Este documento presenta un estudio sobre la función hepática y el metabolismo de la bilirrubina. Explica las pruebas de función hepática y su utilidad para detectar enfermedades hepáticas, distinguir tipos de trastornos hepáticos, y monitorear el tratamiento. También describe el metabolismo de la bilirrubina, amoníaco y enzimas hepáticas, así como síndromes como Gilbert, Rotor y Dubin-Johnson.

1. HARRISON’S CLUB
Estudio de la Función Hepática
Dr Sánchez Zavala Javier
R3MI

2. EXAMEN
1. Las pruebas de funcionamiento
hepático se utilizan para calcular la
morbi mortalidad de las
hepatopatias
a. Verdadero
b. Falso
c. No se

3. 2. Masculino de 23 años de edad ( Médico Interno de
Pregrado) que acude al servicio de urgencias por
consumo excesivo de alcohol. Al interrogatorio
dirigido confiesa ingerir Bacardi Blanco 3 veces por
semana hasta llegar a la embriaguez. Dentro de sus
laboratorios de ingreso de detecta una relación
AST/ALT > 3:1 Lo anterior sugiere diagnóstico de ?
a. Hepatitis Aguda por Virus C
b. NASH
c. Hepatopatía Alcoholica
d. Hepatocarcinoma
e. Se trataba de Bacardi adulterado

4. 3. La bilirrubina directa es
hidrosoluble debido a esto es
prácticamente es imposible que esta
se eliminada por el riñón
a.Verdadero
b.Falso
c.No se

5. 4. Al combinarse el amoniaco con el
ácido glutámico se forma:
a.Glutamina
b.Galantamina
c.Glucoproteina IIbIIIa
d.Gliosis
e.Acido 2,3 difosfo amoniaco

6. 5. Las elevaciones intensas
(>1000U/L) de las
aminotransferasas se deben a las
siguientes causas excepto
a.Hepatitis víricas
b.Metástasis hepáticas
c.Lesión hepática isquémica
d.Hepatitis tóxica

7. 6. Paciente masculino de 76 años de edad con
síndrome de desgaste, sangrado de tubo digestivo
bajo, en sus exámenes generales se detecta
elevación de fosfatasa alcalina, sin otra alteración en
las PFH, usted decide someterla a electroforesis y a
prueba de sensibilidad de calor. Se reporta fosfatasa
alcalina con fracción estable al calor. Lo anterior le
sugiere?
a. Hepatitis alcohólica
b. Enfermedad diverticular
c. Falla cardiaca derecha
d. Elevación de fosfatasa de origen tumoral
e. Sangrado de tubo digestivo activo

8. 7. Con respecto a la albumina, lo anterior es
correcto
a. Tiene una vida media de 18 a 20 días
b. Los valores séricos por debajo de 6g/100 ml
hacen pensar en hepatopatía crónica
c. No se ve alterada en enteropatías con pérdida
de proteínas
d. El Estudio SAFE demuestra su contraindicación
en el estado de choque
e. Es un buen indicador de disfunción hepática
aguda o leve

9. 8. Las globulinas alfa y beta se
producen principalmente en los
Linfocitos B
a.Verdadero
b.Falso
c.No se

10. 9. Paciente masculino de 23 años ( el mismo interno de
antes) se deteriora en piso de hospitalización y se
decide su paso a la terapia intermedia por sangrado
de tubo digestivo, hemodinámicamente inestable,
durante su internamiento a desarrollado ascitis grave
a tensión por lo que usted decide
a. Resolver la causa de inestabilidad hemodinámica
b. Realizar biopsia hepática ya que la mamá del interno
jura que su hijo no es alcohólico
c. Comunicarse con el Dr Vilatoba para programar
trasplante urgente
d. Iniciar terapia con Xigris

11. 10. En el caso del interno alcohólico se
detectan elevaciones policlonales de IgA
esto sugiere
a.La mamá dice la verdad y el interno no es
un alcohólico
b.Se refuerza el diagnóstico de hepatopatía
alcohólica
c.En realidad el interno también usa
cocaína
d.Se confirma un APACHE de 25

12. 11. Proteína que al sufrir mutación es
responsable del síndrome de Dubin
Johnson
a.PPRP
b.MRP2
c.Proteína G
d.FIC1

13. 12. Es capaz de interrumpir la
circulación entero hepática aunque
no se ha validado en ensayos
clínicos
a.Fosfato de calcio
b.Gluconato de calcio
c.Fosfato de magnesio
d.Leche de magnesia
e.Carbonato de calcio

14. 13. Es necesario recordar que la hemolisis
en un paciente hepatopata puede
producir
a.Elevación de bilirrubina directa e
indirecta
b.Disminución de la bilirrubina directa
c.Elevación de la bilirrubina directa con
disminución en la indirecta
d.Disminución de la GGT y FA

15. 14. Paciente hospitalizado en el que se ha
demostrado hemolisis crónica durante la
guardia se queja de dolor en hipocondrio
derecho posterior a la cena. A la EF Murphy
positivo usted indica:
a. Electrocardiograma y enzimas cardiacas
b. BH, PFH y Ultrasonido d hígado y vías biliares
c. Que se realice BH, EGO y Urocultivo
d. Que se solicite cama en terapia intermedia
previo cálculo de APACHE
e. BH, PFH, amilasa, lipasa y niveles de Amonio

16. 15. Lo anterior lo indica bajo el sustento teórico
de:
a. Existe una asociación del 95% entre hemolisis y SICA SEST
b. Los pacientes con hemolisis crónica pueden desarrollar
litos en vesícula o vía biliar
c. Los pacientes con hemolisis crónica tienen IVU hasta no
demostrar lo contrario
d. Los pacientes con hemolisis crónica mas signo de Murphy
tienen probabilidad de desarrollar arritmias ventriculares
de ahí la necesidad de telemetría
e. Los niveles de Amonio son pronósticos en este
padecimiento

17. 16. Acude a urgencias de Medica Sur masculino de 23 años
de edad amigo del interno con hepatopatía, preocupado
por que refiere se realizó estudios de rutina por miedo a
ser portador de la misma hepatopatía ya que tiene los
mismos hábitos de ingesta de alcohol. En los laboratorios
se identifica hiperbilirrubinemia no conjugada leve con BI
de 2mg. Resto de laboratorios en rangos normales
incluyendo hemoglobina y resto de PFH. Usted indica
a. Prueba con fenobarbital para descartar Gilbert
b. TAC de abdomen en búsqueda de metástasis hepáticas
c. Biopsia Hepática
d. Niveles de alcohol en sangre
e. EGO en búsqueda de bilirrubina en orina

18. 17. En los pacientes con diagnóstico
de Síndrome de Gilbert se espera:
– A. no tengan respuesta al fenobarbital
– B. mayor numero de infecciones virales
– C. historia de kernicterus
– D. respuesta al fenobarbital incluso
disminuyendo la bilirrubina a la
normalidad
– E. elevaciones en la bilirrubina a
expensas de la fracción conjugada

19. 18. En el Síndrome de Gilbert la actividad
de la UGT1A1 se encuentra disminuida
en:
a.90%
b.10 al 33%
c.50%
d.Menos del 5%
e.La actividad se obtiene de multiplicar
Gasto cardiaco por resistencias
periféricas

20. 19. Paciente de 30 años con hiperbilirrubinemia
predominantemente conjugada de baja
intensidad. Durante su estudio se identifica
niveles de coproporforina urinarios elevados con
un 60% de coproporfirina tipo I. esto sugiere el
diagnóstico de:
a. Hepatitis Alcoholica
b. Coledocolitiasis
c. Sx Rotor
d. Sx Dubin Johnson
e. Falla Orgánica Multiple

21. 20. El síndrome de Dubin Johnson se
caracteriza por elevación de
transaminasas, fostatasa alcalina,
bilirrubina directa, malestar general
y prurito
a.Verdadero
b.Falso
c.No se

22. 21. Nombre del anotador del gol en el
empate de México vs Sudáfrica en el
partido inaugural del mundial 2010
a.Rafael Márquez
b.Oscar el “CONEJO” Pérez
c.Luis Roberto Alves “ZAGUE”
d.ChichaRooney Hernández
e.Cuahutemoc Blanco “ El divo de
tepito”

23. 22. El país de Sudáfrica debe su
fundación entre otros factores a la
participación de:
a.Napoleon Bonaparte
b.Cristobal Colon
c.El “ gober precioso”
d.Nelson Mandela
e.Santiago Ramón y Cajal

24. 23. Mexicano máximo anotador de
goles en un mundial
a.Luis Roberto Alves “Zague”
b.Carlos Hermosillo
c.Luis García
d.Luis “ el matador” Hernández
e.Hugo Sánchez
f. Kikin Fonseca

25. ESTUDIO DE LA FUNCION
HEPATICA Y METABOLISMO DE
LA BILIRRUBINA
Sánchez Zavala Javier
R3MI

26. Estudio de la Función Hepática
• Utilidad
– 1. Detectar la presencia de enfermedad
hepática
– 2. Distinguir algunos tipos de
trastornos del hígado
– 3. Valorar la magnitud d una lesión
hepática conocida
– 4. Vigilar respuesta al tratamiento

27. • Utilidad
– Para incrementar la sensibilidad como
la especificidad es preferible utilizarlas
como bateria
– Las mas utilizadas son Bilirrubinas,
aminotransferasas, FA, Albumina y
tiempo de protrombina

28. • BILIRRUBINA SERICA
– Producto de la rotura del anillo de
porfirina y de las proteínas que
continene grupo hemo
– Conjugada y No conjugada
– La fracción no conjugada es insoluble
en agua y se une a la albumina
– Conjugada es hidrosoluble
– Aumento en la no conjugada rara vez
por enfermedad hepática

29. • BILIRRUBINA
– El paso regulador del metabolismo de
la bilirrubina es el transporte de la
bilirrubina conjugada a los canalículos
biliares
– En pacientes que se recuperan de
ictericia la bilirrubina urinaria
desaparece antes que la serica

30. • AMONIACO
– Producido durante el metabolismo
normal de las proteínas y también por
las bacterias intestinales
principalmente en el colon
– El hígado convierte el amoniaco en
urea
– El musculo estriado lo combina con
ácido glutámico para formar la
glutamina

31. • AMONIACO
– Prácticamente no hay correlación entre
la presencia o el grado de
encefalopatía aguda y la elevación del
amoniaco sanguíneo
– Poca correlación con la función
hepática
– Niveles en sangre arterial se han
correlacionado con insuficiencia
hepática fulminante

32. • ENZIMAS SERICAS
A. Enzimas cuya elevación sérica refleja
lesión de los hepatocitos
B. Enzimas que reflejan colestasis
C. Enzimas que no siguen patrones
• Las aminotranferasas son
indicadores de lesión de la célula
hepática y detectan enfermedades
hepatocelulares

33. Elevaciones intensas
Hepatitis
Viricas
Lesión
Isquémica
Hepatitis
Toxica

34. Transaminasas

35. Otras pruebas
ALBUMINA
Vida media 18-20
3g/100 ml
Enteropatias
Síndrome Nefrótico
Infecciones Crónicas
GLOBULINAS
Gamma
Alfa y Beta
IgG = autoinmune
IgM = CPB
IgA = Alcoholica
FACTORE DE
COAGULACION
K Dependientes
Tiempo de
protrombina

37. • ECOGRAFIA
– Prueba de gabinete que debe utilizarse
en quienes se sospecha colestasis con
base a las pruebas hepáticas, en
busqueda de dilatación de vías biliares
– Busqueda de lesiones ocupativas
dentro del hígado
– Doppler ?

38. METABOLISMO BILIRRUBINA
• Es el producto final de la
degradación del grupo hemo
– Captación hepatocelular
– Unión Intracelular
– Conjugación: UDP
glucoroniltransferasa – UGT1
– Excresión en la bilis – MRP2 – paso a
los conductos biliaes, depende ATP

40. HEMOLISIS
• Mayor destrucción de eritrocitos
produciendo aumento en a
bilirrubina no conjugada
• La sola hemolisis de manera general
no eleva mas de 4mg/100ml la
bilirrubina
• Fracción directa medida < 15%
• Hemolisis crónica induce
producción de cálculos en vesícula

42. • SX DUBIN JOHNSON
– Hiperbilirrubinemia predominante
conjugada de baja intensidad
– Asintomatico
– BT entre 5mg – 25 mg/ 100 ml
– Incremento en la bilirrubina conjugada
por alteracion en proteina MRP2
– Alteraciones en la eliminación de
coproporfirias
– Coproporfirina I en más de 80%

43. • SX ROTOR
• Autosómico recesivo
• Clíniclamente similar a Dubin J.
• Alteracion en la excreción de
coproporfirinas
• Coproporfirina total elevada pero
menor 70 %

44. Colestasis Intrahepática Recurrente
Beningna
• Crisis colestásica de prurito e
ictericia
• Eleva transaminasas, FA, bilirrubinas
• Ataque al edo general, prurito
• Relacionada a gen FIC1

45. • Colestasis Intrahepática Familiar
Progresiva
– 3 síndromes
– Tipo 1 Síndrome de Byler – retraso en
el crecimiento, malnutrición y
hepatopatia terminal en la infancia
– Mutación FIC1
– Tipo 2 se acocia BSEP
– Tipo 3 mutación MDR3, eleva GGT