Las malformaciones de la cavidad oral y faringe pueden ser producto de errores en la embriogénesis o resultado de acontecimientos que entorpezcan el desarrollo embriológico y fetal, por ello se inicia esta exposición con un recuerdo de la embriología

1. EMBRIOLOGIA Y
MALFORMACIONES
CONGENITAS

2. EMBRIOLOGÍA DE LA
FARINGE
•Deriva del
intestino anterior
•Se ensancha en
su extremo craneal
Faringe
primitiva
• Se estrecha en
su extremo
caudal
Boca primitiva
o estomodeo
Esófago
Esófago
unión
unión
V lingual

3. EMBRIOLOGÍA DE LA
FARINGE
1° arco faríngeo
2° arco faríngeo con
su nervio, arteria y
cartílago
3° arco
4° arco
Semana
Epitelio endodérmico
Epitelio
ectodérmico
Tejido
mesenquimático
Arteria
Nervio
Cartílago o hueso
Músculo

4. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
Porción
dorsal
Proceso
maxilar
Porción
ventral
Proceso
mandibular
Cartílago
de Meckel
Proceso maxilar
Proceso
mandibular
Cartílago de Meckel

5. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
• Yunque
• Martillo
Cartílago
de Meckel
• Pre-maxilar
• Maxilar
• Cigomático
• Parte del Temporal
Proceso
Maxilar
• osificación membranosa del
tejido mesenquimático que
rodea el cartílago de Meckel
Proceso
Mandibular
“contribuye a la formación de los huesos del oído medio”

6. PRIMER ARCO
FARÍNGEO (MÚSCULOS E
INERVACIÓN)
Inervación: Rama mandibular
del Trigémino
De la Masticación
• Temporal
• Masetero
• Pterigoideos
Vientre anterior del Digástrico
Milohioideo
Músculo del Martillo (Tensor del
Tímpano)
Periestafilino Externo (Tensor del velo del
paladar)

7. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
Cartílago de Reichert o
Arco Hioideo
Estribo
Apófisis estiloides del hueso
Temporal
Ligamento estilohiodeo
Asta menor y porción superior
del cuerpo del Hioides

8. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(MÚSCULOS E INERVACIÓN)
Músculos del Arco Hioideo
Músculo del Estribo
Músculo Estilohioideo
Vientre posterior del músculo
Digástrico
Músculo Auricular
Músculos de la expresión facial Inervación: Nervio Facial

9. TERCER ARCO
FARÍNGEO (MÚSCULOS E
INERVACIÓN)
Cartílago
• Porción inferior del cuerpo y
Asta mayor del Hueso Hioides
Músculos
• Músculos estilofaríngeos
Inervación
• Nervio Glosofaríngeo

10. CUARTO Y SEXTO ARCO
FARÍNGEO (MÚSCULOS E INERVACIÓN)
Músculos e inervación del Sexto Arco Faríngeo
Músculos intrínsecos de la
Laringe
Inervación: Rama laríngea
recurrente del nervio Vago
Músculos e inervación del Cuarto Arco Faríngeo
Músculos: Cricotiroideo/Periestafilino
externo(elevador del velo del
paladar)/Constrictores de la Faringe
Inervación: Rama laríngea
superior del nervio Vago
Componentes cartilaginosos
Cartílagos de la Laringe:
Tiroides/Cricoides/Aritenoides/Corniculado o de
Santorini/Cuneiforme o de Wrisberg

11. BOLSAS Y HENDIDURAS
FARÍNGEAS
Cinco pares del bolsas
Faríngeas
Quinta es atípica
Bolsas
faríngeas
Hendiduras
faríngeas
Cuatro Hendiduras
Faríngeas
Una sola contribuye a
la estructura definitiva
del embrión

12. PRIMERA BOLSA
FARÍNGEA
Receso tubotimpánico
Porción distal: Cavidad
timpánica primitiva (Membrana
timpánica o tímpano)
Porción proximal: Trompa de
Eustaquio
Trompa de
Eustaquio
Cavidad
timpánica
primitiva
CAE

13. SEGUNDA BOLSA
FARÍNGEA
Primordio de la
amígdala
palatina
3° y 5° mes:
infiltración gradual
por tejido linfático
de la amígdala
Fosa tonsilar o
amigdalina
Amígdala
palatina

14. TERCERA Y CUARTA
BOLSA FARÍNGEA
• Glándula
paratiroides
inferior
Ala dorsal
• Timo
Ala
ventral
Tercera bolsa faríngea
• Glándula
paratiroides
superior
Ala dorsal
Cuarta bolsa faríngea

15. QUINTA BOLSA
FARÍNGEA
Cuerpo
ultimobranquial
Cuerpo ultimobranquial
Células parafoliculares o
células C de la glándula
tiroides
Calcitonina, hormona que
interviene en la regulación
de la concentración de calcio
en la sangre

16. HENDIDURAS
FARÍNGEAS
5° semana
Porción dorsal de
la 1° Hendidura
Conducto
auditivo externo

17. PATOGÉNESIS
Quiste
Seno
Fístula

18. TEORÍAS
Quistes: remanentes atrapados
de bolsas, hendiduras, o de
ectodermo persistente del seno
cervical de his
Conducto timofaríngeo
Los quistes son resultado de
inclusiones de glándula salival
(parótida) dentro de ganglios
linfáticos cervicales
Metaplasia epitelial ocurre en
los ganglios linfáticos cervicales
Teorías

19. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
<8% de las anomalías
branquiales
Mujeres 2:1 a 3;1
Lado izquierdo (64%
fistulas) (52% Senos)
Quiste Seno Fístula
CAE y pabellón auricular, cuello o
región post-auricular
Superficial
al nervio
Profunda
al nervio
Entre
ramas del
nervio

20. PRIMER ARCO FARÍNGEO
(CLÍNICA)
Niñas
Nacimiento y 2°
década de vida
Quiste/Seno/Fistula
entre el CAE y
región sub-
mandibular
10% fijación
membranosa desde
el piso del CAE
hasta la MT
• Cervicales: drenaje por un agujero en el ángulo de la
mandíbula(41%).
• Parotídeos: masa causado por la inflamación (35%).
• Auriculares: otorrea con descarga mucosa o purulenta (24%)

21. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO)
Examen otológico
• Anormalidades del CAE (depresión,
agujero, o masa.
• Fijaciones membranosas al tímpano.
• Otorrea recurrente, otitis externa, o pérdida
de la audición.
Ultrasonido y TAC
• Confirmar el diagnóstico
• Definir la posición y extensión de la lesión
• Sensibilidad 64%

22. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO)
RMN
• De elección en las
lesiones que
comprometen la
parótida
• Imágenes de buena
calidad
• Definición de tejidos
blandos
• Resolución de la
estructura de la
glándula,
• No exposición a
radiación ionizante.
Fistulografía
• Si se puede
canalizar una
apertura externa

23. PRIMER ARCO FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO DIFERENCIAL)
Masa quística de parótida
(quistes de retención
obstructivos o
traumáticos, quistes
benignos lnfoepiteliales
Tumores benignos de
parótida (tumor quístico
de Warthon)
Lesiones malignas de
parótida con necrosis
central de licuefacción, y
linfangiomas

24. PRIMER ARCO
FARÍNGEO
(TRATAMIENTO)
Incisión estándar cervico-mastoidea
Parotidectomía con disección
formal del nervio facial
Parotidectomía lateral
Identificar el tracto
Inyección de azul de
metileno o la inserción de
una sonda pueden ayudar
Exposición del tronco principal
del nervio facial
Incisión retroauricular
identificando estructuras

25. SEGUNDO ARCO
FARÍNGEO
90-95%
Quiste,
seno o
fístula
Quistes
80%
H:M
2,7:1
Lado
derecho
(60-70%)
Bilateral
2-10%
Historia
familiar
Fístulas
35%
Quistes:
raro

26. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
C

27. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(CLÍNICA)
Drenaje mucoso
permanente o
intermitente desde
pequeño orificio
Borde anterior del
músculo ECM
Inflamación
recurrentes, celulitis
y formación de
abscesos con
descarga purulenta

28. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(CLÍNICA)
Estridor
Dolor y sensación
de plenitud en la
garganta
Voz nasal
Infecciones
respiratorias altas a
repetición
Disfagia u
odinofagia
Nódulo frío o
caliente en una
imagen de tiroides
Parálisis aislada del
nervio hipogloso o
parálisis de varios
nervios craneales
Amigdalitis
unilateral
Sordera conductiva
y/o neurosensorial

29. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO)
TAC con contraste
• Definir la anatomía de una fístula o
quiste entre las estructuras
circundantes
• Sensibilidad para detectar seno
(80%) y fistula (50%)
Ultrasonido
• Diagnóstico preoperatorio

30. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO)
RMN
• De
elección
para
realizar
diagnostico
diferencial
Fistulografía
• Definición
de la
anatomía
de una
fístula o
seno

31. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(DIAGNOSTICO DIFERENCIAL)
Adenitis por tuberculosis, linfadenitis,
absceso
Higroma quístico, hemangioma, linfoma
Tiroides ectópica y quiste del conducto
tirogloso, quiste tímico cervical,
Tumor de cuerpo carotídeo, metástasis
de carcinoma escamocelular,
neurofibroma, neoplasia de parótida

32. SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
(TRATAMIENTO)
Excisión quirúrgica completa
Vía transmandibular,
transcervical, transoral o
transparotídea
Conducto del quiste
Pasa entre las arterias
carótidas externas e internas,
profundo al vientre posterior
del músculo digástrico y del
músculo estilohioideo
Complicaciones de la cirugía
Infección 2° y daño de
estructuras anatómicas
cercanas: nervios facial,
laríngeo recurrente,
hipogloso, espinal accesorio
y glosofaríngeo

33. SÍNDROME
BRANQUIO-OTO-RENAL
Pérdida de la
audición
Malformaciones
renales
Arcos
faríngeos
Criterios mayores:
•Anomalías faríngeas (86%),
•Sordera (95%),
•Agujeros preauriculares (87%),
•Anomalías renales (58%).
Criterios menores:
Anomalías de oído externo, medio,
interno, apéndices preauriculares,
asimetría facial y anomalías de
paladar.
3 criterios mayores,
2 criterios mayores y al menos 2 criterios menores, o
1 criterio mayor y un pariente de primer grado afectado que
tenga los criterios para SBOR

34. SINDROME
BRANQUIO-OCULO-FACIAL
Cervicales
Auriculares
Craneofaciales
Oftalmológicas
Orales
Defectos del 1° o 2°
arcos faríngeos,
Pabellones
auriculares
deformados y
rotados con
conducto auditivo
externo estenótico,
Labio pseudohendido,
Obstrucción del
conducto lacrimal
Microftalmia

35. TERCER Y CUARTO
ARCO FARÍNGEO
1-8%
Fístulas del
seno piriforme
Lado izquierdo
(83-97%)
Género
femenino
1/3 medio e
inferior del
borde anterior
del ECM
Perfora el
platisma
Asciende
Perfora la
membrana
tirohioidea
Porción
cefálica del
seno piriforme

36. TIMO CERVICAL ABERRANTE Y
QUISTES TÍMICOS
CERVICALES
Timo cervical accesorio
Quiste tímico cervical
Timo cervical no descendido
Quiste del conducto timofaríngeo persistente
Cordón tímico persistente
Extensión cervical del timo mediastinal
Timo ectópico

37. QUISTES DE
PARATIROIDES
Mujer
2,5:1
• 10% signos de
hiperparatiroidismo
• disfagia progresiva y
odinofagia y
• parálisis del nervio
laríngeo recurrente u
obstrucción traqueal
Diagnostico
• La ultrasonografía,
la TAC o la RMN
pueden demostrar el
componente quístico
• La aspiración con
aguja fina es la
principal herramienta
diagnóstica y
terapéutica
TTO
• PAS
• Solución
esclerosante
• Qx:
• Quistes
funcionales,
• Quistes c/c
síntomas,
• Quistes
recurrentes
después de PAS, y
• Diagnóstico
incierto o sospecha
de malignidad

38. GRACIAS