Leukämie.Myelodysplastisches Syndrom und Chronisch Myeloische Leukämie im Vergleich. Myeloproliferation Das MPS im Vergleich.

1. Unter myeloproliferativem Syndrom versteht man eine bösartige
Erkrankung der überwiegend blutbildenden Zellen der myeloischen Reihe.
Durch punktuelle Gendefekte über Nukleinkinasen induzierte
ungehemmte Blastenvermehrung. Es entstehen große Megakaryozyten.
Die Abgrenzung kann nicht immer genau erfolgen, da die einzelnen
myeloischen Reihen ineinander übergehen.
vs..

2. • PV (Polyzythämia vera)
• ET (Essentielle Thrombozythämie)
• CML (chronisch myeloische Leukämie)
• OSM (Osteomyelosklerose)

3. • Im Initialstadium sind meist alle Zellreihen vermehrt
• Splenomegalie und extramedulläre Blutbildung
• Im Verlauf Knochenmarkfibrosierung
• terminale Blastenschübe Therapie Hydroxyurea- Litalir
• Beeinflußbar durch Alpha- Interferon.
• Ursache: Philadelphia-Chromosom bei CML
(theoretisch heilbar durch Imatinib-Arm.(Glivec))
• Ursache: Januskinase bei andern 3xFormen

4. • Defin: Monoklonale Proliferation der Hämatopoese.
• Betroffen sin meist alle 3 hämatopoetischen Zellreihen
• Jak2 –Mutation der.Januskinase spaltet Peptid , Das
JAK2-Protein spielt eine wichtige Rolle bei der
Signaltransduktion in der Zelle. Durch die Mutation wird es
aktiviert, so dass betroffene Zellen dauerhaft eine
gesteigerte Zellteilungsrate haben. Der Es kommt zu
Koloniebildungen Epo wird dabei suprimiert.
<->Im Gegensatz zur CML, Philadelphia-Chrom. neg.
• Führt zu einer Proliferation aller 3 Stammzellreihen.
Therapie:
• ASS, Aderlässe.EPO
• Hydroxyurea (Litalir), Alpha-Interferon (junge Patienten)
• Anegrelid bei unbeherrschbarer Thrombozythose
Spontane Koloniebildung von
Zellnestern und extramedulläre
Blutbildung.

5. • Monoklonale Proliferation der Thrombozytopoese
auch Januskinase
• Nachweis durch Vermehrung der Zytokinine
• Im Knochenmark Megakaryopoese
Zytoreduktive Therapie mit Hydroxyurea, Litalir 20 mg/kg
bei Zellzahl > 1.5 Mio 20 mg/kg, ASS100 0-1-0
Bei Jüngeren Pat. Alpha-Interferon.
Differenzierung gegenüber reaktiver Thrombozythämie:
bedingt durch Trauma, Operation, bakterielle Infekte,
Corticoide, Zytokinine etc.
Megakaryozyten
u.Thrombozyten

6. Defin: Entartung der pluripotenten Stammzellen der Myelozytose.
Translokation des Philadelphiachromosoms von Chromosom 9
auf Chromosom 22. Hier wird eine Tyrosinkinase aktiviert mit
proliferationsfördernder Wirkung.
Klinik: Lymphknotenschwellung, Sagoleber, Sagomilz.extranoduläre LK.
Diagnose: 15% unreife Granulozyten, 2% Basophilie, erhöhte alkalische
Leukozyten-Phosphatase.
Durch Imatinib (Glivec) blockierbar und somit praktisch heilbar ,aber extrem
kostenspielig !
Therapie: - Hydroxyurea(Litalir)
- Imatinib(Glivec)
- KM-Transplantation
Die CLL ist das häufigste Non-Hodgkin-Lymphom und die häufigste Leukämie in
Europa und Nordamerika.
Bild der
bunten
Leukozytose

7. Hochgradige Markfibrose mit extramedulären
Blutbildungsherden in Leber, Milz, (häufig Splenomegalie)
Ursache ebenfalls Januskinase
Nachweis Beckenkammbiopsie ,trockenes Mark.
Therapie: Transfusionen, Steroide, Splenektomie,
Ggf. Knochenmarktransplantation Fibroblasten
u.Megalozythen

12. Polyzythämie, Beckenkammbiopsie.
Spontane Koloniebildung von
Zellnestern und extramedulläre
Blutbildung.