Este documento proporciona información sobre la esclerodermia sistémica. Explica que es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos y tejidos, causando inflamación, daño vascular y fibrosis progresiva de la piel y las vísceras. Describe las diferentes formas de esclerodermia sistémica, sus síntomas, posibles causas, pruebas de diagnóstico y manifestaciones clínicas más comunes como cambios en la piel, afectación gastrointestinal y vascular.

1. ESLERO
DERMIA
Lopez Barragan Erika
ESCUELA DE MEDICINA INTERMEDICA
01

2. 02
PRINCIPIOS GENERALES
Enfermedad del tejido
conjuntivo.
ENGROSAMIENTO Y
ENDURECIMIENTO DE LA
PIEL

3. 03
Esclerodermia localizada
( dermatologos )
FORMAS PRINCIPALES
Morfea ( parches de piel engrosada )
Escl. lineal ( una linea engrosada en 1
o mas extremidades )
Escl. corte sable ( afecta a un lado de
la cara y cuero cabelludo )
Implicación de PIEL
Atrofia del tejido subcutáneo
1.
2.
3.
Esclerodermia sistemica ESCLEROSIS SISTEMICA (ES)
IMG

5. Es una enfermedad
compleja,
que afecta multiples
organos
y se cree que es
resultado de :
04
DEFINICION
AUTOINMUNIDAD
INFLAMACION
VASCULOPATIA
FIBROSIS PROGRESIVA
de la piel y visceras

6. La esclerosis sistemica se puede explicar desde 3 bases
fisiopatologicas que explican la mayoria de las manifestaciones

7. ( EScl )
ENFERMEDAD CUTANEA LIMITADA
CREST *
cara, zonas distales a los codos y rodillas
( EScd )
ENFERMEDAD CUTANEA DIFUSA
piel proximal, codos y rodillas
( ES sin esclerodermia )
05
Clasificacion
Calcinosis, FR, dismotilidad esofágica, Esclerodactilia y Telengiectasias *

9. 06
Incidencia anual
EUA, 1,9 / 100 000
30 y 50 años
3:5
Mas comun en mujeres que en hombres
EPIDEMIOLOGIA
Personas de color
Tienen mayor incidencia y presentan un
inicio mas temprano de la enfermedad.

10. 07
Etiologia
No hay modelos de animales que simulen todas las
características.
DESCONOCIDA HIPOTESIS AGENTE
AMBIENTAL O
INFECCIOSO
MUTACION

12. Alteraciones motilidad esofágica, estenosis esfínter
esofagico inferior.
(musculo liso)
Endoscopia

13. FIBROBLASTICA VASCULAR
TC Ecocardiograma

14. 09
Cuadro Clinico
Fenomeno de
Raynauld
Generalmente es la primera
manifestacion
Cambios de piel
EDEMATOSA
FIBROTICA
ATROFICA
1.
2.
3.
HINCHAZON DE LOS DEDOS DE
LAS MANOS, COMEZON, PIEL
SECA.
Afeccion de visceras
Gastrointestinales,
Pulmonares,
Musculoesqueleticas

15. 10

16. 11
ESCLERODACTILIA
PIEL GRUESA Y
SEMEJANTE A CUERO
LABIOS
FRUNCIDOS
APARIENCIA, CON
DISMINUCION DE LA
ABERTURA ORAL
Ulceraciones de
las puntas de los
dedos
RESULTANTES DE
HIPOXIA CRONICA

17. 12
TELENGIECTASAS
CARA, MUCOSA
OROFARÍNGEA Y
MANOS
CALCINOSIS
SUBCUTANEA

19. 17
Pruebas
Serologicas
Los métodos mas útiles son:
IFI (inmunofluorescencia indirecta
ELISA
PRUEBAS DIAGNOSTICAS

21. 19
Electrocardiograma
Variables, de acuerdo al area del corazon que este
afectada
Imagenologia
Ecocardiografia, Tc
Procedimientos diagnosticos
Esofagoframa / Mamometria ( Reflujo, disfagia y
odinofagia )
PRUEBAS
DIAGNOSTICAS

22. TODO PACIENTE CON RECIENTE
DIAGNOSTICO DE ES
(LIMITADA, DIFUSA)