Definición, causas de ictericia, Diagnóstico, Clínica, Tratamiento, Atresia de vías biliares, quiste de colédoco, Diagnóstico. Técnicas quirúrgicas, Procedimiento de Kasai. Clasificación de Todani. Indicaciones. Complicaciones.

1. Caracas, Julio 2013
Dra. Adriana Peña
Cirujano Pediatra

2. EMBRIOLOGÍA HÍGADO Y VB
 Esbozo hepático
 4ta sem diverticulo en cara ventral del intestino anterior, craneal
cond. intrahepatico
 caudal VB y conducto cístico
 Celulas endodermica  Cordones hepaticos
 Sist biliar extrahepatico obstruido por cel. epiteliales
 Formación bilis 12ma sem
Anatomia y embriologia del arbol biliar, ELSEVIER SAUNDERS, clinicas quirurgicas de norteamrica Surg Clin N Am 88, (2008) 1159-
1174

3. EMBRIOLOGÍA HÍGADO Y VB
Anatomia y embriologia del arbol biliar, ELSEVIER SAUNDERS, clinicas quirurgicas de norteamrica Surg Clin N Am 88, (2008) 1159-
1174

4. ANATOMÍA
hepatocitos  Canalículo biliar  conductillos
intralobulillares  conductos intrahepáticos
 Hepáticos D e I
 Conducto común.

5. ANATOMÍA
Vena Porta
Arteria Hepática

6. VARIACIONES ANATÓMICAS DEL CONDUCTO
CÍSTICO
MedULA, Revista de Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes. Vol. 7 Nº 1-4. 1998. Mérida. Venezuela.

8. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
S
F
M

9. COLESTASIS
 El término “colestasis” define la presencia de una
alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la
retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros
componentes de la bilis.
 Síndrome de disfunción hepática con alteraciones
en el flujo biliar, definido analíticamente por
elevación de ácidos biliares séricos y de bilirrubina
directa(> 2 mg/dl).
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti
l Universitario La Paz. Madrid.

10. CLINICA
 Cuadro de ictericia con decoloración parcial
(hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y
coluria.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti
l Universitario La Paz. Madrid.

11. INCIDENCIA
 Se observa colestasis neonatal en 1/5.000 RN
 Inmadurez hepática asociada a diferentes noxas
(cardiopatía,infección, cirugía, nutrición parenteral)
 En el RN sin patología neonatal las causas más
frecuentes son atresia biliar extrahepática, déficit de
alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille y CIFP
(colestasis intrahepática familiar progresiva).
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti
l Universitario La Paz. Madrid.

14. CAUSAS DE ICTERICIA NEONATAL
 Infecciosas
 Viral
 Citomegalovirus, Rubeola, Hepatitis, Herpes, Reovirus 3, coxsackie
B, HIV, echovirus.
 Bacterial
 Toxo, sifilis, TBC
 Estructurales
 Atresia biliar, perforación espontanea vías biliares, quiste del
colédoco.
 Metabólicas
 Deficiencia alfa 1 antitripsina, hipotiroidismo, fibrosis quística.
 Sistémicas
 Sepsis, shock, hipoperfusión

15. ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES
Obliteración y esclerosis progresiva de los conductos
biliares.
 Incidencia: 1 en 10000-15000 NC
 Predominio sexo femenino.
 Mayor frecuencia pacientes asiáticos
Obliteración
Ictericia
Colestática
Cirrosis
biliar

16. ETIOLOGIA
 Accidente embriogénico congénito
 Exposición agentes nocivos (drogas 20%)
 Reovirus tipo 3

17. FORMAS DE PRESENTACION
 Tipo embrionaria o fetal: 25 y 35%
 Poliesplenia, malrotación, vena porta preduodenal, situs
inverso y ausencia de v. cava inferior.
 Tipo perinatal: 65 y 75 %
Remanente de los conductos biliares

18. TIPOS DE ATRESIA BILIAR
 Tipo I: atresia del coledoco
 Tipo II atresia del conducto hepatico
 Tipo III atresia de la porta hepatis
 Tipo IV: atresia proximal

19. TIPOS DE ATRESIA BILIAR

20. DIAGNÓSTICO
 Ictericia neonatal > 2 semanas.
 Hepatomegalia
 Hiperbilirrubinemia BD>2 mg/dl
 Bilirrubina conjugada 50-80%
 TGO, TGP, FA
 GGT
 PT

21. DIAGNÓSTICO
 Ecografia abdominal
 Ausencia de vesícula biliar
 Vesícula biliar, anatomía ductal, parénquima hepático
 Cordón triangular periportal 3 mm >

22. DIAGNÓSTICO
 Colangioresonancia
 Colangiografia transvesicular percutanea:
opacificacion del arbol biliar por puncion directa a la VB
 CEPRE
 Cintigrama nuclear DISIDA con tecnecio 99
 Biopsia percutánea
 Proliferación ductos biliares y fibrosis.

23. LAPAROTOMÍA DIAGNÓSTICA + COLANGIOGRAMA
OPERATORIO
 Incisión subcostal derecha
 Colangiograma a través de la VB
 Biopsia hepática

25. TRATAMIENTO

26. PROCEDIMIENTO DE KASAI

27. PROCEDIMIENTO DE KASAI

28. PROCEDIMIENTO DE KASAI

29. PROCEDIMIENTO DE KASAI

30. PROCEDIMIENTO DE KASAI

31. PROCEDIMIENTO DE KASAI
Spur Valve Válvula intussepción

32. PROCEDIMIENTO DE KASAI

33. PORTOENTEROSTOMÍA DE KASAI

34. MANEJO POSTOPERATORIO
 Oxihood
 Nutrición parenteral total
 Descompresión gástrica
 ATB amplio espectro PO inmediato y durante 1er mes.

35. MANEJO POSTOPERATORIO
 Prednisolona 10 mg BID luego 7mo día x 4 días
 Prednisona VO 2mg/Kg/d
 Vigilancia deposiciones
 Manejo nutricional  Inicio VO 5-6to dia PO
 Formulas triglicéridos cadena mediana
 Suplementos vitaminas liposolubles A, D, K, E

36. COMPLICACIONES
1. Colangitis 90%. Colestasis biliar y bacterias
2. Cese del flujo biliar
3. Hipertensión portal: varices esofagicas,
hiperesplenismo y ascitis
4. Mal absorcion de acidos grasos esenciales
5. Deficiencia de vitaminas liposolubles A, D, K y E

37. PRONOSTICO
 EDAD *<2 meses*
 Sin tto  <5%
 Kasai 50%
 <20% luego 5 años sin trasplante
 Trasplante  90%

38. QUISTE DEL COLEDOCO
Etiopatogenia
 Desigualdad en la proliferacion epitelial durante la
etapa embrionaria de oclusion del coledoco
 Quistes extrahepáticos se asocia a anormalidades
en el conducto biliopancreático en el 92% de los
pacientes,

39. CLASIFICACION DE TODANI

40. CLINICA
 Triada clasica: ictericia, dolor abdominal y masa en
hipocondrio derecho en el 8% de los pacientes
 complicaciones: colangitis, pancreatitis,
hemorragias digestivas, varices esofágicas,
hipertensión portal y peritonitis biliar por rotura del
quiste.

41. DIAGNOSTICO
 ecografía abdominal: más del 92% de los casos
 Eco -Doppler
 CPRE: la técnica de elección para el estudio
preoperatorio
 Colangiografia por RMN
 Endoscopia virtual intraluminal: TC helicoidal + software
que crea una imagen similar a la endoscopica

42. TRATAMIENTO
 resección del quiste y la anastomosis biliodigestiva
con Y de Roux
 El tiempo quirúrgico debe ser a los 6 meses de
edad en los pacientes asintomáticos, y antes de los
2 meses en pacientes sintomáticos
Choledochal cyst in pediatrics: A Review of the Literature. Revista pediatrica electronica Vol 4, N° 3, Diciembre 2007