Este documento describe el caso de un paciente recién nacido con varias deformidades congénitas, incluyendo agenesia del antebrazo derecho, ectrodactilia en la mano izquierda y pie equinovaro derecho. Se discuten los antecedentes del paciente, el examen físico, diagnóstico e hipótesis sobre las causas de las deformidades, que podrían deberse a un síndrome de bandas amnióticas. El tratamiento involucra cirugías correctivas.

1. Universidad Central de Venezuela
Instituto Nacional de los Seguros sociales
Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño
Servicio de Traumatología y Ortopedia II
Autor (a): Dra. Erika A. Rojas G.
(R2)

2. Paciente: R.N. – G.R.
Motivo de consulta: Deformidad en mano izquierda y brazo y pie
derecho
Enfermedad Actual: Se trata de RNPT/AEG de 36 semanas de
gestación el cual es referido al servicio de trauma emergencia al
momento del nacimiento el día 09/05/10 por presentar deformidades
en miembros superiores y miembro inferior derecho.

3. Antecedentes pertinentes:
-Producto de II gesta, embarazo juvenil (16 años), parto eutócico
simple, embarazo mal controlado (6 controles), sin eco perinatal, sin
serologías ni tipeaje de la madre al momento de su ingreso
-Ruptura prematura de membranas de 35 horas de evolución
-APGAR 7 y 9 ptos al 1er y 5to minuto de vida

4. Examen Físico:
General: Paciente en incubadora. Piel: sonrosada, se evidencian víbices y
petequias en flanco derecho, hidratada, turgencia conservada,
normotérmica. Cardiorrespiratorio: estable. Abdomen: Sonda
nasogástrica. Osteoarticular: Agenesia de antebrazo derecho con
exposición ósea umbilicada a nivel de muñón con flexo extensión de codo
conservada; agenesia de 2do y 3er dedo de mano izquierda con
pronosupinación de antebrazo izquierdo conservada; deformidad en varo
de pie derecho, reductible; resto del examen físico sin alteraciones al
momento de la valoración. Neurológico: Conservado.

5. Examen Físico:

6. Examen Físico:

7. Examen Físico:

8. Imagenología:

9. IDx:
-RNPT/AEG 36 semanas.
- ARP por RPM de 35 horas de evolución
- Atresia esofágica
- Sindrome de Bandas Amnióticas
- Hemimelia antebraquial derecha abierta
- Ectrodactilia dedos índice y medio mano izquierda
- Pie equinovaro congénito reductible.

11. Se denomina ADAM por sus siglas en Inglés Amniotic Deformity,
Adhesions, Mutilations. Otras denominaciones son constricción por
anillos congénitos, complejo de disrupción por bandas amnióticas, o
defecto congénito transverso.
Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

12. • La causa es la ruptura prematura
del amnios con formación de bandas
que comprimen las partes fetales.
• Su incidencia varía entre 1:1.200 a
1:15.000 recién nacidos vivos.
• La presentación más típica consiste
en anillos de constricción en los
miembros, amputaciones digitales
asimétricas y pseudosindactilia.
Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

13. Hipótesis de Torpin
La ruptura del amnios permite el pasaje de líquido a la interfase
amniocoriónica y el embrión es expuesto a la superficie interna de la
cavidad coriónica estimulando la proliferación de bandas
mesenquimatosas adherentes.
Hipótesis de Streeter (1930)
Considera que la fuerza mecánica de las bandas amnióticas no sólo
comprometería la vascularización fetal sino que también interferiría
con el desarrollo del disco germinal.
Dra. Bibas Bonet y cols. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240

14. Criterios para el diagnóstico de “síndrome de las bandas de constricción” según
Patterson (1961):
a) Bandas de constricción simples,
b) Bandas de constricción acompañados de deformidades de la parte distal con
o sin linfedema,
c) Bandas de constricción acompañados de fusión de las porciones distales o
sindactilia terminal; y
d) Amputaciones intrauterinas
Dr. Jaimes . BANDAS DE CONSTRICCIÓN AMNIÓTICA. Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 Revista
Boliviana de Ortopedia y Traumatología

15. Tratamiento
a) Conducta radical dependiendo de la anomalía congénita
b) Zetaplastias correctoras con liberaciones dorsales o ventrales en 2 tiempos
Dr. Jaimes . BANDAS DE CONSTRICCIÓN AMNIÓTICA. Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 Revista
Boliviana de Ortopedia y Traumatología

17. J. Muñoz. Deformidades del pie. An Pediatr Contin. 2006;4(4):251-8
Movimientos normales de las articulaciones del pie y su relación con sus
deformidades

18. El pie equino-varo (EV) es una malformación congénita rígida
Etiología desconocida que se presenta en el 1-3/1000 de los nacidos vivos.
Es bilateral en el 50% de los casos
El 70% de los pacientes son varones
Puede estar asociada a otras deformidades.
Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

19. TEORÍAS:
1.—Defecto o anomalías de desarrollo del plasma germinal,
ligado al sexo. Se ha observado a este respecto que del 4 al
12% de estos pacientes muestran otras anomalías congénitas.
2.—Al tercer mes de la vida intrauterina el pie se encuentra
normalmente en posición de equino varo y progresivamente va
rotando los miembros de tal manera que al séptimo mes el pie
se encuentra en posición normal.
3.—Imbalance muscular. Courtillere demostró focos de
esclerosis en astas anteriores de la médula espinal y creyó que
podría ser la causa de la deformidad.
Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

20. La deformidad tiene 4 componentes: equino, varo,
cavo y adductus, asociados a una torsión tibial
interna. Las deformidades más graves de pie
zambo se localizan a nivel del retropié:
– Equinismo: el pie está en flexión plantar.
– Varo: el retropié está invertido a nivel de la
Subastragalina. El escafoides está desviado
medialmente y el calcáneo y el astrágalo están
deformados y en equino. Sus ejes son paralelos.
– Adductus: el antepié está desviado medialmente.
– Cavo: viene determinado por la pronación del
primer y segundo radios junto con el varo de
retropié
Rocelí. Ortopedia. 2003

22. J. Muñoz. Deformidades del pie. An Pediatr Contin. 2006;4(4):251-8
CLASIFICACIÓN

23. El tratamiento se divide en 3 etapas:
1) corrección de la deformidad,
2) mantenimiento de la corrección hasta que se ha logrado balance muscular
normal y
3) revisión periódica por varios años para detectar cualquier recidiva

25. .- En la sexta semana en humanos el extremo
terminal de los esbozos se aplana y forma las
placas de las manos y del pie.
.- Seguidamente la región aplanada es
separada del resto del esbozo por una
constricción circular.
.- Luego una segunda constricción divide la
porción restante del esbozo en dos segmentos,
pudiendose identificar las partes principales
de la extremidad.
.- La mano, es dividida por muerte celular en
cinco porciones que formaran los dedos.
.- A comienzos de la sexta semana pueden
identificarse los primeros moldes de cartílago
hialino.
Moore. Embriología Clínica

26. .- En la séptima semana de gestación los miembros
efectúan un movimiento de rotación en direcciones
contrarias.
.- El miembro superior gira 90º lateralmente de
modo que los músculos extensores se encuentran
sobre la superficie lateroposterior y los pulgares
lateralmente.
.- El miembro inferior experimenta una rotación
medial de 90º aproximadamente, situando a los
músculos extensores sobre la superficie anterior y
el dedo gordo del pie en posición medial.
Moore. Embriología Clínica

27. CLASIFICACIÓN DE LOS DEFECTOS LONGITUDINALES Y TRANSVERSOS
EN EL DESARROLLO DE UN PRIMORDIO DE MIEMBRO
De Hall, CB, Brooks, MD, y Dennis, JF: “Congenital skeletal deficiencies of the extremities: Classification y
fundamentals of treatment”. JAMA 181:591, 1962

28. • Ausencia de formación de una extremidad
• La prevalencia de defectos por reducción de extremidades por cada
10 000 niños nacidos vivos varía desde 4,5 hasta 7,1
• La proporción de formas de presentación aisladas y de las que se
asocian a otros defectos congénitos depende de la inclusión o no de
los mortinatos en los registros
• Predominan las formas asociadas
MEDISAN 2005; 9(3)

29. Clasificación de Lett
Tipo A: discrepancia entre extremidades menor de 6 cm unilateral
Tipo B: discrepancia ente extremidades entre y 10 cm unilateral
Tipo C: discrepancia mayor de 10 cm unilateral
Tipo D: discrepancia de cualquier longitud bilateral
Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas 2009;14(3):141-4

30. Tratamiento:
• Controversial

31. Las cosas mejores y más hermosas
del mundo no se pueden considerar,
ni tocar… pero se sienten en el
corazón. (Helen Keller)