1. LO QUE
REALMENTE
DEBES SABER DE
HEMATOLOGÍA
PEDIÁTRICA
Dr. Roberto Plascencia González
PEDIATRÍA

2. ANEMIAS

4. • Aumento en la destrucción de eritrocitos
– Membrana del eritrocito
– Defectos enzimáticos
– Hemoglobinopatías
– AIHA
– Hemolítica microangiopática
– Pérdida de sangre
• Disminución en la producción de
eritrocitos
– Nutricionales
DESCRIPCIÓN – Inflamación
– Respuesta defectuosa de la médula
ósea

5. • Fatiga
• Palidez
• Ictericia (hemólisis)
• Petequias
• Soplo cardiaco
• ESPLENOMEGALIA
SÍNTOMAS/
EXPLORACIÓN • Dismorfias

6. • BH
• Frotis sanguíneo
• Reticulocitos
• Otros
D
– Bilirrubinas, LDH, haptoglobina,
I ferritina, hierro, TIBC,
A
G transferrina, Coombs
N
Ó
S
T
I
C
O

7. AUMENTO EN LA
DESTRUCCIÓN DE
ERITROCITOS
TRASTORNOS DE MEMBRANA

8. • Esferocitosis hereditaria
– AD
– Espectrina
– Esplenomegalia
• Eliptocitosis hereditaria
– AD
– Hemólisis crónica a portador
asintomático
– Menor estabilidad mecánica
• Piropoiquilocitosis hereditaria
– Aumento de la sensibilidad térmica

9. • Anemia leve a grave
• Ictericia intermitente
• Esplenomegalia
• HF para anemia/ ictericia/
cálculos biliares
• Formas
• Aumento de la fragilidad osmótica
SÍNTOMAS/ • Reticulocitosis
EXPLORACIÓN
y • BI elevada
DIAGNÓSTICO
• Coombs directo negativo

10. • Folatos
• Transfusión
• Esplenectomía
• Hiperbilirrubinemia neonatal
• Rotura esplénica
TRATAMIENTO
Y • Crisis aplásica
COMPLICACIO
NES

11. DEFECTOS ENZIMÁTICOS

12. • Deficiencia G6PD
– RX
– No NADPH (daño celular por estrés
oxidativo)
– Hiperbilirrubinemia neonatal
– Anemia intermitente
– Ictericia desencadenada por
infecciones, fármacos, habas
– Degmacitos, esferocitos
– Reticulocitosis
– FT, ExST, transfusión y evitar
fármacos oxidativos, habas

13. HEMOGLOBINOPATÍAS

14. • DREPANOCITOSIS
– AR
– HbS
– Deformabilidad de eritrocitos,
viscosidad de la sangre
– Episodios vaso-oclusivos
dolorosos
• Anemia, ictericia, dolor
recurrente, esplenomegalia
(asplenia funcional)

15. • Complicaciones agudas
– Crisis venooclusivas
– STA
– ACV
– Priapismo
– Secuestro esplénico
– Crisis aplásica
– Infecciones
• Complicaciones crónicas
– HVI, hipostenuria, síndrome
nefrótico, colelitiasis,
retinopatía

16. • 4 genes
• α-globina
SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA
Portador silente 1 gen ---
Rasgo α talasémico 2 genes Microcitosis
Enfermedad de 3 genes Anemia hemolítica
hemoglobina H moderadamente grave,
α- TALASEMIA hepatoesplenomegalia
α-talasemia 4 genes Muerte fetal
homocigótica

17. • 2 genes
• β- globina
SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA
Talasemia menor Heterocigótico Anemia leve
(rasgo β-
talasémico)
Talasemia Hetero u Anemia microcítica
intermedia homocigótico moderada, deformidades
óseas, fracturas
patológicas, RC
Talasemia mayor Homocigótico Anemia grave, ictericia,
β-TALASEMIA hepatoesplenomegalia,
deformidades óseas,
fracturas, RC,
sobrecarga de hierro

18. ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNITARIA (AIHA)

19. • Primaria
– No enfermedad generalizada
– AIHA “caliente”
– AIHA “fría”
• Secundaria (LES, linfoma,
infecciones, fármacos)
• Fatiga, palidez, ictericia,
coluria, esplenomegalia

20. • Anemia leve a grave,
reticulocitosis
• Aumenta
– Bilirrubina
– LDH, AST
• Coombs positivo
• Transfusiones, esteroides,
IVIG, esplenectomía

21. ANEMIA HEMOLÍTICA
MICROANGIOPÁTICA

22. • Hemólisis intravascular
mecánica
• CID, SUH, PTT, quemaduras,
inmunosupresores
• Palidez, fatiga, coluria,
hematomas
• LDH, bilirrubina,
hemoglobinuria
• Tratar causa subyacente,
transfusiones, plasmaféresis

23. DISMINUCIÓN EN LA
PRODUCCIÓN DE
ERITROCITOS
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE
HIERRO

26. • 6-24 meses
• Aumenta demanda, disminuye
aporte
• FR
– Ingestión elevada de leche
– Pérdidas hemáticas crónicas
– Premadurez
• Asintomática, palidez, fatiga,
irritabilidad y RC y desarrollo
motor

27. • Diagnóstico
– Anemia microcítica hipocrómica
– RDW alta
– Reticulocitos bajos
– Ferritina baja, transferrina
baja
• Hierro por 3 meses
• Retraso cognitivo

28. DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

29. • FR
– Dieta vegetariana
– Anemia perniciosa
– Tenia
• LENTA
• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
– Palidez, ictericia leve, lengua
lisa y roja, parestesias,
debilidad, marcha

30. • DIAGNÓSTICO
– Anemia macrocítica
– Neutrófilos grandes e
hipersegmentados
– Disminución de B12 sérica
– Homocisteína normal
• Vitamina B12
• Daño neurológico irreversible

31. DEFICINCIA DE FOLATOS

32. • FR
– Drepanocitosis
– Leche de cabra
– TMP/SMZ
• RÁPIDA
• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
– Palidez, ictericia leve

33. • DIAGNÓSTICO
– Anemia macrocítica
– Neutrófilos grandes e
hipersegmentados
– Homocisteína aumentada
• Complementos de folato
• Deficiencia de vitamina B12,
daño neurológico permanente

34. ANEMIA DE LA
INFLAMACIÓN

35. • Infecciones crónicas, ARJ,
IBD
• Citocinas
– Disminuye supervivencia de
eritrocitos
– Reducción de respuesta de EPO
– Disminuye la movilización de
hierro
• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
– Palidez, fatiga

36. • DIAGNÓSTICO
– Anemia microcítica
– Reticulocitos bajos
– Ferritina sérica alta
• Tratar enfermedad
subyacente
– Hierro y EPO no eficientes

37. RESPUESTA DEFICIENTE
DE MO
ERITROBLASTOPENIA
TRANSITORIA DE LA
INFANCIA

38. • Niños sanos, 1-3 años
• Antecedente de infección
vírica
• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
– Palidez
– Ausencia de
hepatoesplenomegalia o
linfadenopatía
– NO dismorfias

39. • DIAGNÓSTICO
– Anemoa normocítica sin
hemólisis
– Reticulocitosis
– Coombs negativo
– ADA normal
– Hipo-hiperplasia eritrocítica
• Ceden espontáneamente en 4-
8 semanas

40. ANEMIA DE DIAMOND-
BLACKFAN

41. • Congénita, poco frecuente
• <1 año
• Relación con anomalías congénitas
– Pulgares, estatura baja, cuello
alado, cardiopatías, nefropatías,
hipogonadismo
• Palidez, RC
• DIAGNÓSTICO
– Anemia normo o macrocítica
– ADA aumentado

42. • TRATAMIENTO
– Esteroides
– Transfusiones o quelación
crónicas, TMO

43. ANEMIA DE FANCONI

44. • Pancitopenia congénita
• AR
• 2-15 años
• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN
– Petequias, palidez, infecciones
recurrentes, estatura baja,
anomalías congénitas
• DIAGNÓSTICO
– Pancitopenia con macrocitosis
– Aplasia de médula ósea

45. • Transfusiones
• Antibióticos
• Terapia androgénica
• Esteroides, TMO

46. NEUTROPENIA

47. • Leve (1000-1500/mm3)
• Moderada (500-1000/mm3)
• Severa (<500/mm3)
• Infecciones
• Congénita
• Adquirida
– Infecciones víricas
– Fármacos
– Benigna crónica
– Asociada a enfermedades
autoinmunitarias
– Infiltración de MO

48. • Infecciones
– Neutropenia grave o crónica
– Piel y mucosas (celulitis,
abscesos)
– OM, Neumonía
– S. aureus y bacilos
gramnegativos
• Antibioticoterapia, profilaxis
• Inmunoestimulantes
• TMO

49. TROMBOCITOPATÍAS

50. TROMBOCITOPENIAS

51. • INMUNITARIA
– 2-5 años
– Antecedente infección vírica
– Secuestro esplénico secundario
– Equimosis aguda, petequias,
epistaxis
– Trombocitopenia
– Observación, IVIG, esteroides
o esplenectomía
• Amegacariocítica
• Ausencia de radios

52. TRASTORNOS
CUALITATIVOS

53. • Trombastenia de Glanzmann
• Síndrome de Bernard-Soulier
• Síndrome de Wiskott-Aldrich
– Trombocitopenia, eccema, IDP
(celular y humoral)
• Hemorragias mucocutáneas,
hemorragias articulares

54. MEDICAMENTOS MECANISMO
AINES AAS irreversible,
AINES reversible
Vasodilatadores PDE
Penicilina No conocido
Antagonistas del TXArc
calcio
Beta bloqueadores Alteran la membrana
celular
Antidepresivos No conocido
AVP Trombocitopenia

55. TROMBOCITOSIS

56. TIPO MECANISMO TRASTORNO
Primaria Mecanismo Mieloproliferativos (LMA)
regulador
Secundaria Aumenta número Enfermedades
de inflamatorias (infección,
megacariocitos autoinmunes)
Hematológicas
(deficiencia de hierro)
Fármacos (esteroides)
Neoplasias malignas
(linfoma)
Posquirúrgicos, ejercicio
Disminución Asplenia, fármacos
de secuestro (adrenalina)
esplénico

57. HEMOFILIAS
A Y B

58. • RcrX
• Deficiencia de factor
– VIII (A)
– IX (B)
• Hemorragias frecuentes en piel,
mucosas y articulaciones
• Aumento de PTT, TP normal
• DDAVP (A leve), concentrado de
factor VIII o IX
• Hemorragia intracraneal,
hemartrosis

59. ¿QUIERES SER
PEDIATRA?
Jugando a ser Pediatra

60. • Fundamental es que: TE GUSTEN LOS
NIÑOS, pero ojo, no como a todo el
mundo, que ve un niño y dice ¡¡que
mono!!
• La mayoría de los niños por debajo de
3 años a la hora de explorarlos
empiezan a llorar y a patalear, tosen,
estornudan, vomitan, te orinan o te c….
alguno incluso te llama TONTO y
todo...
• Pero por el otro lado trabajar con
niños muchas veces hace que el
trabajo se haga más llevadero, te
pasas el día sonriendo y jugando con
ellos…

62. • Ser pediatra permite desde el lugar que uno
trabaje procurar que los hombres y mujeres del
mañana vivan más y mejor.
• Ser pediatra es sentir cada día los corazoncitos
latiendo de cada niño.
• Ser pediatra es recibir la energía que cada chico
irradia, que hace seguir, que fortalece, que hace
ser siempre optimista.
• Ser pediatra es actualizarse, es comprender al
otro, ponerse en lugar de una madre o un padre
frente a un hijo enfermo.
• Ser pediatra te mantiene vivo, ingenuo, curioso,
joven, alegre.
• Lo poco bueno que hay en mí se lo debo a ser
pediatra.
• Todo lo bueno que aprendí se lo debo en gran parte
a los niños.
• Ser pediatra es un orgullo y un desafío
permanente.
• Ser pediatra es no permitirse envejecer.
• Ser pediatra es estar siempre ahí.