Cập nhật: Tháng 3 năm 2022 Thực hiện: Nhóm Bác sĩ trẻ Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng (YDAACI) Page: https://www.facebook.com/YDAACI

1. Bệnh ruột mất Protein-Lupus
(Lupus-PLE)
Nhóm Bác Sĩ Trẻ
Dị Ứng - Miễn Dịch Lâm Sàng
YDAACI
fb.com/YDAACI slideshare.net/YDAACIdiungmdls

2. Nội dung
Tổng quan Lupus-PLE
Lâm sàng Lupus-PLE
Chẩn đoán và điều trị Lupus-PLE

3. Định nghĩa PLE
Bệnh ruột mất Protein (Protein losing enteropathy/PLE):
Tình trạng đặc trưng bởi tổn thương niêm mạc ruột
-> mất protein qua đường tiêu hóa.

4. Tổng quan Lupus-PLE
• Hiếm, báo cáo ca bệnh, 1.9% SLE
• Nữ > Nam (4.6:1).
• Tuổi khởi phát 36.3
• Triệu chứng: phù.
• 10% không có triệu chứng tiêu hóa
• Xét nghiệm: giảm albumin máu, protein niệu dưới ngưỡng thận hư
Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138

5. Lâm sàng
Xét nghiệm
CĐHA, MBH
Không đặc hiệu
Chẩn đoán Lupus-PLE

6. Chẩn đoán Lupus-PLE
Chen Z. et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684.
Chẩn đoán nghi ngờ
• Albumin máu giảm
• Không mất protein qua
đường tiểu
• Tổng hợp protein bình
thường (không suy dinh
dưỡng, không có bệnh
gan nặng)
Chẩn đoán xác định
• Chẩn đoán nghi ngờ và
• Bằng chứng rò rỉ protein
bằng phương pháp xạ
hình albumin gắn 99mTc
hoặc
• Test chẩn đoán PLE: Tăng
độ thanh thải α-1
antitrypsin trong phân
Chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán

7. Xạ hình ổ bụng bằng albumin gắn 99mTc
(99mTc-HAS)
Awazawa R., et al. (2012). The Journal of Dermatology, 39(5), 454–461.
Bình thường
Chẩn đoán Lupus-PLE

8. Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS
González-Regueiro J.A., et al. (2019). Rev Gastroenterol Mex, 84(4), 511–512
Hồi tràng
Hỗng
tràng
Chẩn đoán Lupus-PLE

9. Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138
Nghiên cứu hệ thống, 99mTc-HAS + 97.41%;
12.05% rò rỉ ≥1 vị trí
Chẩn đoán Lupus-PLE
Xạ hình ổ bụng 99mTc-HAS

10. Thanh thải alpha-1 antitrypsin (A1AT)
Corning B. et al. (2019). Springer International Publishing, Cham, 401–415.
Chẩn đoán Lupus-PLE

11. Lupus-
PLE
Albumin
máu giảm;
Pr24h: âm
tính
99mTc-HAS Tăng A1AT
Nôi soi, sinh
thiết, CT
Không đặc hiệu
Chẩn đoán Lupus-PLE

12. Yếu tố tiên đoán Lupus-PLE
Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684.
NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và
88 BN SLE trong 12 năm (2000-2012)

13. Điều trị Lupus-PLE
Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138.
SLE
• Corticosteroids ±
• Azathioprine hoặc
• Cyclophosphamide
hoặc
• TAC hoặc Belimumab
(Báo cáo ca bệnh)
Chế độ ăn
• Hàm lượng protein cao:
• Trẻ em: 3 g/kg/d
• Người lớn: 1.5 – 3
g/kg/d
Chưa có hướng dẫn điều trị

14. Điều trị và đáp ứng điều trị
Li Z., Xu D., Wang Z., et al. (2017). Lupus, 26(11), 1127–1138.
Nghiên cứu hệ thống 200 BN
Thuốc UCMD Tỷ lệ (%)
GCs 99
GCs + AZA 45.08
GCs + CTX 40.16
Đáp ứng GCs
ban đầu
78.64
Đáp ứng
điều trị
Albumin
máu (g/l)
Tỷ lệ
(%)
Đáp ứng hoàn
toàn
>35 83.15%
Đáp ứng một
phần
30-35
Tái phát 8.7%
Tử vong 2.17%

15. Azathioprine
Mok C.C. et al. (2006). Rheumatology (Oxford), 45(4), 425–429.
NC hồi cứu, 16 BN PLE-SLE trong 7 năm (1995-2002). 99mTc-HAS.
prednisolone uống (0.8–1 mg/kg/d x 6 tuần -> giảm 5 mg/wk cho tới 10
mg/d) + azathioprine (AZA) (khởi đầu 1 mg/kg/d và duy trì 2 mg/kg/d)
Đáp ứng sau 6 tháng Tỷ lệ (%)
Đáp ứng hoàn toàn 88
Đáp ứng một phần 6
Tái phát 6

16. Cyclophosphamide
Chen Z., et al. (2014). PLOS ONE, 9(12), e114684.
NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 44 BN Lupus-PLE và 88 BN SLE trong
12 năm (2000-2012). 6 BN 99mTc-HAS.
Sau 02 tháng:
Đáp ứng hoàn toàn: 44.4%
Đáp ứng một phần: 22.2%
Không đáp ứng: 33.3%
Sau 06 tháng:
Đáp ứng hoàn toàn: 88.9%

17. Tiên lượng PLE-SLE
Peng L., Li Z., Xu D., et al. (2020). Rheumatology and Immunology Research, 1(1), 47–52.
NC hồi cứu, có nhóm chứng ở 58 BN Lupus-PLE trong
16 năm (2000-2016). 99mTc-HAS.
Nhiễm trùng là nguyên nhân tử
vong chính 60% (3/5)

18. Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE
Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774
SLE
aPLs
Mất yếu tố chống đông máu protein C, S
Dự phòng huyết khối: tương tự hội chứng thận hư

19. Nguy cơ và dự phòng huyết khối Lupus-PLE
Lewis J.S., et al. (2020).. Clin J Gastroenterol, 13(5), 771–774

20. Kết luận
Bệnh hiếm gặp, cơ chế viêm niêm mạc ruột không bào mòn
=> mất protein qua đường tiêu hóa
Cần nghĩ tới PLE ở người bệnh SLE có giảm albumin máu không do
gan, thận, dinh dưỡng, ngay cả không có triệu chứng tiêu hóa,
không có đợt cấp
Chẩn đoán xác định: lâm sàng nghĩ tới + bằng chứng rò rỉ protein
qua đường tiêu hóa trên 99mTc-HAS hoặc tăng độ thanh thải A1AT
trong phân
Chẩn đoán nghi ngờ: albumin máu giảm (<22 g/l);
protein niệu < 0.8 g/24h, với Se, Sp, PPV cao

21. Kết luận
Điều trị Lupus-PLE: chế độ ăn hàm lượng protein cao + điều
trị SLE (Corticoids ± AZA/CTX)
Nguy cơ: nhiễm trùng, huyết khối
SLE có anti-SSA (+) có nguy cơ PLE cao gấp 3 lần SLE có
anti-SSA (-) => cần có thêm nhiều nghiên cứu

22. THANK YOU!
Mọi thắc mắc xin liên hệ:
Mail: bsdiungmdls@gmail.com
Facebook: fb.com/YDDACI
Slideshare: slideshare.net/YDAACIdiungmdls
Thông tin cập nhật đến 14.03.2022
Mọi hướng dẫn có thể thay đổi khi có thêm kết quả
từ các thử nghiệm lâm sàng