologic Mechanisms
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