atresia de vias biliares en el recien nacido.

1. ATRESIA DE VIAS
BILIARES
DRA JUDITH CASTRO ALVAREZ

2. DEFINICION
 SE CARACTERIZA POR FALTA DE LIBRE
TRANSITO EN LOS CONDUCTOS
EXTRAHEPATICOS
PROCESO INFLAMATORIO DESTRUCTIVO
IDIOPÁTICO QUE AFECTA A LOS CONDUCTOS
BILIARES INTRAHEPÁTICOSY
EXTRAHEPATICOS

3. ORIGINA
 Ictericia neonatal obstructiva extrahepática
 Causa más frecuente de trasplante hepático
pediátrico de forma aislada

4. TIPOS
 CORREGIBLE: DESPEJADOS
CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS
PORCION PROXIMAL Y OCLUIDOS LOS
DISTALES
 NO CORREGIBLE: OCLUSION PORCION
PROXIMAL

5. FRECUENCIA
 1:15 000 NEONATOS VIVOS
 PREDOMINA : FEMENINO

6. FACTORES RIESGO
 Pretérmino
 Bajo peso al nacimiento
 Fenómenos autoinmunes
 Asociación con antígenos de histocompatibilidad
(HLA B12 HLA28 -35

7. CAUSAS
ICTERICIA
 DEFECTOS METABOLICOS:
DEFICIENCIA DE ALFA 1 TRIPSINA
GALACTOSEMIA
FRUCTOSEMIA
TIROSEMIA
FIBROSIS QUISTICA

8. INFECCIONES
 CITOMEGALOVIRUS
 VIRUS DE LA RUBEOLA
 VIRUS DEL HERPES
 VIRUS COXACKIE B

9. DEFECTOS ANATOMICOS
 ATRESIA DE VIAS BILIARES
 QUISTE COLEDOCO
 PERFORACION DE CONDUCTOS
BILIARES
 HIPOPLASIA BILIAR

10. DIVERSOS
 ENFERMEDAD HEMOLITICA
 SEPSIS
 HIPERALIMENTACION INTRAVENOSA
 ESTENOSIS PILORICA
 ATRESIA INTESTINAL
 HIPOTIROIDISMO

11. SOSPECHA
 Ictericia persistente más allá de las 2 semanas
de vida
 Acolia
 Coluria

12. CUADRO CLINICO
 Ictericia prolongada, más allá de las 2-3
semanas de nacimiento, a expensas de BD
 2. Hepatomegalia moderada.
 3. Incremento de GGT tres veces por encima
de su valor de referencia.

13. CONTINUA…….
 ESPLENOMEGALIA
 ANEMIA
 DESNUTRICION
 RETARDO CRECIMIENTO
 HEMORRAGIA INTRACRANEAL

14. DIAGNOSTICO
 LESION : CONDUCTILLOS BILIARES
 PRBAS DE FUNCIONAMIENTO
HEPATICO
 COLANGIOGRAFIA

15. DIAGNOSTICO BIOPSIA
 Proliferación ductal
 Infiltrado polimorfonuclear
 Colestasis intrahepatocitaria

16. LABORATORIO
 PFH: BD>2MGDL 0 >15% BT
 TGO Y TGP AUMENTADAS
 FA AUMENTADA
 ALTERACION TIEMPOS COAGULACION
 ELEVACION ALFA FETO PROTEINA
 DISMINUCION DE ALBUMINA

17. ULTRASONIDO
 Cono de fibrosis en forma tubular o de
triángulo
 Aumento de ecogenicidad, en la bifurcación
de la vena porta.

18. TRATAMIENTO QUIRURGICO
TECNICA KASAI
PORTOENTEROSTOMIA HEPATICA
 ANTES DE LOS 2 MESES EDAD

19. TRATAMIENTO MEDICO
PREOPERATORIO
 AYUNO
 LIQUIDOS PARENTERALES
 VITAMINA K 1=2MGKGD
 INTESTINO PREPARACION:
KANAMICINA 50 MG CADA 8 HORAS 36
HORAS ANTES DE LA CIRUGIA
 ENEMAS SALINOS

20. TRATAMIENTO
POSOPERATORIO
 AYUNO POR 5=6 DIAS
 SOLUCIONES PARENTERALES
 MEDICAMENTOS:
 VITAMINA E, D
 AMIKACINA 2=4MGKGDX 1=2 SEM
 CEFALOSPORINAS 50=80MGKGD X1=2 MESES
 PREDINOSOLONA 10MG CDA 12 HORA IV X 4
DIAS
 ACIDO URSODESOXICOLICO 20=40MGKGD
CADA 6 HORAS

21. COMPLICACIONES
 COLANGITIS 40=60%
FACTORES PREDISPONENTES
 INFECCIONES
 TRASLOCACION BACTERIANA
 INICIO: 2 A 18 MESES EDAD

22. CUADRO CLINICO COLANGITIS
 FIEBRE
 DISMINUCION CUALI Y CUANTITATIVA
DE BILIS
 INCREMENTO DE LAS BILIS

23. DIAGNOSTICO
 CUADRO CLINICO
 LEUCOCITOSIS PREDOMINIO PMN
 AUMENTO DE LA PROTEINA C
REACTIVA

24. TRATAMIENTO
 ANTIBIOTICOS
 CORTICOESTEROIDES X 10 DIAS

25. COMPLICACIONES
 HIPERTENSION PORTAL 34=76%
 INICIO 1 A 2 AÑOS DE EDAD
 TRATAMIENTO:
ESPIRONOLACTONA

26. COMPLICACIONES
 VARICES ESOFAGICAS 20=60%
 INICIO: 2 AÑOS DE EDAD
 TRATAMIENTO : ENDOSCLEROSIS

27. COMPLICACIONES
 INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA
 INICIO: 2 AÑOS DE EDAD
 TRATAMIENTO: TRANSPLANTE
HIGADO

28. COMPLICACIONES
 ASCITIS
 RETARDO EN EL CRECIMIENTO
 DEFICIENCIA DE VITAMINAS
LIPOSOLUBLES