Revisión sencilla para estudiantes de medicina de algunas malformaciones congénitas no tan comunes de las vertebras cervicales y la cintura escapular, Incluye muchas imagenes, diagnostico y tratamiento.
Incluye:
Sindrome de bandas constrictivas
Sindrome de Kippel-feil
Deformidad de sprengel
Trotícolis congenita
María Alejandra Sicsik Aragón
2. La displasia de Streeter ó
síndrome de las bandas de
constricción congénita
(SBCC)
• Aparece en alrededor del 2-3% de
los embarazos.
Se manifiesta como bandas
anulares concéntricas en las
extremidades superiores o
inferiores y algunas veces en
el tronco o abdomen.
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
6. Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de
bandas constrictivas [1961]
• Bandas de constricción simples
• Bandas de constricción acompañadas de deformación en
las partes distales con o sin linfedema
• Bandas de constricción con fusión de las porciones
distales o sindactilia
• Amputaciones intra-uterinas
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
7. GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANAAGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON,
Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.
8. Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
12. CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]
Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]
Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con
hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?
Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y
lumbares
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
21. Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten
Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
Es una
enfermedad
rara 2 por
cada 2000
Proporción
entre
hombres y
mujeres 1:3
Predominio
por la
escápula
izquierda
HUESO
OMOVERTEBRAL?
22. CAUSAS
Presión intrauterina elevada.
Articulación anormal de la escápula con la columna
vertebral.
Defectos de los músculos [La escápula no puedes
descender].
Músculos normales pero existencia de los primeros
dos factores.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten
Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
25. Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.
• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la
deformidad no se aprecia con el paciente vestido
• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel,
pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia
como un bulto en el cuello
• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y
el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto
• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo
superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
27. TRATAMIENTO…
• CORREGIR LA DEFORMIDAD
• MEJORAR LA FUNCIÓN
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
28.
29. La tortícolis muscular
congénita es una
entidad frecuente
Produce cambios
restrictivos reflejados
en trastornos
progresivos del
crecimiento y posición
de la cabeza y en la
rotación y flexión del
cuello
presente al nacimiento
como una banda
fibrosa o tumor en la
región del músculo
esternocleidomastoideo
Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano
plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-
30. Fibrosis dentro del
ECM probablemente
consecuente a
fenómenos vasculares.
Partos de nalgas y
extracción con fórceps
¿Rotura del músculo?.
Mala posición
intrauterina
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
31. CUADRO CLÍNICO
Predomina en lado derecho.
Puede estar presente desde el
nacimiento.
Masa dura a la palpación.
Afecta a ambas porciones del
músculo
Desaparece de 2 a 6 meses.
La cara se aplana.
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).