Este caso clínico describe el tratamiento de una paciente de 64 años con trombocitopenia inmune. Inicialmente se trató con corticoides, lo que aumentó sus plaquetas, pero luego recayó. Se trató con rituximab y esplenectomía, pero las plaquetas volvieron a disminuir. Finalmente, se inició tratamiento con eltrombopag, pero tuvo un evento cerebral antes de que hiciera efecto. El caso ilustra los desafíos del manejo a largo plazo de la trombocitopenia in

1. CASO CLINICO
JOSÉ MANUEL LEONIS
M E D I C I NA I N T ER NA Y H E M ATO LO GÍ A

3. DATOS DEL PACIENTE
S.A
Femenina de 64 años.
APP:
 Hipertensión arterial. Tx. Atenolol 100 mg c/d.
 Hiportiroidismo. Tx. Levotiroxina 100 mcg bid.
 Glaucoma. Tx. Timolol gotas.
 Obesidad
 Insuficiencia vascular periférica.
 En la infancia hepatitis A
AHF: mamá--- cáncer hepático.
HÁBITOS:
 Tabaquismo, etilismo y drogas: negado
AQ: herniorrafia y salpingectomía. (34 años)

4. Hospitalizada-- 24/9/2012
Historia de 2 semanas de disminución progresiva de plaquetas, resto del
hemograma normal y FSP NORMAL.
40,000---20,000---5,000 cel/ul
Asintomática, sin manifestación de sangrado. Obesidad
TA 140/80
LABORATORIO
Creatinina: 0.8 mg/dl.
PFH : normal
Glucosa 100 mg/dl
PT Y FX normal.
Vitamina B12: 342 pg/ml
Ácido fólico: 10 ng/ml
TSH: 8.77 uIU/ml
Serología viral HIV, hepatitis B y C: negativo
Perfil inmunológico completo: negativo.
H pylori en heces: negativo
Cuantificación de Ig: normal

5. DIAGNÓSTICO INICIAL
TROMBOCITOPENIA INMUNE
24/9/12
Plaq: 10,000
26/9/12
Plaq: 35,000
27/9/12
Plaq: 73,000
29/9/12
Plaq: 175,000
Metilprednisolona 24/9/12 al 27/9/20 Prednisona 100 mg
Inmunoglobulina 25/9/12 al 29/9/12
NO SANGRADO MAYOR
BIOPSIA DE MO: HIPERPLASIA MEGACARIOCÍTICA, SIN DISPLASIA.
CITOGENÉTICA: BRILLA POR SU AUSENCIA.

6. Neunert C, et al. Blood Advances. 2019;3:3829-66.
Observación vs tratamiento
Criterion Management
Platelet count ≥ 30 x 109/L
and asymptomatic or minor mucocutaneous bleeding
Management with observationa
Platelet count < 30 x 109/L
and asymptomatic or minor mucocutaneous bleeding
Treatment with corticosteroidsb
C
 E
E
aCorticosteroids may be considered for patients with a platelet count of approximately 30 x 109/L, comorbidities, anticoagulant/antiplatelet
medications, upcoming procedures, or age > 60 years.
bConsider the severity of thrombocytopenia, comorbidities, anticoagulant/antiplatelet medications, upcoming procedures, and age of the patient.
Table of
contents
Summary of
recommendations

7. Neunert C, et al. Blood Advances. 2019;3:3829-66.
Manejo ambulatorio vs hospitalización
Criterion Management
Newly diagnosed patient with platelet count < 20 x 109/L
and asymptomatic or minor mucocutaneous bleeding
Hospital admission
Established ITP diagnosis and platelet count < 20 x 109/L
and asymptomatic or minor mucocutaneous bleeding
Outpatient managementa
Patient with platelet count ≥ 20 x 109/L
and asymptomatic or minor mucocutaneous bleeding
Outpatient managementa
C E
C E
aPatients who are refractory to treatment, with social concerns, uncertainty about the diagnosis, significant comorbidities, risks of bleeding, or more
significant mucosal bleeding may benefit from hospital admission. Patients not admitted to the hospital should receive education and an expedited
follow-up with a hematologist. The need for hospital admission varies across the range of platelet counts represented here.
Good practice statement
• The referring physician should ensure that the patient has a follow-up with a hematologist within 24–72 hours of diagnosis
or disease relapse
Table of
contents
Summary of
recommendations
C E

8. Neunert C, et al. Blood Advances. 2019;3:3829-66.
Corticoide: tipo, dosis, y duración
Prednisone
• A short course of < 6 weeks is recommended (including tapering)
• Dosage of 0.5–2.0 mg/kg/day
 E
Dexamethasone
• If a rapid platelet count response is desired, dexamethasone is preferred because
it results in a better response at 7 days after treatment initiation
• Dosage of 40 mg/day for 4 days
C E
C E
C E
Good practice statement
• Patients should be monitored for corticosteroid side effects regardless of the duration of treatment. These include
hypertension, hyperglycemia, sleep and mood disturbances, gastric irritation, ulcer, glaucoma, myopathy, and osteoporosis
• Given the potential impact of corticosteroids on mental health, HRQoL should be assessed (depression, fatigue,
mental status, etc.)
Table of
contents
Summary of
recommendations

9. Frecuencia de las manifestaciones de hemorragia en la
TIP del adulto. Número de pacientes.
Hato T, et al. Blood Adv 2020; 4:1648-1655.
19,415
Factor de riesgo para
HIC
Odds Ratio (95% IC)
≥ 60 años 3.09 (2.13-4.47)
<10x109/ L plaquetas 2.96 (2.11-4.15)
Hematuria 1.56 ( 1.04-2.35)

10. Riesgo relativo de hemorragia de acuerdo a la edad. Por
década. 29 años=1.
Riesgo relativo de hemorragia de acuerdo al conteo de
plaq. >50,000 = 1
Hato T, et al. Blood Adv 2020; 4:1648-1655.

11. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Octubre 2012 Septiembre 2013
Prednisona 100 - 75 - 50 - 25 - 10 --- 7.5 --- 5 --5 -- 2.5 mg.
8/10/12
Plaq: 252,000
29/10/12
Plaq: 61,000
19/12/12
Plaq: 101,000
26/4/13
Plaq: 50,000
10/9/13
Plaq: 27,000
10/9/13-Rituximab
8/3/13
Plaq: 65,000
PREDNISONA 12 MESES

12. Comparación a 6 meses de PDN 7.5 mg vs control
 No hay diferencia estadística en las recaídas de
PTI entre los dos grupos.
 No hay diferencia en el recuento de plaquetas
en ningún momento entre los dos grupos.
Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis 2018, Vol. 24(6) 867-873

13. Duración de esteroides y riesgo de infección
Moulis G. et al. PLoS One 2015;10:e0142217.

14. Glucosa
¿Cómo perciben los médicos y los pacientes con TIP los efectos adversos?
Guidry JA et al. Eur J Haematol 2009;83:175–182

15. TROMBOCITOPENIA INMUNE
10/9/2013 Hasta agosto 2015
Rituximab
18/11/13
Plaq: 56,000
17/2/14
Plaq: 48,000
23/7/14
Plaq: 82,000
22/4/15
Plaq: 26,100
SIN TX
23/12/13
Plaq: 40,000
Ig iv ?? Ref. cirugía?
27/1/14
Plaq: 55,000
No desea esplenectomía
SIN PREDNISONA 24 MESES (19/8/15---Plaquetas: 5,700)
FALLA AL TRATAMIENTO INICIAL
 Reevaluación clínica (¿es una PTI?).
 ¿Respuesta inicial a IgG o esteroides?
 Médula ósea (?)
 Estudios orientados a excluir otras
causas.

16. 0–3 meses 3–12 meses >12 meses
PTI de
diagnóstico
reciente
PTI persistente PTI Crónica
Posibilidad de remisión espontánea:
0 a 12 meses
Rodeghiero F, et al. Blood 2009; 113: 2386–93.
FASES
PTI de diagnóstico reciente PTI en recaída o refractaria con ≥ 3 meses de duración

17. Medicamento Dosis Tasa de respuesta Tiempo de resp.
(semanas)
Toxicidades seleccionadas
Rituximab 375 mg / m2 IV una vez
por semana x 4 (dosis
más bajas pueden ser
efectivas)
60% en general, 40%
completado, 20% -25% a
los 5 años
1-8 Reacciones a la perfusión,
enfermedad del suero,
reactivación del VHB, LMP (raro)
Romiplostim 1-10 mg / kg SC una vez
por semana
80% en general, 40-60%
persistente
1-4 Fibrosis de reticulina,
trombocitopenia de rebote,
trombosis
Eltrombopag 25-75 mg por vía oral
una vez al día
80% en general, 40-60%
persistente
1-2 Fibrosis de reticulina,
trombocitopenia de rebote,
trombosis, hepatoxicidad.
SEGUNDA LÍNEA DE TRATAMIENTO
Nivel de evidencia alto
Cucker A. Blood. 2016; 128:1547-1554)

18. Segunda línea
de tratamiento
para PTI crónica
Recomendación
de Guías 2019
1. Provan D, et al. Blood 2010; 115: 168–86; 2. Neunert C, et al. Blood 2011; 117: 4190–207; 3. Ghanima W, et al. Blood 2012; 120: 960–9.
SEGUNDA LÍNEA DE TRATAMIENTO
-¿Cuál es la mejor?
Agonistas de TPO Anti- CD20 Esplenectomía

19. ESPLENECTOMIA
28/4/2016 25/4/17
Plaq: 59,800
15/3/18
Plaq: 9,000
SIN PREDNISONA 2 Años
PDN/ Trámite EltrombopagPlaq. > 30,000
19/8/15 PDN

20. 15/3/18 Plaq: 9,000
Tramite Eltrombopag 10/12/18
Inicia Eltrombopag
50 mg
Cursa el 20/10/18, con evento cerebral isquémico (parálisis facial central y hemiparesia izquierda)
Causal: cuadro de fibrilación auricular + emergencia hipertensiva.
9 meses en espera del tx
Sin posibilidad de iniciar anticoagulación.
RIVAROXABAN
2 semanas luego de
iniciada
Eltrombopag
TX PDN

21. Sin disponibilidad de ELTROMBOPAG

22. Ajuste de dosis de eltrombopag

24. GRACIAS POR SU ATENCIÓN