Los síndromes colestásicos son un grupo de trastornos hepáticos que se caracterizan por la disminución o interrupción del flujo biliar desde el hígado hacia el intestino delgado. Esto puede provocar una acumulación de bilis en el hígado, lo que puede tener consecuencias negativas para la salud. Los síntomas comunes incluyen ictericia, picazón en la piel, fatiga, dolor abdominal y heces de color claro. Los síndromes colestásicos pueden ser causados por una variedad de factores, como enfermedades autoinmunitarias, infecciones, obstrucciones biliares y ciertos medicamentos. El tratamiento depende de la causa subyacente y puede incluir cambios en la dieta, medicamentos y, en algunos casos, cirugía.

2. CONTENIDO
INTRODUCCIÓN
01
ICTERICIA
Causas
Fisiopatología
02
COLESTASIS
Morfología
Colestasis neonatal
03
ATRESIA BILIAR
Patogenia
Morfología
04
COLANGIOPATÍAS
Biliar primaria
Esclerosante primaria
05
CONCLUSIONES
06

3. INTRODUCCIÓN
01

4. ICTERICIA
Puede aparecer en los marcos de
una mayor producción de bilirrubina,
una disfunción de los hepatocitos o
una obstrucción del flujo de la bilis.
02

5. CAUSAS
Reducción de la
excreción
hepatocelular
Pruducción excesiva
de bilirrubina
Alteración de la
conjugación de la
bilirrubina
Alteración del flujo
intrahepático o
extrahepático de bilis
Conjugada
No conjugada
Captación hepática
reducida

6. FISIOPATOLOGÍA
La bilirrubina no conjugada
y la conjugada pueden
acumularse de forma
sistémica. La bilirrubina no
conjugada es prácticamente
insoluble y se une
fuertemente a la albúmina.
Las concentraciones
séricas en el adulto
varían entre 0,3 y 1,2 mg/
dL. La ictericia se hace
evidente en concentraciones
que superan los 2 a 2,5
mg/ dL
La enfermedad hemolítica
del recién nacido puede
llevar a la acumulación
de bilirrubina no
conjugada en el encéfalo

7. Síndrome de Gilbert
Síndrome de Dubin-Johnson
Casi todos los neonatos presentan
una hiperbilirrubinemia no conjugada
leve y transitoria
B. Hiperbilirrubinemias
hereditarias
A. Ictericia neonatal
DEFECTOS EN EL METABOLISMO
HEPATOCELULAR

8. COLESTASIS
03
Trastorno causado por la obstrucción
extrahepática o intrahepática de los
conductos biliares o por defectos en la
secreción de bilis por el hepatocito.

9. MORFOLOGÍA
Los tapones alargados de color verde-
marrón de bilis son visibles en los
canalículos biliares dilatados. La
rotura de los canalículos lleva a la
extravasación de bilis, que es
rápidamente fagocitada por las
células de Kupffer.

10. OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA BILIAR Y COLANGITIS
ASCENDENTE
La causa más frecuente
de obstrucción de la vía
biliar en los adultos es
la colelitiasis
extrahepática
La colangitis ascendente, la
infección bacteriana
secundaria del árbol biliar,
puede complicar la
obstrucción ductal.
Las primeras
características morfológicas
de la colestasis ya se han
expuesto y son
completamente reversibles

11. MORFOLOGÍA
Aparecen reacciones tubulares
en la interfase portal-
parenquimatosa junto con edema
estroma! Y neutrófilos.

12. Los principales trastornos causantes son las
colangiopatías y varios trastornos causantes
de una hiperbilirrubinemia conjugada en el
recién nacido.
La hiperbilirrubinemia
conjugada prolongada en
el recién nacido es
denominada colestasis
neonatal
COLESTASIS NEONATAL

13. MORFOLOGÍA
En algunos casos, este patrón
parenquimatoso de la lesión se
acompaña también de una
reacción tubular y de fibrosis
en los espacios porta.

14. ATRESIA BILIAR
Obstrucción completa o
parcial del árbol biliar
extrahepático.
04

15. PATOGENIA
Se han determinado dos
formas principales de
atresia biliar; esto se basa
en el momento previsto de
obliteración luminal.
La forma perinatal de
atresia biliar es la que
resulta dañado un árbol
biliar
La forma fetal es
responsable de hasta el
20% de los casos

16. MORFOLOGÍA
Las principales características
de la atresia biliar son la
inflamación y la estenosis
fibrosante de las vías biliares
hepáticas o del colédoco.

17. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
Al principio, las heces
son normales, pero se
hacen acólicas a
medida que progresa la
enfermedad.

18. COLANGIOPATÍAS
05
Comprenden dos trastornos
inmunitarios diferentes que
afectan a las vías biliares
intrahepáticas.

19. COLANGITIS BILIAR PRIMARIA
Es una enfermedad
autoinmunitaria cuya
principal característica
es la destrucción
inflamatoria no
supurativa de las vías
biliares
No se afectan los conductos intrahepáticos
grandes ni el árbol biliar extrahepático
La CBP es sobre todo
una enfermedad de
mujeres de mediana edad,
con una relación mujer:
hombre de 6:1

20. PATOGENIA
la CBP es una enfermedad
autoinmunitaria pero, como en
otras enfermedades
autoinmunitarias se desconocen
los desencadenantes que la
inician

21. MORFOLOGÍA
Las vías biliares
interlobulillares son destruidas
activamente por la inflamación
linfoplasmocítica con o sin
granulomas

22. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes
son diagnosticados mientras
están asintomáticos
El tratamiento temprano con
ácido ursodesoxicólico por vía
oral ha mejorado de forma
espectacular los resultados al
reducir la progresión de la
enfermedad

23. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Se caracteriza por
inflamación y fibrosis
obliterante de las vías
biliares intrahepáticas y
extrahepáticas
La enfermedad
inflamatoria intestinal,
sobre todo la colitis
ulcerosa, coexiste en
aproximadamente el 70%
de los sujetos con CEP
Las estenosis biliares irregulares y las dilataciones
causan el arrosariado característico del árbol
biliar intra y extrahepático

24. PATOGENIA
Los familiares de primer
grado de los pacientes con
CEP tienen un mayor
riesgo de sufrir la
enfermedad
Varias características de
la CEP indican una
lesión inmunitaria de las
vías biliares.

25. MORFOLOGÍA
La inflamación de los
conductos grandes se parece a
la de la colitis ulcerosa,
tomando la forma de
neutrófilos que infiltran el
epitelio sobre un fondo
inflamatorio crónico.

26. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los brotes agudos de colangitis
ascendente también pueden
señalar la presencia o progresión
de la CEP.
Se han ensayado varios
fármacos inmunodepresores, pero
ninguno ha modificado el curso
de la enfermedad.

27. PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS

28. CONCLUSIONES
La identificación temprana de un
síndrome colestásico es decisiva
para diagnosticar enfermedades
cuyo pronóstico depende de dicha
rapidez de la intervención
terapéutica. Existen múltiples
alteraciones asociadas con
síndrome colestásico; sin embargo,
la atresia de vías biliares es la
más frecuente y principal a
descartar.
06

29. ● Tholey, D. (2021, February 4). Ictericia en
adultos. Manual MSD Versión Para Público
General; Manuales MSD.
https://www.msdmanuals.com/es/hogar/trastornos-
del-h%C3%ADgado-y-de-la-ves%C3%ADcula-
biliar/manifestaciones-cl%C3%ADnicas-de-las-
enfermedades-hep%C3%A1ticas/ictericia-en-
adultos
● Pérez Fernández, T, Serrano, L., Tomás, E.,
Gutiérrez, Ma L, L, L. J., Cacho, G.,
Santander, C., & Fernández Rodríguez, C. M.
(2022). Abordaje diagnóstico y terapéutico del
síndrome colestásico. Revista Española de
Enfermedades Digestivas, 96(1), 60–73.
https://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-
01082004000100008&script=sci_arttext&tlng=es
● Kumar, V. (2018). Robbins Patología humana.
Barcelona: Elsevier.
REFERENCIAS