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Cardiopatía Congénita
Definición
Una enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema cardíaco presente al
nacer.
Se produce por una formación anómala del corazón o en los vasos sanguíneos adyacentes durante el
desarrollo fetal. En la mayoría de los casos, cuando un bebé nace con una cardiopatía congénita, no
hay una razón conocida para ello.
Pueden clasificarse en:
- Cardiopatías que producen obstrucción del flujo sanguíneo.
- Cardiopatías cianógenas
- Las que producen cortocircuitos entre izquierda y derecha.
- Comunicación interventricular
- Comunicación interauricular
- Tetralogía de fallot
- Síndrome QT largo
- Síndrome QT corto
Etiología
● Predisposición genética
● Anomalías cromosómicas:
- Trisomía 18 (Sx de Edwards) → 100%
- Trisomía 21 (Sx de Down) → 50%
- Sx de Turner → 35%
- Sx de Willians
● Influencias ambientales
● Trastornos maternos
- Lupus eritematoso sistémico
- Diabetes mellitus
- Acholismo
- Tratamiento con anticonvulsivos, retinoides, litio.
Fisiopatología
Los principales efectos de los defectos cardíacos congénitos ocurren
por:
1. Desviación anómala de la sangre
2. Generación de cianosis
3. Alteración del flujo sanguíneo pulmonar
Fisiopatología
Clasificación
Fisiopatología
Clasificacion fisiopatologica
Fisiopatología
Cianóticas
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
Acianóticas
Transposición de grandes vasos (TGA)
Inversión de la relación
anatómica entre las grandes
arterias cardiacas
Fisiopatología
Presencia del conducto arterioso
(PCA/PDA)
Ocasiona la inversión del
flujo sanguíneo de izquierda
a derecha
Fisiopatología
Comunicación interventricular (CIV/VSD)
Orificios en el septum
interventricular los cuales
comunican a ambos
ventrículos
Fisiopatología
Comunicación interauricular (CIA/ASD)
Defecto en el septum
interauricular
Fisiopatología
Estenosis congénita valvular
ECV aórtica
ECV pulmonar
Fisiopatología
Coartación aórtica
Defecto el cual consiste en el
estrechamiento de la aorta
Manifestaciones clínicas de cardiopatía
congénita (CC). Neonatos
Un tercio de los niños que nacen con cardiopatía congénita desarrollan síntomas en los primeros días
de vida extrauterina.
1) Evaluación del paciente con cianosis
a) Diferenciación de cianosis central versus periférica o acrocianosis.
b) Descartar causas no cardiológicas de cianosis central
2) Evaluación del paciente con Colapso Circulatorio Agudo o Insuficiencia Cardiaca:
a) Causas no cardiológicas: sepsis, metabólicas, hipoxia perinatal.
b) Causas cardiológicas de insuficiencia cardiaca aguda según el tiempo de aparición de
los síntomas
3) RN con soplo
50-70% de los RN tendrán en sus primeros 48-72 hs soplo normal
- Características del soplo normal o funcional por circulación de transición
Manifestaciones clínicas de cardiopatía congénita
(CC). Niños mayores de 5 años Adolescentes y
Adultos
- Se manifiestan principalmente por insuficiencia cardiaca
congestiva y estatura menor a la esperada en función de la
edad.
- A la exploración física los signos de insuficiencia cardiaca
son galope y estertores pulmonares.
- Observar el fenotipo en busca de rasgos sindrómicos (ej
fenotipo de Síndrome de Down, Turner, Marfán etc.)
- Buscar signos dismórficos
- Choque de la punta del corazón (ápex)
- Presencia de disnea de esfuerzo
- En abdomen buscar hepatomegalia y ascitis.
- Explorar los pulsos de las cuatro extremidades.
Diagnóstico
Para dar un diagnóstico temprano y preciso de cardiopatía congénita se requiere una identificación
detallada de los signos y síntomas del trastorno, al igual que los antecedentes y la exploración física.
En cuanto a los estudios diagnósticos comprenden de:
· Ecocardiograma: Es la herramienta más importante
para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.
No es invasivo y es inocuo. Proyecta la imagen
cardiaca en una pantalla.
· Electrocardiograma: Genera un registro gráfico de
la actividad eléctrica cardíaca.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos se logra un diagnóstico definitivo de la cardiopatía en esta primera consulta.
En algunos casos puede ser necesarias otras pruebas complementarias como :
· Análisis de sangre: para detectar alteraciones
que nos completen información objetiva de cómo
está el paciente.
· Radiografía de tórax: se detecta la silueta
cardiaca y su posición, las deformaciones de
ésta causadas por las diferentes patologías, la
cardiomegalia y nos da idea del flujo sanguíneo
pulmonar.
· Cateterismo diagnóstico: El médico podría
usar esta prueba para comprobar el flujo de
sangre y la presión arterial del corazón.
Diagnóstico
· La ecocardiografía transesofágica (ETE) es
un procedimiento semi-invasivo que consiste en
realizar un estudio ecocardiográfico
(ultrasonidos) con una sonda especial que se
pasa a través de la boca del paciente hasta el
esófago.
· Tomografía computarizada y resonancia
magnética cardíaca: Estas pruebas generan
imágenes del corazón y el pecho. Las
tomografías computarizadas cardiacas usan
rayos X. La resonancia magnética cardiaca
utiliza un campo magnético y ondas de radio
para crear imágenes de tu corazón.
TRATAMIENTO DE CARDIOPATIAS
ACIANOTICAS
Comunicación interventricular (CIV)
El manejo de pacientes sintomáticos consta de:
● Vasodilatadores
● Diuréticos
Manejo quirúrgico:
● Cierre quirúrgico
Comunicación interauricular(CIA)
El tratamiento generalmente se realiza entre los 2 y
4 años de edad
● Cateterismo terapéutico
● Cierre quirúrgico si su tamaño es de >6mm
Conducto arterioso persistente
● Los prematuros sintomáticos con ductus deben
ser tratados con indometacina para
ocasionar el cierre
● En los lactantes asintomáticos un ductus
pequeño no tiene indicación de cierre pues con
el tiempo puede cerrarse espontáneamente.
Existen dos opciones terapéuticas principales:
● Cirugía
● Cateterismo terapéutico
TRATAMIENTO DE CARDIOPATIAS
CIANOTICAS
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis:
● Si esta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente
debe iniciarse infusión continua de prostaglandinas E1
● Si la cianosis es leve a moderada sólo se debe autorizar estrictamente hasta que se
decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo
Referencias
- Nelson J.S., & Hirsch-Romano J.C., & Ohye R.G., & Bove E.L. (2018). Ii. cardiopatías congénitas.
Doherty G.M.(Ed.), Diagnóstico y tratamiento quirúrgicos, 14e. McGraw Hill.
https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2364&sectionid=201525366
- Mendoza, D. and Villagrá Albert, D., n.d. Primera consulta cardiológica y pruebas básicas - La web de
las Cardiopatías Congénitas. [online] La web de las Cardiopatías Congénitas. Available at:
<https://cardiopatiascongenitas.net/diagnostico_y_tratamiento/procedimiento_cardiologico/consulta_y_pr
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Cardiopatía Congénita sus tipos y tratamieento

  • 2. Definición Una enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema cardíaco presente al nacer. Se produce por una formación anómala del corazón o en los vasos sanguíneos adyacentes durante el desarrollo fetal. En la mayoría de los casos, cuando un bebé nace con una cardiopatía congénita, no hay una razón conocida para ello. Pueden clasificarse en: - Cardiopatías que producen obstrucción del flujo sanguíneo. - Cardiopatías cianógenas - Las que producen cortocircuitos entre izquierda y derecha. - Comunicación interventricular - Comunicación interauricular - Tetralogía de fallot - Síndrome QT largo - Síndrome QT corto
  • 3. Etiología ● Predisposición genética ● Anomalías cromosómicas: - Trisomía 18 (Sx de Edwards) → 100% - Trisomía 21 (Sx de Down) → 50% - Sx de Turner → 35% - Sx de Willians ● Influencias ambientales ● Trastornos maternos - Lupus eritematoso sistémico - Diabetes mellitus - Acholismo - Tratamiento con anticonvulsivos, retinoides, litio.
  • 4. Fisiopatología Los principales efectos de los defectos cardíacos congénitos ocurren por: 1. Desviación anómala de la sangre 2. Generación de cianosis 3. Alteración del flujo sanguíneo pulmonar
  • 8. Fisiopatología Acianóticas Transposición de grandes vasos (TGA) Inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias cardiacas
  • 9. Fisiopatología Presencia del conducto arterioso (PCA/PDA) Ocasiona la inversión del flujo sanguíneo de izquierda a derecha
  • 10. Fisiopatología Comunicación interventricular (CIV/VSD) Orificios en el septum interventricular los cuales comunican a ambos ventrículos
  • 13. Fisiopatología Coartación aórtica Defecto el cual consiste en el estrechamiento de la aorta
  • 14. Manifestaciones clínicas de cardiopatía congénita (CC). Neonatos Un tercio de los niños que nacen con cardiopatía congénita desarrollan síntomas en los primeros días de vida extrauterina. 1) Evaluación del paciente con cianosis a) Diferenciación de cianosis central versus periférica o acrocianosis. b) Descartar causas no cardiológicas de cianosis central 2) Evaluación del paciente con Colapso Circulatorio Agudo o Insuficiencia Cardiaca: a) Causas no cardiológicas: sepsis, metabólicas, hipoxia perinatal. b) Causas cardiológicas de insuficiencia cardiaca aguda según el tiempo de aparición de los síntomas 3) RN con soplo 50-70% de los RN tendrán en sus primeros 48-72 hs soplo normal - Características del soplo normal o funcional por circulación de transición
  • 15. Manifestaciones clínicas de cardiopatía congénita (CC). Niños mayores de 5 años Adolescentes y Adultos - Se manifiestan principalmente por insuficiencia cardiaca congestiva y estatura menor a la esperada en función de la edad. - A la exploración física los signos de insuficiencia cardiaca son galope y estertores pulmonares. - Observar el fenotipo en busca de rasgos sindrómicos (ej fenotipo de Síndrome de Down, Turner, Marfán etc.) - Buscar signos dismórficos - Choque de la punta del corazón (ápex) - Presencia de disnea de esfuerzo - En abdomen buscar hepatomegalia y ascitis. - Explorar los pulsos de las cuatro extremidades.
  • 16. Diagnóstico Para dar un diagnóstico temprano y preciso de cardiopatía congénita se requiere una identificación detallada de los signos y síntomas del trastorno, al igual que los antecedentes y la exploración física. En cuanto a los estudios diagnósticos comprenden de: · Ecocardiograma: Es la herramienta más importante para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas. No es invasivo y es inocuo. Proyecta la imagen cardiaca en una pantalla. · Electrocardiograma: Genera un registro gráfico de la actividad eléctrica cardíaca.
  • 17. Diagnóstico En la mayoría de los casos se logra un diagnóstico definitivo de la cardiopatía en esta primera consulta. En algunos casos puede ser necesarias otras pruebas complementarias como : · Análisis de sangre: para detectar alteraciones que nos completen información objetiva de cómo está el paciente. · Radiografía de tórax: se detecta la silueta cardiaca y su posición, las deformaciones de ésta causadas por las diferentes patologías, la cardiomegalia y nos da idea del flujo sanguíneo pulmonar. · Cateterismo diagnóstico: El médico podría usar esta prueba para comprobar el flujo de sangre y la presión arterial del corazón.
  • 18. Diagnóstico · La ecocardiografía transesofágica (ETE) es un procedimiento semi-invasivo que consiste en realizar un estudio ecocardiográfico (ultrasonidos) con una sonda especial que se pasa a través de la boca del paciente hasta el esófago. · Tomografía computarizada y resonancia magnética cardíaca: Estas pruebas generan imágenes del corazón y el pecho. Las tomografías computarizadas cardiacas usan rayos X. La resonancia magnética cardiaca utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes de tu corazón.
  • 20. Comunicación interventricular (CIV) El manejo de pacientes sintomáticos consta de: ● Vasodilatadores ● Diuréticos Manejo quirúrgico: ● Cierre quirúrgico
  • 21. Comunicación interauricular(CIA) El tratamiento generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad ● Cateterismo terapéutico ● Cierre quirúrgico si su tamaño es de >6mm
  • 22. Conducto arterioso persistente ● Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina para ocasionar el cierre ● En los lactantes asintomáticos un ductus pequeño no tiene indicación de cierre pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente. Existen dos opciones terapéuticas principales: ● Cirugía ● Cateterismo terapéutico
  • 24. El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis: ● Si esta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente debe iniciarse infusión continua de prostaglandinas E1 ● Si la cianosis es leve a moderada sólo se debe autorizar estrictamente hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo
  • 25. Referencias - Nelson J.S., & Hirsch-Romano J.C., & Ohye R.G., & Bove E.L. (2018). Ii. cardiopatías congénitas. Doherty G.M.(Ed.), Diagnóstico y tratamiento quirúrgicos, 14e. McGraw Hill. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2364&sectionid=201525366 - Mendoza, D. and Villagrá Albert, D., n.d. Primera consulta cardiológica y pruebas básicas - La web de las Cardiopatías Congénitas. [online] La web de las Cardiopatías Congénitas. Available at: <https://cardiopatiascongenitas.net/diagnostico_y_tratamiento/procedimiento_cardiologico/consulta_y_pr uebas/>