La trombocitopenia es una condición que reduce el número de plaquetas en la sangre, lo que dificulta la coagulación y aumenta el riesgo de sangrados.

1. Trombocitemia Esencial
DEFINICIÓN
Síndrome Mieloproliferativo (SMP) que
se caracteriza por una trombocitosis
mantenida en sangre periférica y una
hiperplasia de megacariocitos maduros
en médula ósea.

2. • Se sitúa en 2-3 casos /100.000 habitantes por año, siendo
el Síndrome Mieloproliferativo más frecuente.
La mediana de edad al diagnóstico es de 40-60 años, un
15-20% de los pacientes tienen entre 20 y 30 años.
 Existe un predominio femenino: 1,6 mujeres / 1 hombre.
La edad mas Jóven se presenta en mujeres.

3. Hemorragias
Trastornos de la
microcirculación
Cuadro clínico

4. Se produce por activación
intravascular de las
plaquetas, de forma difusa o
focal, con la consiguiente
agregación y oclusión de la
microvasculatura, dando
lugar a síntomas
generalmente transitorios y
sin consecuencias.
Alteraciones neurológicas
no focalizantes:
afasia, disartria, vértigo,
inestabilidad, temblores.
Alteraciones visuales
escotomas, visión
borrosa, luces y destellos
Isquemia digital
acroparestesias
eritromelalgia
Alteraciones de la microcirculación

5. • COMPLICACIONES TROMBÓTICAS
Lo más frecuente son las trombosis arteriales.
Vasculatura cerebrovascular
Coronaria
Arterial Periférica

6. Generalmente
aparecen con
trombocitosis
marcadas (plaquetas
>1.000.000 -
1.500.000)
Suelen afectar:
Localizaciones
superficiales boca,
mucosa nasofaríngea y de
vías respiratorias altas,
tracto genitourinario y
gastrointestinal y piel
Complicaciones hemorrágicas

7. HISTORIA CLÍNICA
EXPLORACIÓN FÍSICA
-Buscar sobre todo esplenomegalia y/o
hepatomegalia.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS RADIOLÓGICAS
-Ecografía abdominal: medición de espleno y
hepatomegalia, si existen.
Diagnostico

8. 1.Pruebas analíticas:
•Trombocitosis > 600.000 plaquetas / mm3 durante al
menos 6 meses; anisoplaquetosis.
•Leucocitosis neutrofílica.
•No suele haber anemia (hematocrito, hemosiderina,
ferritina, etc normales).
•Bioquímica con aumento de los niveles de LDH y de
vitamina B12.
2.Biopsia de médula ósea: hiperplasia megacariocítica; puede haber una
discreta mielofibrosis.
2.Citogenética: sin alteraciones específicas.
3.Técnicas de biología molecular: sin alteraciones específicas.

9. • Recuento de plaquetas > 600 x 109/L
• Hematocrito < 0,40 L/L o masa eritrocitaria normal (< 25% v.n.)
• Hierro medular presente o ferritina sérica normal o VCM normal*
• Ausencia de cromosoma Ph
• Fibrosis colágena de la médula ausente o < 1/3 del área de la biopsia, sin
• esplenomegalia ni síndrome leucoeritroblástico acompañante
• Ausencia de evidencia morfológica o citogenética de síndrome
• Mielodisplásico
• Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva
*Si la ferritina o el VCM sugieren ferropenia, no puede excluirse la policitemia vera,a menos que un
tratamiento con hierro no incremente la masa eritrocitaria a cifras policitémicas.
TE. Criterios diagnósticos del
PVSG(1997)

10. • Trombocitosis persistente ≥ 600 x 109/L
• Biopsia medular que muestre proliferación
de la serie megacariocítica con incremento
de megacariocitos maduros y de gran
tamaño
Criterios positivos

11. 1) No evidencia de PV
•Masa eritrocitaria normal o Hb < 185 g/L (V), < 165 g/L (M)
Hierro medular presente, ferritina normal o VCM normal
Si las condiciones anteriores no se cumplen, ausencia de aumento de la
masa eritrocitaria o de la Hb a cifras de PV después de tratamiento
con hierro.
2) No evidencia de LMC (no cromosoma Ph o gen de fusión BCR/ABL)
3) No evidencia de mielofibrosis idiopática. Ausencia de fibrosis colágena;
fibrosis reticulínica mínima o ausente.
Criterios de exclusión

12. • A1 Plaquetas > 450 x 109/L
• A2 Mutación JAK2 V617F
• A3 Exclusión de otras neoplasias mieloides,
especialmente policitemia vera, mielofibrosis o
mielodisplasia JAK2 V617F-positivas
• El diagnóstico exige la presencia de los tres criterios
Propuesta de criterios diagnósticos para
la TE (JAK2 V617F-positiva)

13. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOREDUCTOR:
Tromboaféresis
AGENTES ALQUILANTES Y P32:
Clorambucil
Melfalán
Busulfán
P32
Pipobromán
Hidroxiurea
Anagrelide
Interferón (IFN)
Antiagregantes plaquetarios (AAS)
2da elección

14. TRATAMIENTO
HIDROXIUREA (Hydrea®, DroxiaTM)
Principales características:
Presentación: 100 Cápsulas de 500 mg VO
Dosis: 25-50 mg/Kg/día (dosis de ataque) 10-20 mg/Kg/día (mantenimiento)
Efectos adversos: depresión de médula ósea, estomatitis, náuseas, vómitos,
diarrea, eritema maculopapular, somnolencia, aumento de los niveles séricos de
ácido úrico

15. TRATAMIENTO
ANAGRELIDA (Agrylin®)
Principales características:
Presentación: Envase de 100 cápsulas, 0,5-1 mg VO
Dosis: 0,5 mg 2-4 veces/día (DM: 10 mg/día)
Efectos adversos: trombocitopenia, palpitaciones, taquicardia, hipotensión
ortostática, cefalea, retención urinaria, edema, disminución del Hcto.

16. TRATAMIENTO
INTERFERÓN (IFN-α) (Intrón A® alfa-2b, Roferón A® alfa-2a)
Principales características:
Presentación:
Intrón A®: Solución inyectable 3 millones de U.I. (6 dosis de 3 M.U.I.), 5
millones de U.I. (6 dosis de 5 M.U.I.), y 10 millones de U.I. (6 dosis de 10 M.U.I.).
Roferón A®: Envase conteniendo 1 frasco-ampolla, 1 ampolla disolvente y 1
jeringa desechable estéril.
Dosis:
Intrón A®: 4 a 5 millones de U.I./m2/día VSC
Roferón A®: 1-3d, 3 millones U.I. diarias; 4-30d, 6 millones U.I. diarias VSC
Efectos adversos: síntomas gripales, náuseas, vómitos, pérdida del apetito,
diarrea o estreñimiento, alopecia transitoria, aumento de los valores séricos de
transaminasas hepáticas, reacciones en el sitio de inyección

17. TRATAMIENTO
Antiagregantes plaquetarios (Aspirina®)
Presentación: Comprimidos de 25 mg, 100 mg, 125 mg, 250 mg, 300 mg, 500 mg, 650
mg
Dosis: 50-100 mg/día (dosis baja)
Efectos adversos: irritación gástrica, náuseas, vómitos, diátesis hemorrágica, prolonga el
tiempo de hemorragia

18. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Causas de mortalidad:
- De un 9,6% de mortalidad global
- Complicaciones trombóticas 3%
- Transformación leucémica aguda 1,1%
- Causas hemorrágicas un 0,3%.
- El resto (4,9%) se debe a tumores sólidos y otras causas no relacionadas