Pr+El+Khattabi+PID+U+2022.pdf

Les Pneumopathies Infiltrantes
Diffuses (PID)
www.um6ss.ma
Enseignant Intervenant
Pr El Khattabi Wiam
Module Pneumologie
Elément de Module PID
Semestre 2
Année universitaire : 2021-2022

Chapitre 1 Introduction
Chapitre 2 Rappel anatomique
Chapitre 3 Anatomo-pathologie
Chapitre 4 Diagnostic positif
Chapitre 5 Diagnostic étiologique et bases du traitement
Chapitre 6 Diagnostic différentiel
Chapitre 7 Conclusion
Plan du cours:
2

Objectifs pédagogiques:
3
• Connaître la définition des PID
• Connaître les signes cliniques et radiologiques des PID
• Connaître les caractéristiques fonctionnelles respiratoires
(EFR) des PID
• Savoir orienter l’étiologie en fonction du caractère aigu ou
chronique, primitif ou secondaire et de l’état immunitaire du
patient
• Connaître les principales causes
• Connaître les manifestations et les principaux critères du
diagnostic des principales pneumopathies interstitielles
diffuses (Sarcoïdose, Fibrose pulmonaire idiopathique,
Pneumopathie d’hypersensibilité, Pneumopathie Interstitielle
Non Spécifique, Pneumoconioses)
• Connaître les bases du traitement

Chapitre 1: Introduction
• Sous-Chapitre 1.1: généralités
1
4
• Pathologie assez fréquente en pratique
• Diagnostic positif facile ➔ Imagerie (Radio et/ou TDM
thoracique)
• Diagnostic étiologique difficile ➔ Étiologies très
variables = Traitement et pronostic variables
• Distingue PID aigues vs PID chroniques
• Intérêt d’une bonne démarche diagnostique

Chapitre 1: Introduction
• Sous-Chapitre 1.1: définition
1
5
• Pneumopathies infiltrantes (ou infiltratives) diffuses ont
un point commun :
➢ Présentation radiologique sous forme d’opacités
interstitielles diffuses
➢ Anatomiquement l’atteinte de l’interstitium pulmonaire
au 1er plan +/- atteinte de l’espace alvéolaire
➢ Anatomo-pathologie infiltrat interstitiel cellulaire ou
fibreux

• Lobule (lobule secondaire de
Miller) : Unité respiratoire
anatomique
• Forme de pyramide tronquée
• Subdivision de bronchiole
terminale en 3 générations de
bronchioles respiratoires
• Limité par septas conjonctifs
Chapitre 2 : Rappel
2

Bronchiole
Veine
Artère pulm.
TC péribroncho-vasc.
TC sous-pleural
TC
interlobul.
TC interalv.
Lymph
Chapitre 2 : Rappel
2

• Infiltration diffuse, prédominant dans l’interstitium
pulmonaire
• Cellules (inflammatoires ou néoplasiques), œdème,
ou matrice extracellulaire riche en collagène
• +/- fibrose
Chapitre 3 : Anatomo-pathologie
3

• Pathologie intersitielle ➔ infiltrante
• Alvéoles
• Voies aériennes (bronchioles),
• Paroi des vaisseaux (capillaires, artérioles,
veinules, lymphatiques)
Chapitre 3 : Anatomo-pathologie
3

• Découverte fortuite
• Bilan d’une pathologie extra respiratoire
• Signes fonctionnels respiratoires
• Signes généraux
• Complications: insuffisance respiratoire,
insuffisance cardiaque droite, pneumothorax,
surinfection …
Chapitre 4 : Diagnostic positif
4
• Sous-Chapitre 4.1: Circonstances de découverte

• Antécédents pathologiques : néoplasie, maladie
de système, prise médicamenteuse …
• Professions, hobbies …
4
• Sous-Chapitre 4.2: Interrogatoire

• Début de la symptomatologie
• Mode d’installation
➢ PID aigues (< 3 sem),
➢ PID sub-aigues ou chroniques (> 3 mois)
4

• Signes fonctionnels :
• Souvent: dyspnée (évaluation), toux sèche
• Rarement: hémoptysie, douleur thoracique
• Signes généraux : +/- présents
4

• Râles crépitants, sous-crépitants
• SaO2
• Hippocratisme digital
• Signes d’insuffisance respiratoire : polypnée,
cyanose …
• Signes orientant vers une étiologie
• Complications : signes d’insuffisance cardiaque
droite
4
• Sous-Chapitre 4.3: Examen physique

• Peut être normale !
• Syndrome interstitiel :
➢ Réticulations (opacités réticulaires, lignes de
Kerley)
➢ Nodules et micronodules
➢ Verre dépoli (TDM)
➢ Kystes
➢ Aspect en rayon de miel
4
• Sous-Chapitre 4.4: Imagerie thoracique ➔ Radio thoracique

• Syndrome interstitiel :
➢ Rétraction parenchymateuse
➢ Elargissement et distorsion de la trachée
➢ Ascension des coupoles
➢ Bronchiolectasies
• Lésions associées : adénopathies, pleurésie ...
4
• Sous-Chapitre 4.4: Imagerie thoracique ➔ Radio thoracique

• Haute résolution, coupes millimétriques +/-
reconstructions spatiales, acquisitions insp/exp
• Gold standard
4
• Sous-Chapitre 4.4: Imagerie thoracique ➔ TDM thoracique

➢ Détection précoce
➢ Meilleure analyse sémiologique des lésions
(lésions élémentaires, lésions prédominantes)
➢ Appréciation précise de l’étendue + Répartition /
lobule, lésion élémentaire dominante ➔
« Pattern » (modèle)
➢ Lésions associées
4

4
• Nodules :
➢ Taille : micronodules (< 3 mm), nodules (3-30
mm), masse (> 3 cm)
➢ Répartition : anarchique, bronchiolaire, centro-
lobulaire, péri-lobulaire
• Lignes et réticulations :
➢ Accentuation ou visualisation de structures
anatomiques normalement non visibles
➢ Inter- ou intra-lobulaire

4
• Epaississement péri-bronchovasculaire et des
interfaces (scissure, plèvre) :
➢ Régulier : non spécifique
➢ Irrégulier (spiculé ou nodulaire)
• Hyperdensités (HD) :
➢ Condensations alvéolaires : HD effaçant les
contours des vaisseaux et parois bronchiques
➢ Verre dépoli : HD n’effaçant pas leurs contours
➢ ± Bronchogramme aérique

4
• Rayon de miel :
➢ Espaces kystiques aériques limités par des parois
épaissies, jointifs
➢ Couches successives
➢ A disposition sous-pleurale

« rayon de miel » ou images en « nids d’abeille » au cours d’une fibrose pulmonaire idiopathique

• EFR +++
➢ Trouble ventilatoire restrictif +++ : CPT<80%
➢ +/- Trouble obstructif
➢ Baisse DLCO
➢ Hypoxémie +++, hypocapnie
• Autres : bilan cardiaque …
4
• Sous-Chapitre 4.4: bilan de retentissement

4
• AU TOTAL
• Symptomatologie clinique
• Radio thoracique et/ou TDM thoracique
• Sd restrictif et/ou baisse de DLCO
• Diagnostic de PID fait ➔ Quelle est l’étiologie?
• Étiologies multiples varient en fonction âge , sexe,
profession , exposition environementales,
pathologies associées …

Chapitre 5 : Diagnostic étiologique
5
• PID aigues

Chapitre 5 : Diagnostic étiologique (démarche)
5
• PID AIGUES +++
• ATCD :
➢ Cancer, hémopathie maligne
➢ Cardiopathie
➢ Transplantation
➢ Immunodépression (VIH, immunosuppression),
➢ Agents toxiques (médicaments, gaz, drogues) ou
immunogène (PHS)
Les pneumopathies infiltrantes aiguës : démarche diagnostique et approche thérapeutique. RMR 2011

5
• PID AIGUES +++
• Bilan :
➢ Gazométrie
➢ ECG, BNP, échographie cardiaque, test aux
diurétiques (doute, pas de CI)
• Lavage broncho-alvéolaire : infections,
hémorragies intra-alvéolaires
NB : La démarche diagnostique ne doit pas
retarder la prise en charge thérapeutique

5
• PID AIGUES +++
• Détresse respiratoire ➔ transfert en réanimation
• Oxygénothérapie ± assistance ventilatoire (VNI ou VI)
• Fièvre : ATB à large spectre couvrant le pneumocoque
et germes intracellulaires + Penser tuberculose,
Pneumocystoese

5
• PID AIGUES +++
• Diurétiques si doute sur une insuffisance
cardiaque
• Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement
pneumotoxique (cf Pneumotox)
• Corticothérapie systémique discutée au cas par
cas en fonction des orientations diagnostiques
et des cormorbidités

5
• PID subaigues et chroniques

5
• PID CHRONIQUES ➔ INTERROGATOIRE +++
• Terrain et antécédents
➢ Age, sexe, ethnie : sarcoïdose (25-45 ans,
patients afro-caribéens ), FPI (homme >60 ans)
➢ Tabagisme : FPI, PID, histiocytose (PHS ou
sarcoïdose : tabac 0 ou faible)

5
• Expositions professionnelles et domestiques
➢ Principaux agents responsables de
pneumoconioses (amiante, silice, béryllium…)
➢ Antigènes organiques, bactériens ou fungiques
(déjections d’oiseaux, foin …)
➢ Médicaments : www.pneumotox.com
➢ Maladie de système +++
➢ ATCD familiaux

5
• Signes fonctionnels respiratoires
• Signes extra-respiratoires
• Signes de gravité

5
• PID CHRONIQUES ➔ EXAMEN CLINIQUE
• Etat général, signes généraux
• Examen pleuro-pulmonaire : râles crépitants
(fréquents dans la FPI, l’asbestose, les
connectivites)
• Hippocratisme digital : fréquent dans la FPI et
dans toute forme évoluée (fibrose) de PID
• Signes de maladies de système, néoplasie …

5
• PID CHRONIQUES ➔ IMAGERIE
• TDM thoracique +++
➢ Orientation diagnostique plus précise
➢ Haute précision diagnostique pour Histiocytose
Langherans, Lymphangiomyomatose,
Sarcoïdose, AAE, Asbestose et FPI
➢ Oriente le choix et site des prélèvements : LBA,
BTB, Biopsie chirurgicale

5
• PID CHRONIQUES ➔ BILAN BIOLOGIQUE
CEP

5
• PID CHRONIQUES ➔ BRONCHOSCOPIE AVEC LBA
• Examen non invasif, simple, fiable
• Intérêt diagnostique majeur au cours des PID
• Diagnostic confirmé : Pathologie infectieuse,
Néoplasique, ……
• Orientation diagnostique : profil cellulaire

5
• Biopsies étagés : sarcoïdose, lymphangite
carcinomateuse
• Biopsies transbronchiques (BTB) : rentabilité de
75% dans la sarcoïdose (pneumothorax et
hémoptysie)
• Ponction trans-bronchique des adénopathies
médiastinales (aveugle, EBUS) : sarcoïdose,
métastases (➔ médiastinoscopie)

5
CEP

5
• PID CHRONIQUES ➔ BILAN : autres
• BK directs, culture, IFN, IDR
• Ionogramme sanguin, urée, créatinine
• Protéinurie des 24h
• Bilan cardiaque
• Prélèvements histologiques (biopsie labiale,
cutanée …)

5
• PID CHRONIQUES ➔ Biopsie pulmonaire chirurgicale
• Biopsie chirurgicale par vidéo-thoracoscopie :
➢ Dernier recours
➢ Si lésions inflammatoires +++
➢ Impact thérapeutique
➢ Prélèvements de gros calibre ➔ Précision
diagnostique ≃ 90%

5
• PID CHRONIQUES ➔ Bilan de Retentissement
• Clinique: signes d’insuffisance respiratoire, cardiaque,
amaigrissement, asthénie
• EFR :
• Trouble ventilatoire restrictif (CPT<80%)
• Test de marche de 6 min, épreuve d’effort
• Diminution de la DLCO : précoce
• GDS : normale au début ➔ hypoxémie, hypo puis
hypercapnie
• Echocœur : HTP, CPC

5
PRINCIAPLES ETIOLOGIES

5
• Femme de 30 ans
• Toux sèche +++
• Antécédent de paralysie
faciale
• Toux sèche chronique
• Bon état général

• Granulomatose systémique, d’étiologie inconnue, dont
le diagnostic repose sur :
• L’atteinte médiastino-pulmonaire : 90%
• Histologie : Granulome tuberculoïde sans nécrose
caséeuse
• L’élimination des autres granulomatoses ..
• Affection bénigne, mais d’évolution imprévisible
SARCOÏDOSE

• Asymptomatique: 30 à 50 %
• Signes en rapport avec une atteinte thoracique (toux,
dyspnée) ou extra-thoracique
➢ Médiastino-pulmonaire  90 %
➢ Oculaire: 20 à 50 %
➢ Atteinte cutanée (érythème noueux, sarcoïdes …)
➢ ADP périphériques,
➢ Glandulaire : 25 à 30 %
• Signes généraux : conservation de l’état général +++
SARCOÏDOSE

• Radio thoracique
1. Stade I : ADP hilaires, bilat., symétriques ± ADP latéro-
trachéales de taille variable, non compressives +++
2. Stade II : Syndrome interstitiel réticulo-micronodulaire
diffus bilatéral et symétrique / Siège : régions
moyennes et supérieures + ADP
3. Stade III : Syndrome interstitiel isolé
4. Stade IV : PID au stade de fibrose
SARCOÏDOSE

57
F Med Suisse 2013;13(13–14):265–270
SARCOÏDOSE

Diagnostic positif
1. Contexte radio-clinique
2. Râles crépitants fin rares
3. IDR souvent négative
4. LBA : hypercellularité, lymphocytose, CD4/CD8 
5. Histologie : granulome épithélio-gigantocellualaire
sans nécrose caséeuse (Biopsies bronchiques
étagées, BTB, lésion périphérique)
➔ Traitement : abstention, corticothérapie, autres
SARCOÏDOSE

5
• Femme de 45 ans, néo du sein traité il y a 8 ans
• Dyspnée
• Altération de l’état général

➢ Toux sèche dyspnée, d’apparition progressive
➢ Cancers bronchique, mammaire, digestif, ORL et plus
rarement prostatique ou pancréatique …
➢ Diagnostic : tumeur connue, scanner ➔
épaississement irrégulier et nodulaire des septas
interlobulaires dessinant un réseau à grandes mailles
polyédriques +/- nodules et micro-nodules + Biopsies
étagées +/- cytodiagnostic
➢ Traitement et pronostic : cancer primitif
LYMPHANGITE CARCINOMATEUSE

5
• Homme de 55 ans, vendeur de poulet
• Syndrome pseudo-grippal
• Toux sèche et Dyspnée minime
• Fléchissement de l’état général
• Radio normale !

➢ Inhalation répétée d’antigènes organiques domestiques
ou professionnels
➢ Trois formes cliniques :
✓ Aiguë : sd pseudo-grippal +/- fébrile, quelques heures
après l’exposition
✓ Subaiguë : plusieurs semaines ou mois, toux, fébricule
et râles crépitants et squeaks
✓ Chronique : dyspnée et toux sèche, crépitants +/-
squeaks
PNEUMOPATHIES D’HYPERSENSIBILITE

➢ TDM : plages de verre dépoli (mosaïque), nodules flous,
peu denses, centrolobulaires ➔ fibrose (rayon de miel
…)
➢ Classification récente : Distinguer PHS fibrosantes vs
non fibrosantes +++
➢ Broncho + LBA : alvéolite lymphocytaire, CD8+
➢ Sang : précipitines (IgG) spécifiques dirigées contre
l’antigène suspecté confirme l’exposition mais n’affirme
pas la maladie

➢ Diagnostic : contexte clinique, scanographique,
fonctionnel et environnemental évocateur +/-
sérologie positive
➢ Traitement : éviction absolue de l’antigène +/-
corticothérapie

A.A.E. ETIOLOGIES
Actinomycètes thermophiles
MALADIE RESERVOIR ANTIGENES
Poumon de FERMIER FOURAGE MOISIS,
PAILLE, CEREALES.
Actinomycès
thermophiles
Micropolyspora faeni,…
Aspergillus,Penicillium
Maladie des
CHAMPIGNONISTES
POUSSIERE DE
COMPOSITES
Actinom.thermophiles,
Aspergillus
BAGASSOSE RESIDUS MOISIS DE
CANNE A SUCRE
Thermoactinomycètes
vulgaris et sacchari
Aspergillus
Maladie des
HUMIDIFICATEURS
AIR CONDITIONNE Actino. Thermophiles
Amibes

A.A.E. ETIOLOGIES : PROTEINES ANIMALES
Maladie RESERVOIR ANTIGENE
M. DES ELEVEURS DE
PIGEONS
POUSSIERES DE
DEJECTION
Pigeons, tourterelles
M. DES ELEVEURS
D’OISEAUX
POUSSIERES DE
DEJECTION
Perruches, canaris,
poulets, perroquets,
dindons, faisans
FOURREURS POILS d’animaux ?
COLORANT POUDRE Carmin de Cochenille
M. DES ELEVEURS
D’ANIMAUX
SERUM ET URINE RAT
M.DES MINOTIERS ET
GRAINETIERS
FARINES ET GRAINS
CONTAMINES
Sitophilus granarius

5
• Homme de 65 ans, maçon
• Toux sèche et Dyspnée devenue au moindre effort
• Râles crépitants, OMI
Silicose pseudo-tumorale

• « Poussière dans les poumons »
• Inhalation et accumulation de particules minérales
• Facteurs essentiels:
• Caractéristiques physico-chimiques des
particules, dose inhalée
• Qualité et efficacité de la clairance
• Importance de la réaction inflammatoire
• Tabagisme
• Atteinte parenchymateuse, ganglionnaire, pleurale
PNEUMOCONIOSES

• Particules cytotoxiques: Pneumoconioses fibrosantes
➢ Amiante: asbestose
➢ Silice: silicose
• Particules inertes: pneumoconioses de surcharge
➢ Fer: sidérose
➢ Étain: stannose
➢ Baryum: barytose
➢ Antimoine: antimoniose ou stibiose
➢ Mica: micatose
• Particules immunogènes: Pneumoconioses fibrosantes
➢ Béryllium: bérylliose
PNEUMOCONIOSES

Diagnostic
Anamnèse :
➢ Interrogatoire professionnel
➢ Tabagisme
➢ Signes fonctionnelles: Dyspnée +++,Toux,
expectorations (mélanoptysie), hémoptysie
Examen clinique :
➢ Râles crépitants
➢ IVD (CPC)
PNEUMOCONIOSES

Diagnostic
Imagerie :
➢ Indispensable à la reconnaissance de la maladie
professionnelle
➢ Sd interstitiel réticulo-micronodulaire
➢ Développement progressif
➢ Topographie bilatérale, Symétrique
➢ Prévalence des lobes supérieurs
PNEUMOCONIOSES

Diagnostic
Imagerie : silicose ➔ Classification du BIT « bureau
international de travail »
➢ Petites opacités arrondies
➢ Punctiformes, micronodulaires ou nodulaires
➢ Opacités linéaires : lignes de Kerley
➢ Opacités étendues : confluence des nodules et
opacités pseudo Tumorales
➢ +/- calcifications ganglionnaires
PNEUMOCONIOSES

Complications
• Infections bactériennes, Tuberculose …
• Nécrose cavitaire aseptique
• Greffe aspergillaire
• Pneumothorax spontané
• Fibrose pulmonaire diffuse IRC CPC
• Insuffisance respiratoire aiguë
• Cancer bronchique
PNEUMOCONIOSES

5
• Homme de 65 ans, gros
fumeur
• Dyspnée chronique,
invalidente
• Hippocratisme digital
• Consulte pour une
dyspnée aigue + douleur
thoracique

➢ La plus fréquente des PID de cause inconnue après la
sarcoïdose
➢ Homme de plus de 65 ans
➢ Pronostic sombre, médiane de survie à 3 ans !
➢ Dyspnée d’effort d’aggravation progressive +/- toux sèche
➢ Râles crépitants secs prédominant aux bases,
hippocratisme digital (40%)
➢ Scanner +++ : réticulations intra-lobulaires, images en
«rayons de miel », bronchectasies « de traction »,
prédominant en sous pleural et aux bases
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

➢ Aspect scannographie caractéristique évite Biopsie
chirurgicale
➢ Traitement : symptomatique, antifibrosants
(pirfénidone, nintedanib)
➢ Important : corticoïdes contre-indiqués +++
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

5
PRINCIAPLES ETIOLOGIES AUTRES
• PINS : Pneumopathie
intesrtitielle non spécifique
• Scanner : verre dépoli,
réticulations intra-lobulaires
à fines mailles et
bronchectasies par traction.
• Connectivites +++,
médicaments, idiopathique

5
PRINCIAPLES ETIOLOGIES : AUTRES
• Femme, 27 ans, fausses
couches à répétition,
anémie
• Dyspnée, AEG ➔ Lupus

5
• Connectivites +++
Sd Gougerot
Sclérodermie

5
• 60 ans, HTA
• Dyspnée chronique,
poussées aigues
• Origine cardiaque

5
• 30 ans, diabète
• Dyspnée aigue

5
COVID-19

Conduite diagnostique devant une PID
87

Chapitre 6 : Diagnostic différentiel
6
• TDM assez spécifique
• Cas particulier de l’emphysème : mode MIP,
reconstruction spatiales

Chapitre 7 : Conclusion
7
• Pathologie fréquente
• Carrefour de pathologies diverses
• Démarche diagnostique complexe systématique
➢ Interrogatoire et examen physique complet
➢ Rôle du scanner thoracique +++
➢ Hiérarchisation des examens complémentaires
➢ Éviter les solutions de facilité

• PID rassemblent plus d’une centaine d’entités différentes
dont le point commun est de donner des opacités
infiltratives diffuses
• Maladies en cause touchent essentiellement le
compartiment interstitiel +/- alvéolaire.
• Distinguer PID aigue ou chronique
• PID aiguës dominées par les causes infectieuses et
hémodynamiques
• PID sub-aiguës ou chroniques dominées par la
sarcoïdose, la FPI, les fibroses pulmonaires associées aux
connectivites, la lymphangite carcinomateuse et
l’insuffisance cardiaque
• La clinique peu discriminante : à coupler au scanner
pierre angulaire du diagnostic étiologique (intérêt des
RCP)
A retenir
90

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