L’amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione in sede extracellulare di materiale proteico a ridotto peso molecolare ed insolubile, detto amiloide, per la proprietà simile a quella dell’amido di reagire con lo iodio. Nella seconda parte abbiamo visto: • Disordini linfoproliferativi • Da dove derivano i linfociti • Amilioidosi cardiaca in corso di mm • Amilioidosi cardiaca • Visita cardiologo • Opzioni terapeutiche Qui il link per vedere la prima parte. Qui il link per vedere la seconda parte.

1. LE CELLULE DEL TESSUTO CONNETTIVO
TESSUTO CONNETTIVO
Gruppo di tessuti con caratteristiche comuni:
Origine embrionale (mesoderma mesenchima)
Organizzazione strutturale
Funzioni:
• connessione di altri tessuti,
• fz. meccanica (sostegno),
• fz. trofica (nutritiva)
• fz. difensiva
N.B.: in ogni
tipo di tessuto
connettivo sono più
rappresentate alcune
delle funzioni indicate
AMILOIDOSI
La storia di Laini Flavia Vittoria
3° Parte
L’amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione in sede
extracellulare di materiale proteico a ridotto peso molecolare ed
insolubile, detto amiloide, per la proprietà simile a quella dell’amido di
reagire con lo iodio.
Nella seconda parte abbiamo visto:
• Disordini linfoproliferativi
• Da dove derivano i linfociti
• Amilioidosi cardiaca in corso di mm
• Amilioidosi cardiaca
• Visita cardiologo
• Opzioni terapeutiche
Qui il link per vedere la prima parte.
Qui il link per vedere la seconda parte.

2. TESSUTO CONNETTIVO
Funzioni: connessione di altri
tessuti, fz. meccanica, fz.
trofica, fz. Difensiva
connessione di altri tessuti
• fz. meccanica
• fz. trofica
• fz. meccanica
• fz. trofica (vasi)
• fz. difensiva (cellule del
sistema immunitario)
Connettivo propriamente detto
• Fibre più o meno organizzate
• Sostanza fondamentale viscosa
• Cellule
Fisse (Omeostasi, riparazione, difesa, immagazzinamento di
energia)
Migranti (Numero variabile in relazione alla
situazione ambientale)
Cellule del connettivo propr. detto
Matrice extracellulare
Fisse
Fibroblasti
Macrofagi fissi
Adipociti
Melanociti
Migranti
Macrofagi liberi
Mastociti
Granulociti
Linfociti
Plasmacellule
Cellule pluripotenti
capaci di originare altre
cellule del connettivo
Cellule del connettivo propr. detto (fisse)

3. Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
Plasmacellule
(producono anticorpi,
derivano da linfociti B)
Linfociti
Granulociti neutrofili
Rare nel connettivo,
si accumulano in
alcune sedi o durante
fenomeni infiammatori
Fibre dei tessuti connettivifunzione meccanica
ù
ALCUNI TIPI DI COLLAGENE
TROPOCOLLAGENE
• È una proteina fibrosa
• Costituita da tre catene
polipeptidiche (a)
• Le molecole di tropocollagene si
aggregano tra loro, e formano le
fibrille (microfibrille) collagene (b)
La sovrapposizione scalare del tropocollagene dà origine ad
una bandeggiatura di 64 nm
Le fibrille si associano a formare fibre (collagene o reticolari)
Le fibre di associano a formare fasci…
solo per le fibre collagene (spessi nastri)
e non per le reticolari (fine reticolo)

4. Nei fibroblasti si ha la sintesi e la secrezione del procollagene
una volta secreto, questo viene convertito in tropocollagene, che si aggrega
formando le fibrille
I fibroblasti sintetizzano e secernono anche la parte amorfa della ECM
(proteoglicani e glicoproteine)
FIBRE COLLAGENE
• Diametro: 1-20 µm
• Flessibili e molto resistenti alla trazione
• Si aggregano a formare fasci più o meno spessi
• Sono quasi sempre presenti nei connettivi propriamente detti
• Sono componenti essenziali della cartilagine ialina e fibrosa e del tessuto osseo
FIBRE RETICOLARI
• Costituite da collagene (tipo III)
• Fibre sottili (diametro 0,5-2 µm)
• Associate a glicoproteine
• Colorabili con sali d’argento e PAS positive
• Presenti in gran quantità nel:
Endonevrio, endomisio
Tessuto periendoteliale
Stroma degli organi ghiandolari
Stroma di sostegno degli organi linfoidi e del midollo osseo
FIBRE ELASTICHE
• Costituite da fibrillina ed elastina
• Sotto trazione si allungano, per riprendere poi le dimensioni di partenza
• Determinano la necessaria deformabilità in molti tess. connettivi (limitate e
protette dalle fibre collagene)
• Abbondanti nella tonaca elastica delle arterie e nei legamenti
• Prodotte dai fibroblasti
Sostanza fondamentale amorfa
FUNZIONI
• trofica: attraverso di essa si compiono gli scambi nutritivi e respiratori tra il
sangue e le cellule dei tessuti
• difensiva:la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri)
• meccanica: resistenza alla compressione, cementa le fibre
MATRICE EXTRACELLULARESostanza fondamentale amorfa
• Soluzione molto viscosa nella quale sono immerse le cellule e le fibre
• Quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari
(proteoglicani)
• Diminuisce con l’età
• Grande accumulo nell’edema e nell’infiammazione
• Glicoproteine (interazione cellule-matrice, fibronectina)
• In soluzione sono presenti ioni, enzimi, ormoni
Proteoglicani e Glicosaminoglicani

5. TESSUTO CONNETTIVO propriamente detto CONNETTIVO LASSO
• Poche fibre
• Abbondante la ECM amorfa (PG e GP)
• Sono presenti molte cellule, per lo più fibroblasti e macrofagi
Lo troviamo:
• generalmente al di sotto degli epiteli
• intorno ai vasi sanguigni
• intorno ai fasci di fibre muscolari
• ghiandole
Tessuto connettivo denso
• Occupato per la maggior parte da fibre(le cellule sono piuttosto scarse)
• Si distingue in
Regolare
Irregolare
Connettivo denso regolare
• Le fibre sono strettamente impacchettate e
allineate lungo le linee di trazione
• La sua grande resistenza lo rende adatto a
formare
Tendini
Legamenti (che mostrano anche
abbondanti fibre elastiche)
Stroma della cornea
Connettivo denso irregolare
• Le fibre sono intrecciate fra loro senza
un disegno preciso
• Dove lo troviamo?
Derma
Capsula fibrosa che avvolge gli
organi
Guaine di tendini e nervi
Periostio (strato esterno)
TESSUTO CONNETTIVO
Organizzazione strutturale -> Funzioni:
• connessione di altri tessuti
• fz. meccanica: fibre collagene, fibre elastiche, proteoglicani
• fz. trofica: diffusione attraverso la sostanza fondamentale di sostanze nutritive
dai vasi ai tessuti
• fz. difensiva: barriera viscosa (sost. fondamentale); cellule che partecipano ai
fenomeni infiammatori
TESSUTO ADIPOSO
Cellule più rappresentate: adipociti:
dimensioni 50-150 µm, accumulano grandi
quantità di lipidi (trigliceridi)
In base alla morfologia degli adipociti lo si
divide in:
• Uniloculare o bianco (costituisce quasi
tutto il tessuto adiposo dell’adulto)
• Multiloculare o bruno (alla nascita è
presente in alcune sedi: interscapolare,
ascellare, perirenale)
Bianco Bruno

6. TESSUTO CONNETTIVO
• Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta una
alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi. Morte a ~40 anni per
rottura dell’aorta
• Sindrome di Ehlers-Daulos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini
(muscolo-ossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle
• Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei
tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti
Amiloidosi – tessuto connettivo
AMILOIDOSI (dal gr. ἄμυλον “amido” e εἴδος “forma”; sinonimi: degenerazione
amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia patologica si chiama così un
processo che colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli organi con la precipitazione
dal sangue di un prodotto abnorme (sostanza amiloide), che, come massa cristallina,
infiltra i tessuti quando essa giunge a saturazione nei liquidi organici. Conosciuta in
antico (Bonetus, sec. XVII) come “lignificazione” e indicata poi come “degenerazione
lardacea” (Rokitanski, 1842), o “degenerazione cerea
AMILOIDOSI
L’amiloidosisiformalentamenteedhaevoluzioneordinariamentecronicaeprogressiva
senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la morte avviene per cachessia. La
sostanza precipita nelle pareti dei piccoli vasi e si estende progressivamente nei
tessuti. nelle arteriole si accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando
o atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente al disotto
dell’intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto contatto con gli endotelî:
si osservano notevoli fasi degenerative del tessuto elastico (che da qualcuno, con
estensione ad altri tessuti che ne sono ricchi, s’è voluto anche mettere in rapporto
genetico con l’amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati,
anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla superficie di
taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno una particolare lucentezza
cristallina, in forma diffusa, o ad aree circoscritte. La presenza di questa sostanza,
che va sempre accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l’anemia e
l’atrofia o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.
AMILOIDOSI-CELLULE PARENCHIMALI
Antiche ricerche istochimiche, riprese più tardi da qualcuno (Maximoff), che
tendevano ad avvalorare l’ipotesi di un processo iniziale di amiloidosi dalle cellule
parenchimali o di una diretta partecipazione loro al processo, non sono più seguite.
Allo stesso modo non trova più credito l’ipotesi che i globuli bianchi e gli eritrociti
abbiano importanza come vettori (granulazioni iodofile o eosinofile) della sostanza
nei tessuti (Finzi).
AMILOIDOSI
Riguardo alla sua distribuzione, la degenerazione amiloidea si generalizza nello
stesso tempo in più organi, o si localizza in uno solo, o in parte di esso. Gli organi
che più facilmente ne restano colpiti sono la milza, il fegato, i reni, le linfoghiandole,
i surreni, la mucosa dell’intestino crasso, in secondo ordine gli altri: nessuno ne è
rispettato, sebbene alcuni (midollo osseo, sistema nervoso, ecc.) si mostrino solo di
rado e scarsamente affetti. In alcuni organi, per la loro stessa tessitura, il processo
può assumere di posizione nodosa o diffusa: così nella milza, per amiloidosi dei

7. follicoli (milza sagù), o generalizzata (milza prosciutto o lardacea); così nel rene, per
la più frequente degenerazione amiloidea esclusiva dei glomeruli (noduli splendenti
e sottili linee lucide), o per una diffusione, più rara, del processo a tutto l’organo
(cilindri amiloidei nell’urina); il fegato ne è di solito invaso diffusamente, ma lo stato
di sanguificazione dell’organo, eventuali processi di cirrosi, ecc., o di steatosi spesso
associata, modificano sensibilmente il quadro macroscopico complessivo. L’amiloidosi
generalizzata, che in passato era frequente, va facendosi sempre più rara.
Agnese Cremaschi