Actualització del diagnòstic i tractament de l'osteoporosi a l'edat pediàtrica.

1. 1
Neus Pociello. HUAV. 2021
PROTOCOL DE DIAGNÒSTIC I TRACTAMENT
DE L’OSTEOPOROSI A PEDIATRIA

2. 2
Índex
Introducció
Bibliografia
Protocol
Definició
Objectius
Pacients de risc amb osteoporosi
Indicacions per a especialitats pediàtriques
Estudis a realitzar
Tractament
Seguiment
Circuit
Annexes
• Taula de necessitats diàries de calci i vitamina D segons edat
• Taula de presentacions actuals disponibles de vitamina D
• Taula de presentacions actuals de calci
• Taula de presentacions de calci+vitamina D
15/12/2021

3. 3
Introducció
La incidència d’osteoporosi en els nens ha augmentat en els darrers anys :
• Augment de supervivència de pacients amb malalties cròniques
• Augment d’ús de fàrmacs que interfereixen en el metabolisme ossi
Importància de la detecció i tractament per a arribar amb el màxim pic de massa
óssa
15/12/2021

4. 4
Bibliografia protocol
15/12/2021

5. 5
Bibliografia protocol
15/12/2021

6. 6
Bibliografia protocol
15/12/2021

7. 7
Protocol
15/12/2021
Pediatria Hospitalària
Pediatria Primària
Reumatologia
Medicina nuclear
Farmàcia

8. 8
Protocol: objectius
· Establir en quins pacients s'ha de fer el cribratge.
· Establir el circuit per a fer el cribratge i estudis a realitzar tant
analítics com d’imatge.
· Definir el tractament i el seguiment a realitzar.
15/12/2021

9. 9
Protocol: definició de osteoporosis
• Baixa densitat mineral òssia per a la edat cronològica.
- Densitometria amb z-score inferiors a -2 DE
•Osteoporosis:
1-Presència d’una o més fractures vertebrals (FV) en absència de malalties
locals o traumatismes d’alta energia.
2- Puntuació Z de la densitat mineral òssia (DMO) ≤ - 2* i una història
clínicament significativa de fractures:
- 2 o ≥ fractures òssies llargues en menors de 10 anys
- 3 o ≥ fractures òssies llargues a qualsevol edat fins als 19 anys.
15/12/2021
*ajustat per a la talla en casos de nens que mesuren per sota del 3r percentil

10. 10
1- Pacients amb risc osteoporosi primària
- Poc freqüent, és deguda a defectes intrínsecs del teixit ossi
2021
Protocol: Pacients de risc de osteoporosis
Risc osteoporosi primària
Osteogènesis imperfecta
Síndrome de pseudoglioma i osteoporosi
Síndrome de Bruck
Hipofosfatàsia
Malaltia de Paget juvenil (Hiperfosfatàsia idiopàtica)
Síndrome de Cole-Carpenter
Osteoporosi juvenil idiopàtica

11. 11 15/12/2021
Protocol: Pacients de risc de osteoporosis
Pacients amb risc osteoporosi secundària
Trastorns nutricionals:
- Malabsorció intestinal: budell curt, malaltia celíaca amb mal control, dèficit de
lactasa intestinal amb dieta molt restrictiva
- Dietes carencials
-Trastorns de la conducta alimentària (anorèxia nerviosa, bulímia)
Alteracions de la vitamina D. Raquitismes:
- Dèficits nutricionals
- Resistencia per alteració del receptor
Patologia endocrinologia:
- Hipogonadismes hipo/hipergonadòtrop
- Hiperparatiroïdisme
- Hipercortisolisme (Cushing)
- Déficit d'hormona de creixement (GH)
- Diabetis mellitus (DM)
- Hipertiroïdisme

12. 12 15/12/2021
Protocol: Pacients de risc de osteoporosis
Pacients amb risc osteoporosi secundària
Malalties cròniques:
- Patologia autoimmune: artritis idiopàtica juvenil (AIJ), lupus eritematós sistèmic
(LES), dermatomiositis, malaltia inflamatòria intestinal
- Insuficiència renal crònica, síndrome nefròtic, hipercalciúria
- Hepatopaties
- Fibrosi quística
- Càncer i teràpies amb efectes adversos sobre l’os: leucèmies i trasplantament de
medul·la i òrgans sòlids
- Patologia hematològica: talassèmia i drepanocitosi
Ús crònic de fàrmacs:
- Corticoides (dosi igual o superior a 0.16mg/Kg/dia de prednisona o equivalents
o quan han rebut > 4 cicles de corticoides sistèmics)
- Fàrmacs antiepilèptics activadors del citocrom P450: fenitoïna, carbamazepina,
fenobarbital durant >5 anys
- Antiretrovirals

13. 13 15/12/2021
Protocol: Pacients de risc de osteoporosis
Pacients amb risc osteoporosi secundària
Immobilització perllongada:
Paràlisi cerebral, espina bífida, malalties neuromusculars, dany cerebral adquirit,
pacients amb poca mobilitat
Alteracions congènites no específiques de l'os:
- Del teixit connectiu: síndrome Ehler-Danlos, Marfan
- Cromosòmiques: síndrome Turner, Klinefelter, Down
- Metabòliques: homocistinúria, hemocromatosi, hipofosfatàsia, malaltia de
Wilson, malaltia de Menkes

14. 14
Endocrinologia
Diabetis mellitus
- Densitometria (DXA) individualitzat: augment important de la dosi diària d’insulina
- Alteració de la funció renal
- Història de fractures
Hipogonadismes hipo/hipergonadòtrop:
-Amenorrees
- Hiperprolactinèmia
- Panhipopituïtarisme
- Síndrome Turner i Sd. Klinefelter
- Síndrome Prader-Willi
Hiperparatiroïdismes
- Pseudohipoparatiroïdismes
- Raquitismes
Hipertiroïdisme de mal control
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats

15. 15
Nefrologia
Síndrome nefròtica amb corticoteràpia:
Després dels primers 6 mesos de tractament i, repetir-lo cada 9-12 mesos si el tractament
continua.
Hipercalciúria en tractament amb hidroclorotiazides
Raquitisme hipofosfatèmic
Nefropatia amb corticoteràpia >6 mesos
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats

16. 16
Gastroenterologia
Celiaquia:
No adherència a la dieta, menstruació irregular, anèmia i altres factors de risc de
fractures
Pacients amb malnutrició de qualsevol origen
Pacients amb malaltia inflamatòria intestinal
- Sempre al diagnòstic
- En cas de mal control
Pacients amb intolerància a la lactosa
- Amb dietes molt restrictives de calci
Anorèxia nerviosa:
DXA en pacients amb amenorrea durant més de 6 mesos
Hepatopaties cròniques amb afectació nutricional
Pacients amb budell curt amb repercussió nutricional
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats

17. 17
Al·lergologia
Pacients amb al·lèrgies alimentaries múltiples amb afectació nutricional
Pacients amb al·lèrgia a Proteïna de llet de la vaca amb aportacions insuficients de calci
de font no làctia
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats
Hematologia
Talassèmia: DXA cada 2 anys des de l'adolescència
Drepanocitosi: DXA cada 2-5 anys a partir dels 5 anys d’edat.

18. 18
Neurologia
Paràlisis cerebral infantil (PCI)
- Fèmur distal DXA només si malnutrició o fractures patológiques
Distròfia muscular de Duchenne:
- DXA inicial i seguiment anual.
- Radiografia lateral de la columna vertebral:
- En el tractament amb glucocorticoides: repetiu-ho cada 1-2 anys.
- No en tractament amb glucocorticoides: repetiu-ho cada 2-3 anys.
- Si es produeix mal d’esquena o ≥0,5 disminució de les desviacions estàndard (DE) en la puntuació Z
de la DMO de la columna vertebral en mesures serials durant un període de 12 mesos: repetir.
- Derivar a l’especialista en osteoporosi després de la primera fractura.
Síndrome de Rett :
- DXA basal i controls sèrie segons el risc individual
Epilèpsia:
- Pacients en tractament amb fenitoïna, fenobarbital o oxcarbazepina durant més de 5 anys.
- Pacients en tractament amb corticoteràpia de llarga durada: DXA als 6 mesos de l’inici del
tractament i repetir cada 3-6 mesos segons resultats.
Malaltia de Gaucher:
DXA anual.
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats

19. 19
Reumatologia
Artritis reumatoide juvenil:
- <6 anys: DXA en presència de fractures de fragilitat.
- >6 anys: DXA si no presenta una remissió ràpida o necessita dosis elevades de
glucocorticoides (GC)
Lupus eritematós sistèmic (LES):
- Avaluació DXA en pacients amb una exposició prolongada a GC sistèmica superior a ≥
0,15 mg/kg diàriament durant ≥ 3 mesos.
-Repetiu cada any si la puntuació Z ≤ - 2
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats

20. 20
Pneumologia
Fibrosi quística: DXA en nens ≥ 8 anys si:
- Pes <90% pes ideal
- FEV1 <50%
- Retard de la pubertat
- Dosi elevada de GC> 90 dies a l'any
-Als 18 anys tots ells
15/12/2021
Protocol: Indicacions per a especialitats
Sistèmic / autoimmune:
Pacients que reben dosis elevades de GC
- Dosi igual o superior a 0.16mg/Kg/dia de prednisona o equivalents
- Quan han rebut >4 cicles de corticoides sistèmics
Pacients amb VIH

21. 21
Protocol: Estudis a realitzar
PRIMER NIVELL: preconfigurat de screening de densitat mineral òssia (DMO).
Estudi analític metabolisme calci-fòsfor.
- Sang: calci, calci iònic, fosfat, proteïnes totals, creatinina, urea, glucosa, parathormona
(PTH), fosfatasa alcalina total, fosfatasa alcalina òssia, 25-hidroxivitamina D (vitamina D
25-OH), TSH, T4L.
- Orina puntual: calci, fosfat, magnesi, creatinina i ions
Densitometria (DXA) de tot el cos (excepte el cap) o columna lumbar.
-Ajustar z-score per talla en nens amb talla < p3
Radiografia simple de columna dorsal i lumbar de perfil o avaluació de fractures en la
densitometria vertebral (EFV/LVA)
-Si sospita fractura vertebral i en pacients amb patologia neuromuscular
15/12/2021

22. 22 15/12/2021
Aparell densitometria

23. 23 15/12/2021
Resultat DXA lumbar
EFV: Avaluació fractura vertebral per densitometria

24. 24
Protocol: Estudis a realitzar
SEGON NIVELL (només si sospita diagnòstica):
Analítica de sang: immunoglobulines, antitransglutaminasa IgA, cortisol, prolactina, FSH,
LH, testosterona, estudi genètic (si sospita Osteogènesi Imperfecta o hipofosfatàsia).
15/12/2021

25. 25
Objectius
•Millorar la densitat mineral òssia (DMO)
•Disminuir el risc de fractures
• Prevenir les complicacions
Mitjançant:
•Optimització del metabolisme Ca-P
• Mesures no farmacològiques
• Suplements de vitamina D i calci quan precisin
• En casos severs o amb complicacions amb l’ús de bifosfonats.
15/12/2021
Protocol: Tractament

26. 26
Mesures no farmacològiques
Estimular l’activitat física moderada i regular (sobretot exercicis contra gravetat com
córrer, saltar...) 3-4 dies a la setmana.
Dieta equilibrada amb ingesta correcta de proteïnes, calci, fruita i vegetals
Exposició solar amb prudència (10-15 minuts/dia) sense protecció solar.
Evitar el sedentarisme, el tabac, l'alcohol i la cafeïna.
Minimitzar l’ús de determinats fàrmacs
15/12/2021
Protocol: Tractament

27. 27
Protocol: Tractament
Fàrmacs que disminueixen la densitat mineral òssia
Glucocorticoides orals Vitamina A y retinoïds sintètics
L-tiroxina Teofil·lina
Heparina Inhibidores de la bomba de protons
Antiepilèptics
Antidepressius: tricíclics e inhibidors
selectius de la serotonina
Neurolèptics Liti
Quimioteràpia Diürètics d´assa
GnRH Tiazolidinadionas
Inhibidors de l´aromatassa
Metotrexat
Ciclosporina A
15/12/2021
GnRH: hormona lliberadora de gonadotropinas

28. 28
Suplements de vitamina D:
- S’ha de garantir la ingesta de vitamina D3 (colecalciferol), amb l’objectiu de
mantenir nivells plasmàtics superiors a 30 ng/ml
15/12/2021
Protocol: Tractament
Classificació dels nivells de vitamina D Nivells de 25 (OH)D en sang
Dèficit
Insuficiència
Suficiència
Excés/Intoxicació
<12ng/mL (< 30nmol/L)
12-20 ng/mL (30-50 nmol/L)
>20 ng/mL (> 50 nmol/L)
>100 ng/mL (>250nmol/L)
Equivalències: 1 nmol/L = 0,4ng/mL

29. 29 15/12/2021
Protocol: Tractament
Dosi en profilaxis en pacients de risc i en pacients amb dèficits
asimptomàtics i sense altres alteracions analítiques
<18 mesos 400 UI/dia
18 mesos-adolescència 600 UI/dia
En cas que es sospiti o es demostri incompliment, es poden administrar de forma
puntual dosis més elevades almenys durant els mesos de setembre a abril:
- < 12 mesos: 25.000 UI/flascó: 1 flascó cada 8 setmanes.
-> 12 mesos 25.000 UI/flascó: 1 flascó cada 6 setmanes.
*La forma comercialitzada amb autorització pediàtrica de 25.000 UI es Videsil®
Assegurar almenys la suplementació en mesos de tardor-hivern

30. 30 15/12/2021
Protocol: Tractament
Edat Dosi oral diària
durant 3 mesos
Dosis massives Dosi posterior
de manteniment
< 3 mesos 2.000 UI No indicat 400UI
3-12 mesos 2.000 UI 50.000UI/mes durant
3 mesos
400UI
1-12 anys 3.000-6.000UI 150.000UI dosi única 600UI
> 12 anys 6.000 UI 300.000UI dosi única 600UI
(Annex amb diferents presentacions)
Dosi en individus amb símptomes de dèficit de vitamina D amb valors de
25(OH)D <12 ng/mL o alteració analítica d’altres paràmetres del
metabolisme fosfocàlcic (dosi terapèutica)

31. 31
Protocol: Tractament
Suplements de calci:
• S’ha d’assegurar també la ingesta diària de calci de
• 200 mg dels 0 als 6 mesos
• 260 mg fins a l’any de vida
• Superior a 500 mg a partir de l’any de vida.
• En cas que amb l'alimentació no s'aconsegueixi caldrà un suplement de
calci.
• Es poden donar per separat o bé en un fàrmac que contingui Calci + Vit D
(Annex amb diferents presentacions)
15/12/2021

32. 32
Bifosfonats:
Indicacions: persistència de la malaltia o presència de fractures tot i haver
optimitzat els aportaments de calci i vitamina D:
15/12/2021
Protocol: Tractament
Indicacions:
En qualsevol pacient amb evidència de baixa densitat mineral òssia (Z <-2 DE) i
fractures patològiques (tenir en compte la possibilitat d’aixafaments vertebrals)
Pacients amb Z ≤ -2.5 DE a l’inici de la pubertat (Tanner 2), confirmada en almenys dos
determinacions (almenys 1 any de separació) i persistència de factors de risc
d’osteoporosi
Pacients amb patologia neurològica greu (PCI) i Z ≤ -3 DE confirmada en almenys dos
determinacions (almenys 1 any de separació) sense fractures, valorar tractament pel
risc de presentar fractures en les mobilitzacions passives

33. 33
Bifosfonats:
•El seu ús sempre és off-label i fa necessària :
• L'autorització per part de la CTE (Comissió de Tractaments Especials) de
l'Hospital,
• El lliurament del full d'informació sobre el tractament
• L'obtenció del consentiment informat per part dels pares/tutors.
• Seran prescrits pel Servei de Reumatologia.
15/12/2021
Protocol: Tractament

34. 34 15/12/2021
Protocol: Tractament. Bifosfonats

35. 35 15/12/2021
Protocol: Tractament. Bifosfonats

36. 36
Protocol: Seguiment
Analítica de sang :
•Cada 6-12 mesos
• Preconfigurat. Paratohormona (PTH) i 25-OH-Vitamina D3.
•Radiografia simple de columna dorsal i lumbar de perfil
•Cada any o cada 2 anys
• Per a valoració de fractures vertebrals (es pot revisar la densitometria)
• Les fractures solen ser asimptomàtiques i poden aparèixer fins i tot en
pacients amb puntuacions Z superiors a -2.
•La seva evolució pot comportar canvis en el tractament.
•Densitometria
• Repetir a l’any i després cada 1-2 anys segons evolució
15/12/2021

37. 37
Protocol. Circuit
Atenció Primària
A qui derivar: Pacients de risc no estudiats
Estudis que es poden fer: Estudi analític DMO (sang i orina)
A on derivar: A Consultes Externes (CE) de digestiu pediàtric
Tractament que es pot iniciar: Iniciar les mesures no farmacològiques i suplement de
vitamina D si requereix.
15/12/2021
Pacients consulta Neurologia amb factors de risc
Derivar a consulta de digestiu donat que sovint requereixen suport nutricional
complex

38. 38
Protocol. Circuit
Pacients de risc de les especialitats endocrí, nefrologia, malalties infeccioses,
al·lergologia, hematologia, immunologia, neonatologia
Estudis a realitzar: Estudi analític DMO + densitometria
Tractament que es pot iniciar: Normes dieta i esport i suplement de vitamina D i calci
si precisa
Quan derivar:
Si no milloria
Dubtes
Si té algun trastorn alimentari o altres signes de malnutrició
A qui derivar: CE de digestiu
15/12/2021

39. 39 15/12/2021
Tots els pacients que compleixen criteris de tractament amb bifosfonats seran
comentats amb la consulta de digestiu pediàtric prèvia a la derivació al servei de
reumatologia.

40. 40
Annex
15/12/2021

41. 41 15/12/2021

42. 42 15/12/2021

43. 43 15/12/2021

44. 44
Làctics
15/12/2021

45. 45
Calci en begudes vegetals
15/12/2021

46. 46
Fonts de calci no làctia
15/12/2021
Els llegums
Llet de soja
Les mongetes pintes
Els tramussos
Els cigrons
Les llenties
Els fruits secs
Avellanes
Pistatxos
Nous
Castanyes o anacards
Les verdures i
hortalisses
Espinacs,
Col arrissada
Créixens (berro)
Bròquil
Bledes
Porros
Julivert
Enciam
En menys quantitat:
Ceba
Tomàquet
Carbassa
Fruites
kiwi,
Maduixes
Gerds
Figues
Breves
Prunes
Llimones
Papaia
Groselles
Els peixos
Sardines
Bacallà
Llenguado
Daurada
Salmó
Tonyina
Mariscs
Llagostins
Calamarsons
Pop
Musclos
Escopinyes
Altres
Tofu
Rovell d'ou
Llavors lli, chía i sèsam

47. 47 15/12/2021

48. 48 15/12/2021
Equivalències: Per cada 100 grams de porció comestible del producte

49. 49 15/12/2021
Equivalències: Per cada 100 grams de porció comestible del producte

50. 50 15/12/2021

51. 51 15/12/2021

52. 52